Sadržaj
Egzokrina insuficijencija gušterače (EPI) je malapsorpcijsko stanje koje se javlja kada gušterača ne uspijeva proizvesti važne probavne enzime. Bez ovih enzima tijelo ne može pravilno probaviti hranu i apsorbirati hranjive sastojke, posebno masti. EPI se najčešće javlja kod ljudi koji imaju stanja koja utječu na gušteraču, iako često nemaju simptome dok stanje ne poodmakne.
Simptomi
Početni simptomi EPI mogu biti nejasni, blagi i slični drugim gastrointestinalnim bolestima.
Uobičajeni gastrointestinalni simptomi EPI uključuju:
- Promjene na crijevima, uključujući proljev i posebno gadnu, masnu, masnu stolicu koju je teško isprati (steatoreja)
- Nadimanje i nadutost
- Bolovi u trbuhu
- Gubitak kilograma
Ostali simptomi EPI ovise o osnovnom uzroku stanja. Na primjer, osoba s cističnom fibrozom također može imati respiratorne simptome.
Mnogi simptomi koje osoba s EPI doživi kasnije tijekom bolesti povezani su s pothranjenošću i specifičnim prehrambenim nedostacima. Nekoliko prehrambenih nedostataka koji se često vide kod osoba s EPI uključuju:
- Vitamin K, što može uzrokovati abnormalno krvarenje ili modrice
- Vitamin D, što dovodi do niske gustoće kostiju (osteopenija i osteoporoza)
- Vitamini i elektroliti topljivi u mastima nedostaci se mogu očitovati promjenama u vidu (noćno sljepilo) neurološkim simptomima (depresija, pamćenje), mišićima ili zglobovima (bol i umor) i / ili koži (osip ili oteklina)
U težim, dugotrajnim slučajevima pothranjenosti mogu doći do ozbiljnijih stanja. Neliječeni nedostaci i poremećaji elektrolita mogu dovesti do zatajenja bubrega, neuropatije, ozbiljne anemije, napadaja, tekućine u trbuhu (ascites), infekcija i sporog zacjeljivanja te potencijalno fatalnih srčanih aritmija.
Uzroci
Gušterača je organ smješten u trbuhu ispod želuca. Uloga gušterače može se podijeliti na egzokrine i endokrine funkcije. Egzokrine funkcije pomažu tijelu da probavi hranu stvaranjem posebnih enzima, dok endokrine funkcije pomažu u regulaciji hormona.
U EPI je egzokrina funkcija ta koja postaje ugrožena. To se može dogoditi zbog fizičkog oštećenja gušterače ili poremećaja signala na organu. Smanjena proizvodnja tri ključna probavna enzima - amilaze, proteaze i lipaze - dovodi do loše probave hrane, malapsorpcije hranjivih sastojaka i na kraju znakova i simptoma pothranjenosti.
Kronični pankreatitis je najčešći uzrok EPI. Upala uzrokuje da se gušterača vremenom ošteti, smanjujući njezinu sposobnost stvaranja enzima.
Ostali uvjeti remete funkciju gušterače na druge načine, primjerice blokiranjem kanala koji nose enzime. Operacija gušterače također može dovesti do smanjene funkcije.
Uvjeti koji su često povezani s EPI uključuju:
- Kronični pankreatitis
- Cistična fibroza
- Upalna bolest crijeva (Crohnova bolest, ulcerozni kolitis)
- Celijakija
- Rak gušterače
- Shwachman-Diamond sindrom (rijetko, nasljedno stanje obilježeno poremećajem funkcije koštane srži u djece i može dovesti do insuficijencije gušterače.)
- Hemokromatoza
- Dijabetes melitus
- Zollinger-Ellison sindrom (rijetko stanje obilježeno tumorima zvanim gastrinomi koji nastaju u gušterači ili gornjem dijelu tankog crijeva. Tumori luče hormon gastrin, što uzrokuje povećanje želučane kiseline, što dovodi do stvaranja čira na želuca i gornjeg tankog crijeva.)
Ljudi koji su imali gastrointestinalnu operaciju, posebno operaciju gubitka kilograma koja uklanja dio želuca ili crijeva, također mogu vjerojatnije razviti EPI.
Nije jasno zašto neki ljudi s tim stanjima razvijaju EPI, a drugi ne. Vjerojatno je da postoji mnogo razloga zbog kojih osoba razvija EPI, uključujući genetske čimbenike i čimbenike životnog stila. Na primjer, pretjerana upotreba alkohola može dovesti do upale gušterače, što zauzvrat može učiniti gušteraču manje učinkovitom u stvaranju enzima, što na kraju dovodi do EPI.
Ozbiljnost EPI također ovisi o osnovnom uzroku. Neki će ljudi imati samo blagi EPI i mogu imati malo (ako ih uopće ima) simptoma. Progresija, ozbiljni simptomi i posljedice (poput prehrambenih nedostataka i gubitka težine) vjerojatnije će se pojaviti kada je EPI kompliciran uvjetima poput cistične fibroze, upalne bolesti crijeva ili raka.
Dijagnoza
Točan broj ljudi s EPI nije poznat. Stanje se smatra rijetkim u općoj populaciji, ali može biti nedovoljno dijagnosticirano. Osobe s blagim simptomima možda neće zatražiti liječenje. Među onima koji potraže liječenje, možda im neće biti pravilno dijagnosticirana EPI dok stanje ne postane naprednije.
Posebno u ranim fazama, EPI se može pogrešno dijagnosticirati kao funkcionalni gastrointestinalni poremećaj kao što je sindrom iritabilnog crijeva (IBS).
