Sadržaj
Hirschsprungova bolest urođeni je uzrok začepljenja ili začepljenja crijeva. To je neuobičajeno, javlja se u otprilike jednom na svakih 5000 poroda.Uzrokovano je nedostatkom ganglijskih stanica (živčanih stanica) na kraju debelog crijeva i rektuma. Uobičajena peristaltika zahtijeva ove ganglijske stanice, pa bez njih ne dobivate valovite kontrakcije crijeva koje pokreću stvari, što dovodi do njihova stezanja i blokiranja prolaska stolice iz debelog crijeva. To dovodi do zatvora, što je klasični simptom ovog poremećaja.
Simptomi
Novorođene bebe obično prođu prvo pražnjenje crijeva (crni katranski mekonij) unutar prva dvadeset i četiri sata života.
Većina djece s Hirschsprungovom bolešću imat će kašnjenje u prenošenju mekonija. Neki drugi će razviti kronični zatvor kasnije u prvom mjesecu života. U svakom slučaju, može dovesti do začepljenja crijeva, s mnogim povezanim znakovima i simptomima, uključujući:
- Nadimanje trbuha
- Povraćanje, što može biti žučno
- Loše hranjenje
- Loše debljanje
Testiranje
Testiranje koje se može obaviti za dijagnozu Hirschsprungove bolesti i uključuje:
- X-zrake koje mogu pokazati plinovito napuhavanje crijeva i odsutnost plina i stolice u rektumu
- Barij klistir, koji može pokazati prijelaznu zonu ili područje između normalnog debelog crijeva i suženog područja na koje utječe nedostatak ganglijskih stanica
- Analna manometrija, test kojim se mjeri tlak unutarnjeg analnog sfinktera u rektumu
Da bi se potvrdila dijagnoza, radi se rektalna biopsija koja bi trebala pokazati nedostatak ganglijskih stanica na kraju debelog crijeva i rektuma.
Testiranje sumnje na Hirschsprung obično treba započeti barijnom klistirkom. Ako je barij klistir normalan, tada postoji vrlo mala vjerojatnost da dijete ima Hirschsprung. Djeca s abnormalnim barijnim klistirima ili koja ne uspijevaju redovito liječiti zatvor, tada bi trebala nastaviti s rektalnom biopsijom.
Tretmani
Liječenje Hirschsprungove bolesti vrši se kirurškim popravkom, koji se sastoji od prvo stvaranja kolostome, a zatim kasnije uklanjanja dijela debelog crijeva bez ganglijskih stanica i povezivanja zdravih dijelova natrag (operacija izvlačenja).
Ponekad je moguće napraviti jednofazni postupak izvlačenja ili čak operaciju napraviti laparoskopski.
Vrsta kirurškog popravka vjerojatno će ovisiti o konkretnom slučaju vašeg djeteta. Primjerice, neka su dojenčad previše bolesna kad im se prvi put dijagnosticira da imaju operaciju u jednoj fazi.
Što trebate znati o Hirschsprungovoj bolesti
Ostale stvari koje treba znati o Hirschsprungovoj bolesti uključuju sljedeće:
- Naziva se i urođenim aganglionskim megakolonom
- Češća je u dječaka
- Može biti povezan s Downovim sindromom, Waardenburgovim sindromom, neurofibromatozom i drugim sindromima, a smatra se da je uzrokovan mutacijama mnogih različitih gena
- Iako je tipično bolest novorođenčadi, na Hirschsprungovu se ponekad sumnja kod starije djece s kroničnim zatvorom, pogotovo ako nikada nisu samostalno imali nuždu bez klistiranja ili čepića ili nisu razvili kronični zatvor sve do odvikavanja od dojenja.
- Nazvan je po Haraldu Hirschsprungu, patologu koji je opisao dvoje djece s poremećajem 1887. u Kopenhagenu
Dječji gastroenterolog i dječji kirurg mogu biti od pomoći u dijagnosticiranju i liječenju vašeg djeteta s Hirschsprungovom bolešću.