Sadržaj
Atrofija višestrukog sustava (MSA) poremećaj je koji uzrokuje degeneraciju više dijelova živčanog sustava. Starija imena za MSA uključuju tri sindroma: Shy-Dragerov sindrom, striatonigralnu degeneraciju i olivopontocerebelarnu atrofiju. MSA je progresivna bolest koja pogađa autonomni živčani sustav, dio vašeg tijela koji kontrolira nesvjesne radnje poput krvnog tlaka, probave i disanja.MSA utječe na dvije do 15 osoba na 100.000. Primanje dijagnoze MSA može potrajati zbog sličnosti između MSA i drugih stanja, poput Parkinsonove bolesti. MSA se obično dijagnosticira oko 50. godine života i viđa se kod ljudi svih etničkih skupina. Jednom kada simptomi počnu, bolest ima tendenciju napretka prilično brzo.
Simptomi višestruke atrofije sustava
MSA simptomi proizlaze iz gubitka živčanih stanica u živčanom sustavu, uključujući bazalne ganglije i mali mozak. Još uvijek nije poznato što uzrokuje taj gubitak živčanih stanica. Mnogi ljudi s MSA prvo primijete sysimptomi kao što su urinarna inkontinencija, erektilna disfunkcija kod muškaraca, pad krvnog tlaka u stojećem položaju (ortostatska hipotenzija), nesvjestica i zatvor. Kako simptomi napreduju, obično spadaju u jednu od dvije skupine:
- Parkinsonov tip (MSA-P): to uključuje simptome slične Parkinsonovoj bolesti kao što su drhtanje u mirovanju, ukočenost mišića i usporeni pokreti, uključujući hod
- Tip malog mozga (MSA-C): uključuje poteškoće u hodanju (ataksija), probleme s održavanjem ravnoteže i probleme s koordinacijom dobrovoljnih pokreta.
Ostali simptomi povezani s MSA uključuju poteškoće u govoru ili gutanju, apneju u snu i hladne ruke. Neki ljudi mogu razviti i poremećaj spavanja, skraćivanje mišića i tetiva, Pisa sindrom - gdje se čini da se tijelo naginje na jednu stranu, nehotično uzdisanje i antecollis - koji se javlja kada se vrat savije prema naprijed, a glava se spusti prema dolje.
Kako se dijagnosticira MSA
Može biti vrlo teško razlikovati MSA od Parkinsonove bolesti. Jedan od načina razlikovanja između njih jest gledanje koliko brzo bolest napreduje. MSA teži bržem napredovanju od Parkinsonove bolesti. Mnogi ljudi s MSA trebat će pomoćni uređaj, poput invalidskih kolica ili štapa, u roku od nekoliko godina od postavljanja dijagnoze.
Drugi način razlikovanja između njih je liječenje Parkinsonove bolesti. MSA ne reagira dobro na levodopu, lijek koji se koristi za liječenje Parkinsonove bolesti. Nažalost, obdukcija je jedini način konačne dijagnoze MSA. Specijalizirano ispitivanje, poput PET skeniranja (pozitronska emisijska tomografija), može isključiti druge vrste rijetkih neuroloških poremećaja.
MSA liječenje
Trenutno ne postoji lijek za MSA, niti postoje tretmani posebno dizajnirani da preokrenu ili zaustave napredovanje bolesti. Neki aspekti poremećaja iscrpljuju i teško se liječe. Poremećaji kretanja mogu se liječiti levodopom i karbidopom (Sinemet), ali to obično ima ograničene rezultate.
Ostali lijekovi poput triheksifenidila (Artane), benztropin mezilata (Cogentin) i amantadina (Symmetrel) također mogu pružiti ublažavanje simptoma. Postoji nekoliko lijekova za liječenje ortostatske hipertenzije (pad krvnog tlaka u uspravnom položaju) -fludrokortizon midodrin i droxidopa. Fizikalna i radna terapija, uključujući akva terapiju, mogu pomoći u održavanju funkcije mišića, a logopedska terapija može poboljšati bilo kakve poteškoće s gutanjem ili govorom.
Što istraživanje kaže
Malo se zna o mehanizmima koji djeluju u višestrukoj atrofiji sustava. Istraživači s Nacionalnog instituta za neurološke poremećaje i moždani udar (NINDS) trenutno pokušavaju otkriti zašto se protein alfa-sinuklein nakuplja u glijalnim stanicama (stanice koje pružaju zaštitu neurona u živčanom sustavu) ljudi s MSA i neuronom (živčane) stanice ljudi oboljelih od Parkinsonove bolesti. Kliničko ispitivanje pokušalo je upotrijebiti lijek rifampicin za usporavanje napredovanja bolesti, ali liječenje je bilo neučinkovito. Podaci iz ove studije sada se koriste u drugim MSA studijama.