Kako se liječi cistična fibroza

Sadržaj

• Briga o sebi i životni stil
• Lijekovi bez recepta
• Recepti
• Suportivne terapije
• Transplantacija pluća
• Komplementarna medicina (CAM)

Iako ne postoji lijek za cističnu fibrozu (CF), napredak u liječenju produžio je i životni vijek i kvalitetu života ljudi koji žive s tom bolešću. Liječenje može uključivati ​​razne postupke i lijekove, uključujući tehnike čišćenja dišnih putova, antibiotike, visokokaloričnu prehranu, razrjeđivače sluzi, bronhodilatatore, enzime gušterače i lijekove novije generacije poznate kao CFTR modulatori. U težim slučajevima može biti potrebna transplantacija pluća.

Kamen temeljac plana liječenja uključuje prevenciju respiratornih infekcija, zadržavanje plućne funkcije i upotrebu prehrambenih pomagala za nadoknadu malapsorpcije hranjivih tvari u crijevima.

S vremenom će nesumnjivo biti potrebne prilagodbe.

U 1980-ima ljudi s CF imali su srednji životni vijek manji od 20 godina. Zahvaljujući probiranju novorođenčadi i napretku u liječenju, oni koji žive s tom bolešću mogu očekivati ​​da će živjeti i do svojih 40-ih - a možda i dulje - ako liječenje se započinje rano i dosljedno se upravlja.

Briga o sebi i životni stil

Iako je veliko uzbuđenje bilo usredotočeno na uvođenje novijih lijekova protiv cistične fibroze, briga o sebi i dalje ostaje temelj liječenja CF. To uključuje tehnike čišćenja dišnih putova za uklanjanje sluzi iz pluća, vježbanje za održavanje kapaciteta i snage pluća te prehrambene intervencije za poboljšanje apsorpcije masti i hranjivih sastojaka.

Tehnike čišćenja dišnih putova

Tehnike čišćenja dišnih putova (ACT) koje obično koriste ljudi s kroničnom opstruktivnom plućnom bolešću (HOBP) jednako su učinkovite u liječenju CF plućne bolesti. Tehnike imaju za cilj istiskivanje sluzi iz plućnih zračnih vrećica tako da je možete iskašljati. Mogu se izvoditi nekoliko puta dnevno, ovisno o težini vašeg stanja.

Postoji niz često korištenih tehnika, od kojih će neke biti lakše za odrasle nego za malu djecu:

• Huff kašlje možete samostalno nastupiti. Za razliku od aktivnog kašlja, koji vas može iscrpiti, pojačani kašalj uključuje duboke, kontrolirane inhalacije, tako da iza sluzi u plućima može doći dovoljno zraka da je istjera. Time ne morate naprezati toliko energije da biste je izbacili. Udahnete duboko, zadržite dah i snažno izdahnete kako biste izbacili sluz.
• Perkusije prsnog koša, poznata i kao posturalne perkusije i drenaža, izvodi se s partnerom koji ritmično tapše po leđima i prsima sklopljenim rukama dok mijenjate položaje. Nakon što se sluz olabavi, možete je izbaciti uz snažno kašljanje.
• Oscilacija zida prsnog koša djeluje slično posturalnoj drenaži, ali koristi ručni neelektrični uređaj koji vibrira i olabavlja sluz. Neki od uređaja mogu se povezati s raspršivačem kako bi kombinirali oscilacije i isporuku inhalacijskih lijekova.
• Visokofrekventne oscilacije prsnog koša uključuje prsluk na napuhavanje pričvršćen na generator zračnog impulsa. Stroj mehanički vibrira u prsima na visokim frekvencijama kako bi olabavio i pustio sluz.

Vježbajte

Vježbanje je nešto što si ne možete priuštiti da izbjegnete ako imate CF. Vježba ne samo da pomaže u održavanju plućne funkcije, već smanjuje rizik od komplikacija povezanih s CF kao što su dijabetes, bolesti srca i osteoporoza.

