Kako se dijagnosticira poremećaj spektra Neuromyelitis Optica

Sadržaj

• Sistematski pregled
• Laboratoriji i testovi
• Imaging
• Diferencijalne dijagnoze

Poremećaj spektra Neuromyelitis optica (NMOSD) je autoimuni, upalni poremećaj središnjeg živčanog sustava (CNS), koji uključuje mozak i kralježnični stup. NMOSD također uključuje optičke živce. Dijagnosticiranje NMOSD-a uključuje fizikalni i neurološki pregled, krvne pretrage u potrazi za određenim autoantitijelima, test podražaja i snimanje. Mora se razlikovati od ostalih stanja, poput multiple skleroze (MS), koja mogu imati slične simptome.

Sistematski pregled

Vaš će liječnik uzeti detaljnu povijest pacijenta i temeljito procijeniti kako bi se isključili drugi uzroci simptoma slični onima kod MNOSD-a. Provest će se kompletna fizička procjena kako bi se utvrdilo ima li znakova NMOSD-a.

Izvršit će se neurološki pregled kojim se procjenjuju pokreti, mišićna snaga, koordinacija i osjet, procjenjuju pamćenje i sposobnosti razmišljanja (zvane kognitivne funkcije) i vida, kao i govora.

Vaša povijest može vam pomoći razlikovati uzorak simptoma viđen u dvije vrste NMOSD-a. Povijesno gledano, stanje je bilo poznato kao Devićeva bolest. Kada je stanje prvi put otkriveno krajem 1800-ih, smatralo se da se radi o monofaznom poremećaju koji uključuje jedan napad na leđnu moždinu (poprečni mijelitis) i upalu vidnog živca (optički neuritis). No, u 20. stoljeću istraživači su shvatili da je NMOSD češće ponavljani poremećaj s pojavama koje se javljaju u razmacima od nekoliko mjeseci ili čak godina.

Dvije vrste NMOSD-a

Identificirane su dvije vrste NMOSD-a. To uključuje:

1. Obnavljajući oblik NMOSD-a uključuje pojave koje se javljaju s razdobljima oporavka između epizoda.
2. Monofazni oblik NMOSD-a ima jednu epizodu koja može trajati otprilike 30 do 60 dana, bez naknadnih pogoršanja.

Autoimuni poremećaji su oni koji se javljaju kada imunološki sustav greškom napada zdrave organe i tkiva. U slučaju NMOSD-a, zdrava tkiva koja se napadaju su živci u CNS-u. Rezultat je upala živaca i oštećenje koje dovodi do ozbiljnih simptoma kao što su problemi s vidom, sljepoća, mišićna slabost ili paraliza i još mnogo toga.

Simptomi poremećaja spektra Neuromyelitis Optica

Laboratoriji i testovi

Vaš liječnik može provesti različite testove za dijagnozu NMOSD-a, što uključuje:

Krvne pretrage: Može se provesti krvni test kako bi se provjerilo ima li autoantitijela, imunološkog proteina koji proizvode vaše bijele krvne stanice i koji pogrešno cilja vaša tkiva ili organe. Specifična autoantitijela koja su povezana s NMOS-om nazivaju se akvaporin-4 ili AQP4. AQP4 nije prisutan kod svih ljudi koji imaju NMOSD; ali to je primarni klinički odobreni biomarker za NMOSD.

Biomarker je mjerljiva tvar čija prisutnost može snažno ukazivati ​​na bolest. Auto-antitijela AQP4 pomažu u razlikovanju onih koji imaju simptome uzrokovane NMOSD-om i onih koji imaju multipla sklerozu.

Test podražaja (koji se ponekad naziva i test izazvanog odgovora): Ovaj test mjeri koliko dobro vaš mozak vizualno reagira i kako mozak reagira na zvuk i dodir. Ispitivanje se provodi nakon pričvršćivanja elektroda (malih žica) na vlasište, ušne školjke, leđa (i druga područja). Te elektrode bilježe reakciju mozga na podražaje i pružatelju zdravstvenih usluga omogućuju lociranje oštećenih područja i lezija vidnog živca, leđne moždine ili mozga.

