Sadržaj
Plućna hemosideroza je plućni poremećaj koji uzrokuje opsežno krvarenje ili krvarenje unutar pluća, što dovodi do abnormalnog nakupljanja željeza. Ova nakupina može uzrokovati anemiju i ožiljke na plućima poznate kao plućna fibroza. Hemosideroza može biti primarna bolest pluća ili sekundarna u odnosu na kardiovaskularnu ili sistemsku bolest kao što je sistemski eritematozni lupus. Primarna bolest obično se dijagnosticira tijekom djetinjstva.Uzroci
Primarnu hemosiderozu mogu uzrokovati:
- Goodpasture sindrom: Plućno krvarenje i autoimuni poremećaj koji zahvaća bubrege i pluća.
- Heinerov sindrom: Preosjetljivost na kravlje mlijeko.
- Idiopatska hemosideroza: Plućno krvarenje bez imunološke bolesti. Poremećaj može biti povezan s drugim poremećajima ili nema poznati uzrok.
Goodpasture sindrom obično se opaža kod mladih odraslih muškaraca, dok se Heinerov sindrom obično dijagnosticira u djetinjstvu. Idiopatska plućna hemosideroza može se pojaviti u ljudi bilo koje dobi, ali najčešće se dijagnosticira u djece u dobi od 1 do 7 godina.
Simptomi
Glavni simptomi plućne hemosideroze uključuju kašljanje krvi (hemoptiza), nedostatak željeza (anemija) i promjene plućnog tkiva. Simptomi mogu početi polako ili se iznenada pojaviti. Ako se stanje razvija polako, mogu se pojaviti simptomi poput kroničnog umora, trajnog kašlja, curenja nosa, piskanja i usporenog rasta. Ako vaše dijete ima Heinerov sindrom, mogli biste primijetiti ponovljene infekcije srednjeg uha, trajni kašalj, kronični curenje iz nosa i slabo debljanje.
Dijagnoza
Ako vaš liječnik posumnja na hemosiderozu, može odrediti krvne pretrage, kulture stolice, analizu urina i analizu krvavog ispljuvka. Ovi testovi mogu pomoći u razlikovanju između primarne hemosideroze, Goodpasture sindroma, Heinerovog sindroma i idiopatske bolesti i sekundarne hemosideroze. Krvnim testovima provjerit će se anemija i pokazatelji drugih stanja. Visoke razine imunoglobulina mogu ukazivati na Heinerov sindrom dok cirkulirajuća antitijela protiv GBM ukazuju na Goodpastureov sindrom. Testovi stolice tražit će krv u stolici, što se može dogoditi kod hemosideroze. Analiza urina potražit će i krv. Ako su prisutni krv ili proteini, to može ukazivati na primarnu ili sekundarnu bolest. Rentgen prsnog koša također može biti koristan dijagnostički alat.
Mogućnosti liječenja
Tretmani hemosideroze usredotočeni su na respiratornu terapiju, kisik, imunosupresiju i transfuziju krvi radi rješavanja teške anemije. Ako vaše dijete ima Heinerov sindrom, sve mlijeko i mliječne proizvode treba ukloniti iz prehrane. Samo ovo može biti dovoljno za uklanjanje krvarenja u plućima. Ako je hemosideroza posljedica drugog poremećaja, liječenje osnovnog stanja može smanjiti krvarenje. Kortikosteroidi mogu pomoći ljudima čiji je jedini simptom krvarenje u plućima, bez drugih utvrđenih uzroka ili sekundarne bolesti. Imunosupresivni lijekovi također mogu biti opcija liječenja. Međutim, studije još uvijek ispituju koliko su dugoročno učinkovite.
Ako vam ili vašem djetetu bude dijagnosticirana hemosideroza, najvjerojatnije ćete trebati pratiti kontinuiranu njegu. Vjerojatno je da će vaš liječnik htjeti pripaziti na vašu zasićenost kisikom. kao i vaš rad pluća i bubrega. Vaš liječnik može zatražiti povremene pretrage krvi i rendgenske snimke prsnog koša.