Programe vježbanja treba prilagoditi vašoj dobi i zdravstvenom stanju te ih idealno osmisliti s vašim fizikalnim terapeutom ili medicinskim timom. Testiranje kondicije može se provesti unaprijed kako bi se utvrdio vaš osnovni nivo treninga.

Fitnes planovi trebali bi uključivati ​​vježbe istezanja (za promicanje fleksibilnosti), aerobni trening (za poboljšanje izdržljivosti i kardiorespiratornog zdravlja) i trening otpora (za izgradnju snage i mišićne mase). Prilikom prvog pokretanja možda ćete u početku ciljati na sesije od pet do 10 minuta, koje se izvode tri ili više dana u tjednu i postupno nadograditi na sesije od 20 do 30 minuta.

Što se tiče programa, ne postoji postavljeni "trening cistične fibroze". Umjesto toga, vi i vaš fizioterapeut trebali biste pronaći aktivnosti (uključujući biciklizam, plivanje, hodanje ili jogu) i vježbe (poput traka otpora, treninga s utezima ili unakrsnog treninga) koje možete dugoročno održavati s ciljem povećavajući intenzitet i trajanje treninga kako jačate.

Postavljeni program za dijete obično nije potreban, s obzirom na to koliko su djeca obično prirodno aktivna. To je reklo, ako vaše dijete ima CF, pametno je razgovarati s pulmologom kako biste bolje razumjeli djetetova ograničenja, koje aktivnosti mogu biti bolje od drugih i koje mjere predostrožnosti trebaju biti poduzete kako bi se spriječila infekcija druge djece, pa čak i zajednička sportska oprema.

Dijeta

Cistična fibroza utječe na probavu začepljujući kanale gušterače koji proizvode probavne enzime. Bez ovih enzima crijeva se manje mogu razgraditi i apsorbirati hranjive sastojke iz hrane. Kašljanje i borba protiv infekcije također mogu uzeti svoj danak, sagorijevajući kalorije i ostavljajući vas iscrpljenima i umornima.

Da biste nadoknadili taj gubitak i održali zdravu tjelesnu težinu, morate se upustiti u prehranu s visokim udjelom masnoća i kalorijama, čime ćete imati energetske rezerve za bolju borbu protiv infekcije i održavanje zdrave tjelesne težine.

Liječnik će odrediti koja bi trebala biti težina vas ili vašeg djeteta. Kliničke mjere mogu uključivati:

• Duljina utega za djecu do 2 godine
• Percentili indeksa tjelesne mase (BMI) za osobe u dobi od 2 do 20 godina (jer visina može značajno varirati u tom razdoblju)
• Numerički BMI za osobe starije od 20 godina

Na temelju toga, vaše dobi, razine kondicije i cjelokupnog zdravlja, specijalist dijetetičar može vam pomoći u dizajniranju prehrane s pravom ravnotežom proteina, ugljikohidrata i masti.

Zaklada za cističnu fibrozu preporučuje sljedeći dnevni unos kalorija za žene, muškarce, malu djecu, djecu i tinejdžere, ovisno o ciljevima težine:

	Održavajte težinu	Udebljati se
Žene	2.500 kal / dan	3.000 kal / dan
Muškarci	3.000 kal / dan	3.700 kal / dan
Mala djeca 1 do 3	1.300 do 1.900 kal / dan	Razgovarajte sa stručnjakom
Djeca od 4 do 6 godina	2.000 do 2.800 kal / dan	Razgovarajte sa stručnjakom
Djeca od 6 do 12 godina	200% preporučenog dnevnog unosa kalorija prema dobi	Razgovarajte sa stručnjakom
Tinejdžeri	3.000 do 5.000 kal / dan	Razgovarajte sa stručnjakom

Lijekovi bez recepta

Cistična fibroza povezana je s kroničnom upalom zbog povećanog stresa nagomilane sluzi na pluća i gušteraču.

Upala nanosi plućima štetu kao i ponovljena infekcija, a može dovesti i do oštećenja gušterače, bubrega, jetre i drugih vitalnih organa.

Nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID), kao što su Advil (ibuprofen) i Aleve (naproksen), obično se propisuju za smanjenje upala kod osoba s CF. Pregled studija iz Montrealske dječje bolnice zaključio je da svakodnevna primjena Advila može značajno usporiti napredovanje CF plućne bolesti, posebno u djece. Nuspojave uključuju mučninu, želučane tegobe, povraćanje i čir na želucu. Prekomjerna upotreba može prouzročiti oštećenje crijeva.

Ostali OTC lijekovi mogu se koristiti za potporu visokokaloričnoj prehrani.

Kao pomoć u apsorpciji hranjivih sastojaka, liječnik vam može propisati dodatak enzimu gušterače.

Dolaze u obliku kapsula i progutaju se cijele nakon obroka ili međuobroka. Iako su dostupni bez recepta, liječnik ih mora prilagoditi dozi na temelju vaše težine i stanja. Nuspojave uključuju nadutost, proljev, zatvor, glavobolju i grčeve.

Enzimi gušterače također se mogu propisati za djecu, kada je to prikladno. Kapsulu možete razbiti, izmjeriti i posipati po hrani ako dozu treba prilagoditi ili ako vaše dijete ne može progutati tablete.

Liječnik vam može preporučiti i vitaminske ili mineralne dodatke ako krvni testovi otkriju značajne nedostatke. Česti su vitaminski dodaci topivi u mastima, poput vitamina A, D, E i K, koji su neophodni za rast i apsorpciju masti.

Vodič za diskusiju liječnika cistične fibroze

Nabavite naš vodič za ispis za sljedeći pregled kod liječnika koji će vam pomoći da postavite prava pitanja.

Preuzmite PDF

Recepti

Terapije lijekovima na recept koriste se za upravljanje simptomima bolesti i usporavanje opadanja oštećenja organa. Lijekovi se uglavnom mogu podijeliti u četiri klase:

• Bronhodilatatori
• Mukolitici
• Antibiotici
• CFTR modulatori

Lijekovi se mogu davati oralno, injekcijom, intravenozno (u krvnu venu) ili udisati raspršivačem, inhalatorom s dozom od metra (MDI) ili inhalatorom sa suhim prahom (DPI), ovisno o lijeku.

Bronhodilatatori

Bronhodilatatori su lijekovi koji opuštaju sužene prolaze dišnih putova i propuštaju više zraka u pluća. Najčešće se isporučuju s MDI, koji uključuje aerosolizirani spremnik i usnik koji se naziva odstojnik. Opcije lijekova uključuju albuterol i Xopenex (levalbuterol).

Bronhodilatatori se udišu 15 do 30 minuta prije početka čišćenja dišnih putova. Oni ne samo da povećavaju količinu sluzi koju možete iskašljati, već vam pomažu udisati druge lijekove, poput mukolitika i antibiotika, dublje u pluća.

Nuspojave uključuju mučninu, drhtanje, ubrzani rad srca, nervozu i vrtoglavicu.

Mukolitici

Mukolitici, poznati i kao razrjeđivači sluzi, inhalacijski su lijekovi koji razrjeđuju sluz u plućima kako biste ih lakše iskašljali. Dvije su vrste koje se obično koriste u terapiji CF-om:

• Hipertonska fiziološka otopina, sterilna otopina soli, može se udahnuti raspršivačem nakon što ste uzeli bronhodilatator. Sadržaj soli izvlači vodu iz okolnog tkiva i time prorjeđuje sluz u plućima.
• Pulmozim (dornaza alfa) je pročišćeni enzim koji razrjeđuje nakupljenu sluz i povećava viskoznost (klizavost) u plućima. Nuspojave mogu uključivati ​​upalu grla, suzne oči, curenje nosa, vrtoglavicu, osip i privremenu promjenu ili gubitak glasa.