Test lumbalne punkcije (kralježnica): Ovaj test uključuje uklanjanje vrlo male količine kičmene tekućine radi testiranja proteina, imunoloških stanica i antitijela. Test se izvodi umetanjem igle u leđa i usisavanjem male količine kičmene tekućine za slanje u laboratorij na testiranje. Tijekom epizode NMOSD-a u kralježničnoj tekućini može se pojaviti znatno povećana razina bijelih krvnih zrnaca. Ovaj se test može provesti kako bi se pružatelju zdravstvenih usluga pomoglo u razlikovanju NMOSD-a od multiple skleroze.

Sve što trebate znati o kičmenoj slavini

Imaging

Snimanje koje se obično izvodi za dijagnozu NMOSD-a može uključivati ​​magnetsku rezonancu (MRI) koja koristi radio valove, zajedno s vrlo jakim magnetima za izradu detaljne slike specifičnih područja koja su često pogođena NMOSD-om. MRI može otkriti lezije ili česte simptome NMOSD-a na vidnim živcima, leđnoj moždini ili mozgu.

Što biste trebali znati o magnetskoj rezonanci

Diferencijalne dijagnoze

Kada je riječ o diferencijalnoj dijagnozi (isključenje drugih bolesti sa sličnim znakovima i simptomima), NMOSD može biti prilično velik izazov za dijagnozu. NMOSD se može manifestirati vrlo sličnim znakovima i simptomima koji su česti u drugim poremećajima, kao što su:

• Multipla skleroza
• Neke vrste upala uzrokovanih određenim virusima
• Akutni demijelinizirajući encefalomielitis (ADEM)
• Ostali autoimuni poremećaji (kao što je sistemski eritemski lupus)
• Paraneoplastična optička neuropatija - vrsta upale povezane s rakom
• Mješoviti poremećaj vezivnog tkiva (MCTD)

Isključivanje multiple skleroze

Kada davatelj zdravstvene zaštite provodi dijagnostičku procjenu za osobu sa simptomima NMOSD-a, izrada postupka kako bi se isključila multipla skleroza može biti ključni dio procjene. Postupak može uključivati ​​razne testove, kao i razlikovanje znakova i simptoma. Razlikovanje NMOSD-a i MS-a može biti vrlo izazovno za liječnika koji dijagnosticira, ali moderna medicinska znanost uspjela je pokazati da postoje neke razlike između ta dva stanja, uključujući:

• Simptomi NMOSD-a obično su mnogo ozbiljniji od simptoma MS-a.
• MRI slikovni testovi koji pokazuju znakove poprečnog mijelitisa (duge lezije kralježnične moždine koje uključuju tri ili više kralješničkih segmenata kralježnice) pružaju snažne dokaze da osoba ima NMOSD, a ne MS (ali postoje iznimke od ovog osnovnog pravila).
• Rezultati ispitivanja slika mozga skeniranjem obično su normalni za one s NMOSD-om (ali ne i za osobe s MS-om).
• Biomarker zvan oligoklonalne trake obično se nalazi u osoba s MS-om, ali ne i kod osoba s NMOSD-om.
• Protutijelo nazvano MOG-IgG protutijelo nalazi se u podskupini ljudi koji su negativno testirali na akvaporin-4 (AQP4-IgG). Smatra se da su MOG-IgG antitijela specifična za NMOSD i druge upalne demijelinizirajuće poremećaje (kao što su neuromijelitis i akutni diseminirajući encefalomijelitis). No, prema studiji iz 2016. godine, MOG-IgG protutijelo rijetko se viđa kod osoba s MS-om.

Riječ iz vrlo dobrog

Prolazak kroz postupak postavljanja dijagnoze ozbiljno oslabljujućeg poremećaja, poput NMOSD-a (ili bilo koje druge demijelinizirajuće upalne bolesti), mnogim će ljudima možda biti scenarij koji mijenja život. Zbog toga je vitalno da dobijete najsuvremenije, točne podatke koji će vam pomoći da se krećete kroz ovu složenu medicinsku kušnju. Ako se informirate o dijagnostičkom procesu, bit ćete spremniji za rješavanje nekih stresora s kojima ćete se suočiti, što će vam omogućiti donošenje zdravstvenih odluka. Imajte na umu da je toplo preporučeno prihvaćanje što veće podrške (uključujući prisustvo lokalnim i / ili mrežnim grupama podrške) i rješavanje problema dnevno.

Kako se liječi poremećaj spektra Neuromyelitis Optica