Antibiotici

Antibiotici su lijekovi koji ubijaju bakterije. Uz cističnu fibrozu, nakupljanje sluzi u plućima pruža bakterijama savršeno uzgajalište za infekciju. Zbog toga su ponovljene infekcije pluća česte kod ljudi. Što više infekcija imate, to će vam pluća više oštetiti.

Antibiotici se mogu koristiti za liječenje akutnih simptoma CF (nazvani pogoršanje) ili se propisuju profilaktički kako bi se spriječilo pojavljivanje infekcija. Dostavljaju se oralno ili s raspršivačem ili DPI. Ozbiljne infekcije mogu zahtijevati intravenozno liječenje.

Među opcijama:

• Oralni antibiotici može se koristiti za liječenje blažih kroničnih infekcija i pogoršanja. Zithromax (azitromicin) je antibiotik širokog spektra koji se obično koristi za to. Ozbiljne bakterijske infekcije mogu zahtijevati određenu, ciljanu klasu antibiotskih lijekova.
• Inhalirani antibiotici koriste se profilaktički za sprečavanje bakterijske infekcije, ali mogu se koristiti i tijekom akutnih pogoršanja. Za to se koriste dva antibiotika: Cayston (aztreonam) i Tobi (tobramicin). Inhalacijski antibiotici koriste se tek nakon što ste upotrijebili bronhodilatator i mukolitik i nakon čišćenja dišnih putova.
• Intravenski antibiotici rezervirani su za teške slučajeve. Izbor antibiotika temeljio bi se na vrsti bakterijske infekcije koju imate. To mogu uključivati ​​peniciline, cefalosporine, sulfonamide, makrolide ili tetracikline.

Bez obzira na vrstu koju ste dobili, važno je uzimati antibiotik prema propisima, čak i ako više nemate simptoma. Ako to ne učinite i zaustavite se rano, sve bakterije koje ostanu u vašem sustavu mogu postati otporne na antibiotik, što otežava liječenje ako se infekcija vrati.

CFTR modifikatori

Gen za transmembranski receptor cistične fibroze (CTFR) stvara CFTR protein, koji regulira kretanje vode i soli u i iz stanica. Ako je CTFR gen mutiran, kao što je slučaj s ovom bolešću, protein koji proizvodi bit će manjkav i prouzročit će da se sluz nenormalno zgusne u tijelu.

Posljednjih godina znanstvenici su razvili lijekove nazvane CFTR modulator, koji mogu poboljšati funkciju CFTR kod ljudi sa specifičnim mutacijama. Postoji više od 2.000 koji mogu uzrokovati CF, a oko 80 posto slučajeva povezano je sa specifičnom mutacijom poznatom kao deltaF508. Lijekovi ne djeluju svima i zahtijevaju genetsko testiranje kako biste utvrdili koje CFTR mutacije imate .

Postoje tri CFTR modulatora koja su odobrena za uporabu od strane američke Uprave za hranu i lijekove (FDA):

• Kalydeco (ivacaftor) je lijek koji se veže na neispravni protein CFTR i "drži vrata otvorena", tako da voda i sol mogu teći u i iz stanica. Kalydeco se može koristiti kod odraslih i djece starije od 2 godine.
• Orkambi (lumacaftor + ivacaftor) može se koristiti samo kod ljudi s dvije kopije mutacije deltaF508. Imati dvije kopije deltaF508 uzrokuje ozbiljnu deformaciju proteina. Orkambi djeluje tako što ispravlja oblik proteina i vraća mu unutarstaničnu funkciju. Orkambi se može koristiti kod odraslih i djece starije od 6 godina.
• Symdeko (tezakaftor + ivakaftor) je također korektor, namijenjen osobama s dvije deltaF508 mutacije. Koristi se kod ljudi koji ne podnose Orkambi. Također može poboljšati CFTR funkciju povezanu s 26 drugih uobičajenih CFTR mutacija. Symdeko se može koristiti kod odraslih i djece starije od 12 godina.

Lijekovi su dostupni u obliku tableta i uzimaju se svakih 12 sati. Formulacija praha Kalydeco, koja se može posipati hranom, dostupna je za malu djecu. Nuspojave uključuju glavobolju, mučninu, vrtoglavicu, umor, proljev i zagušenje sinusa. Katarakta je zabilježena i kod djece koja koriste ove lijekove.

Trenutno se razvijaju drugi modifikatori CFTR, uključujući dva eksperimentalna lijeka poznata kao VX-659 i VX-445, koji se proučavaju u kombinaciji sa Symdekom. Rani rezultati kliničkih ispitivanja faze 3 pokazali su da je upotreba VX-659 ili V-445 sa Symdekom bila bolja od same primjene Symdeka.

Suportivne terapije

Tijekom ozbiljnih pogoršanja ili u slučajevima kronične bolesti, možda će biti potrebne mjere potpore za pomoć u disanju ili prehrani. To može uključivati ​​terapiju kisikom i enteralnu prehranu.

Terapija kisikom

Terapija kisikom uključuje upotrebu prijenosnog spremnika za kisik s maskom ili nazalnim zubima za dopremu koncentriranog kisika u pluća.

Trenutno ne postoje smjernice o odgovarajućoj upotrebi dugotrajne terapije kisikom (LTOT) kod osoba s CF i malo je dokaza o njenoj koristi na jedan ili drugi način. S tim u vezi, sadašnja istraživanja pokazuju da terapija kisikom ima svoje mjesto u kratkotrajnom liječenju CF plućne bolesti.

Osobe s CF koje imaju značajna oštećenja pluća počet će iskusiti hipoksemiju (nisko zasićenje krvi kisikom). To je stanje povezano s lošom kvalitetom sna, smanjenom tolerancijom na vježbanje i gubitkom mišićne mase.

Dokazano je da dodatni kisik noću poboljšava kvalitetu sna, dok kisik s malim protokom koji se isporučuje tijekom vježbanja može povećati trajanje i intenzitet treninga.

S obzirom na degenerativnu prirodu cistične fibroze, LTOT može postati potreban ako gubitak plućne funkcije uzrokuje invaliditet i lošu kvalitetu života.

Enteralna prehrana

Enteralno hranjenje (hranjenje u cijevi) uključuje postavljanje ili kiruršku implantaciju cijevi za hranjenje kroz koju se dostavlja tekuća hrana. Naučeni ste kako hraniti hranu kod kuće, obično s istim tekućim dodacima. Namijenjen je nadopunjivanju prehrane, a ne zamjenjivanju.

Hranjenje cijevima obično se uzima u obzir ako gubite kilograme unatoč tome što jedete visokokaloričnu dijetu, ne podnosite hranu ili pokušavate udebljati prije transplantacije pluća.

Na primjer, ako imate plućnu infekciju, sila potrebna za disanje može sagorjeti puno više energije nego što ste u mogućnosti dobiti hranom. Čak i ako možete jesti, oštećenje gušterače može ugušiti vašu sposobnost debljanja unatoč vašim naporima.

Mnogi su promišljeni oko toga kad prvi put počnu, ali većina ljudi (uključujući djecu) nauči se prilagoditi.

Roditelji djece s CF često kažu da hranjenje u sobama uklanja stres tijekom obroka, brže povećava tjelesnu težinu i smanjuje zabrinutost zbog djetetova dugoročnog zdravlja i razvoja.

Enteralno hranjenje može imati nekoliko oblika. Među njima:

• Nazogastrično hranjenje je najmanje invazivni oblik enteralnog hranjenja kod kojeg se NG cijev stavlja u nosnicu, niz grlo i u želudac. Cijev se može umetnuti svake noći i izvaditi ujutro.
• Gastrostomija je trajnija opcija u kojoj vam se G-cijev umetne u želudac kroz rez na trbuhu. To omogućuje dostavu hrane izravno u želudac. U nekim slučajevima kirurg može postaviti gumb na razinu kože koji vam omogućuje otvaranje i zatvaranje cijevi po potrebi (i skrivanje cijevi ispod košulje).
• Jejunostomija je postupak u kojem se J-cijev uvodi kroz trbuh u dio tankog crijeva koji se naziva jejunum. To se najčešće koristi ako ne podnosite hranjenje u želucu.

Transplantacija pluća

Bez obzira na to koliko ste marljivi u liječenju, doći će dan kada će se vaša pluća manje nositi s tim. Šteta nastala tijekom života učinit će svoj danak, smanjujući ne samo vašu sposobnost disanja već i vrlo kvalitetu vašeg života. U ovom trenutku vaš pulmolog može preporučiti transplantaciju pluća koja bi vam mogla dodati godine u život.

Ulazak na listu čekanja

Transplantacija pluća zahtijeva opsežnu procjenu kako bi se procijenilo vaše zdravlje, vaša financijska podobnost i sposobnost da se nosite i održavate dobre zdravstvene prakse nakon podvrgavanja transplantaciji. Postupak uključuje mnoga ispitivanja koja mogu proći do tjedan dana.

Općenito govoreći, za transplantaciju biste se smatrali samo ako rezultat testa plućne funkcije, nazvan forsirani volumen izdisaja u jednoj sekundi (FEV1), padne ispod 40 posto

Štoviše, vaše bi se plućne funkcije morale smanjiti do točke kada je za obavljanje čak i najosnovnijih zadataka potrebna mehanička ventilacija.

Ako vas prihvate, stavit ćete se na nacionalnu listu čekanja za transplantaciju pluća. Djeci koja ispunjavaju uvjete nude se pluća po principu tko prvi dođe. Suprotno tome, odrasli dobivaju ocjenu raspodjele pluća (LAS) od 0 do 100 na temelju težine njihovog stanja. Oni s višim LAS imat će prioritet.

Iako je nemoguće predvidjeti koliko dugo možete čekati, prema istraživanju objavljenom u Američki časopis za transplantaciju, srednje vrijeme čekanja na transplantaciju pluća je 3,7 mjeseci.

Neki primatelji mogu dobiti pluća brže od ovoga, dok će drugi možda morati čekati godinama.

Kako se izvodi operacija

Jednom kada se pronađe donatorski organ i utvrdi da vam odgovara, odmah ste zakazani na operaciju u specijalnoj bolnici s iskustvom u transplantaciji. U većini slučajeva podvrgli biste se dvostrukoj transplantaciji pluća, a ne jednoj.

Nakon elektrokardiograma (EKG) i rendgenskog snimanja prsnog koša, odvešćete se u operacijsku salu i osigurati intravensku liniju u ruci za anesteziju. Ostale IV linije smještene su u vaš vrat, zglob, ključnu kost i prepone kako bi se nadzirao puls i krvni tlak.

Nakon isporuke opće anestezije i spavanja, transplantacija traje šest do 12 sati i uključuje sljedeće korake:

• Kirurg pravi vodoravni rez ispod vaših dojki s jedne strane prsa na drugu.
• Smješteni ste na aparat za srce-pluća kako biste osigurali kontinuiranu cirkulaciju kisika i krvi kroz vaše tijelo.
• Jedno se pluće uklanja, stezanjem glavnih krvnih žila i na njegovo mjesto se postavlja novo pluće.
• Zatim kirurg zašiva cijevi dišnih putova i ponovno spaja glavne krvne žile.
• Zatim se na isti način transplantira i drugo pluće.
• Po završetku transplantacije uvode se cijevi u prsima za odvod zraka, tekućine i krvi.
• Konačno, uklanjate se iz aparata za srce-pluća nakon što pluća rade.

Što očekivati ​​nakon operacije

Po završetku operacije smještate se na nekoliko dana u jedinicu intenzivne njege, gdje se držite na respiratoru i opskrbljujete hranom kroz cijev za hranjenje. Grudne cijevi drže se na mjestu nekoliko dana i uklanjaju se nakon što se stabilizirate.

Jednom kad se stabilizirate, premještate se u bolničku sobu na jedan do tri tjedna kako biste započeli oporavak. Da biste izbjegli odbacivanje organa, stavljate se na doživotne imunosupresivne lijekove.

Komplikacije transplantacije pluća uključuju infekciju, krvarenje i sepsu. Izlaganje imunosupresivnim lijekovima može rezultirati post-transplantacijskim limfoproliferativnim poremećajem (PTLD), oblikom limfoma koji može uzrokovati tumorske mase, gastrointestinalnu upalu i opstrukciju crijeva.

Kad se vratite kući, prosječno vrijeme oporavka je oko tri mjeseca i uključuje opsežnu rehabilitaciju na bazi teretane kod fizioterapeuta.

Napredak u njezi nakon liječenja povećao je vrijeme preživljavanja primatelja transplantata pluća sa 4,2 godine u 1990-ima na 6,1 godinu do 2008, prema istraživanju objavljenom u Časopis za torakalne bolesti.

Komplementarna medicina (CAM)

Osobe s cističnom fibrozom često prihvaćaju komplementarne terapije kako bi poboljšale disanje i poboljšale apetit i prehranu. Ako se odlučite baviti bilo kojim oblikom komplementarne ili alternativne medicine (CAM), važno je razgovarati sa svojim liječnikom kako biste bili sigurni da to nije u sukobu s vašom terapijom niti da nanosi štetu.

Općenito, CAM nisu regulirane na isti način kao farmaceutski lijekovi ili medicinski proizvodi i kao takvi se ne mogu odobriti kao učinkovito sredstvo liječenja. Ipak, postoje neki CAM-ovi koji su sigurniji od drugih, a neki koji čak mogu biti korisni osobama s CF.

Buteyko disanje

Buteyko disanje je tehnika disanja koja uključuje svjesnu kontrolu brzine disanja i / ili glasnoće. Neki vjeruju da poboljšava čišćenje klizna bez iscrpljujućeg procesa kašljanja.

Buteyko disanje uključuje dijafragmatično disanje (u jogi poznato kao Adham pranayama), kao i nosno disanje (Nadi shodhana pranayama). Iako su dokazi o njegovim prednostima slabo podržani, ne smatraju se štetnima i mogu pomoći u smanjenju stresa, tjeskobe i problema sa spavanjem.

Ginseng

Ginseng je lijek koji se koristi u tradicionalnoj kineskoj medicini i koji često obećava više nego što pruža. S tim u vezi, pokazalo se da oralna uporaba otopine ginsenga kod miševa narušava zaštitni biofilmPseudomonas auruginosabakterije uobičajeno povezane s CF plućnim infekcijama. (Međutim, isti rezultat ne može se zajamčiti kod ljudi.)

Istraživanje sa Sveučilišta u Kopenhagenu sugerira da poremećaj biofilma ginsengom može spriječiti kolonizaciju bakterija i podržati antibiotike u kontroli infekcija.

Kurkuma

Kurkuma sadrži snažni protuupalni spoj nazvan kurkumin koji djeluje na sličan način kao i lijekovi koji inhibiraju COX. Nejasno je može li smanjiti upalni učinak CF-a jer se tako slabo apsorbira u crijevima i vjerojatno neće doseći terapijsku razinu, pokazalo je istraživanje objavljeno u Časopis za genetske sindrome i genetske terapije.

Iako se obično smatra sigurnim, prekomjerna upotreba kurkume može uzrokovati nadutost i probavne smetnje.

Marihuana

Poznato je da je medicinska marihuana, iako potpuno neprikladna za djecu i tinejdžere, snažan stimulans apetita za ljude s anoreksijom povezanom s bolešću ili liječenjem. Međutim, nejasno je kakav učinak pušenje marihuane može imati na pluća koja su već teško oštećena CF.

U tu svrhu postoje neki rani dokazi da oralni lijekovi koji sadrže aktivni sastojak marihuane, tetrahidrokanabinol (THC), mogu ne samo pomoći u postizanju debljanja, već i poboljšati FEV1 kod osoba s CF. Istraživanje je u tijeku.