Kod ljudi koji već imaju dijagnozu drugog stanja probavnog sustava, poput Crohnovog, simptomi se u početku mogu pripisati tom stanju i prema tome liječiti. Može proći mnogo godina da bi se simptomi EPI pravilno dijagnosticirali, jer može proći puno vremena dok se funkcija gušterače toliko ugrozi da tijelo više ne može nadoknaditi.
Dijagnoza EPI postavlja se nakon što se isključe drugi češći uzroci gastrointestinalnih simptoma. Ako vaš liječnik posumnja da biste mogli imati EPI, ona će vam postavljati pitanja i možda će naručiti neke testove za potvrdu dijagnoze.
Liječnik će vam vjerojatno postaviti pitanja o:
- Vaši simptomi, uključujući koliko ste ih dugo imali i postoji li nešto što ih čini boljima ili lošijima (poput jedenja obroka ili stolice)
- Promjene u vašim crijevnim navikama, poput toga koliko često imate stolicu i konzistencije, boje ili mirisa stolice
- Životne navike, poput toga koliko često pijete alkohol i pušite li ili koristite duhanske proizvode
- Ostala zdravstvena stanja koja imate, operacije koje ste imali i povijest bolesti vaše obitelji
- Lijekovi koje uzimate, uključujući one koje je propisao liječnik, kupljeni bez recepta ili bilo koji dodaci ili biljni lijekovi
- Vaša prehrana, uključujući vrste hrane koju jedete i tekućinu koju pijete, kada obično jedete obroke, te bilo koje intolerancije na hranu, osjetljivost ili alergije
- Ostale teme poput vježbanja, socijalne i radne povijesti te mentalnog zdravlja
Nakon pažljivog pregleda vaše povijesti, liječnik će možda htjeti naručiti pretrage. Iako ne postoji određeni test za EPI, vaš liječnik može koristiti različite testove kako bi isključio druge uvjete koji bi mogli uzrokovati vaše simptome.
Testovi koje bi vam liječnik mogao odrediti za dijagnozu EPI uključuju:
- Krvne pretrage: Ako vaš liječnik sumnja na EPI, ona će htjeti testirati ima li prehrambenih nedostataka. Krvni testovi se također mogu koristiti za traženje upale, šećera u krvi, enzima gušterače ili specifičnih biljega stanja povezanih s EPI.
- Testovi stolice: Osobe s EPI često imaju simptome crijeva koji ukazuju da njihova crijeva ne mogu pravilno apsorbirati određene hranjive sastojke, posebno masnoću. Liječnik će vam možda trebati da prikupite uzorke stolice koji će se testirati na prisutnost neapsorbirane masti, enzima koji se naziva elastaza, kao i krvi ili sluzi. Ako imate trajni proljev, stolica se može testirati i na mikroorganizme koji mogu uzrokovati infekcije.
- Slikovni testovi: CT skeniranje, ultrazvuk i magnetna rezonanca mogu se koristiti da bi liječnik vidio unutar trbuha i procijenio je li gušterača vidljivo oštećena, začepljena ili upaljena. Iako postoji nekoliko visokospecijaliziranih dijagnostičkih slikovnih testova koji mogu procijeniti funkciju gušterače, ti se testovi uglavnom koriste za isključivanje drugih stanja koja bi mogla objasniti simptome osobe, a ne za posebnu dijagnozu EPI.
- Testovi disanja: Utvrdit će se i da neki ljudi s EPI imaju stanje koje se naziva prekomjerni rast bakterija u tankom crijevu (SIBO). Vaš liječnik možda će htjeti koristiti test vodikovog daha za otkrivanje SIBO; iako stanje ima brojne uzroke, ono također može biti pokazatelj malapsorpcije. Također se mogu koristiti i drugi testovi daha, poput onih za procjenu metabolizma žučne soli i ugljikohidrata.
Vaš će liječnik također željeti vidjeti koliko dobro funkcionira vaša gušterača. Postoje dvije različite vrste testova funkcije gušterače koje se mogu koristiti: izravna i neizravna. Mnogi gore navedeni testovi, posebno oni koji ispituju stolicu, primjeri su neizravnog ispitivanja funkcije gušterače.
Najizravniji način za testiranje funkcije gušterače i potencijalno otkrivanje egzokrine disfunkcije je putem posebne vrste endoskopije.
Za test gušterača stimulira se hormonima koji joj signaliziraju da stvara probavne enzime, a zatim će se u tanko crijevo staviti epruveta za sakupljanje probavnih sekreta, koji se zatim analiziraju pod mikroskopom u potrazi za enzimima.
Iako postupak može biti od velike pomoći, obično se izvodi samo u specijaliziranim bolnicama ili klinikama. Budući da nije široko dostupan i može biti skup, možda neće biti dostupan svim pacijentima sa sumnjom na EPI.
Liječenje
Ako liječnik posumnja na EPI, može propisati liječenje nadomjesnom terapijom enzima gušterače (PERT) i prehrambenim dodacima poput vitamina B12 i prije potvrde dijagnoze. Zapravo je dobar pokazatelj da osoba ima EPI ako joj se simptomi poprave nakon što počnu uzimati oralne enzime, poput lipaze, s obrocima.
Odobreni lijekovi
Uprava za hranu i lijekove (FDA) odobrila je šest lijekova za liječenje EPI. Svaki pojedinačni pacijent morat će surađivati s liječnikom kako bi utvrdio raspored doziranja koji uzima u obzir sve druge zdravstvene probleme koje ima, opseg gubitka funkcije gušterače. i ozbiljnost njihovih simptoma.
Iako postoji nekoliko različitih proizvoda za zamjenu enzima gušterače (PERP), oni nisu isti; svaki pacijent s EPI trebat će pronaći PERP koji mu najbolje odgovara.
Određivanje doziranja
Većina pacijenata započinje s PERT-om u podijeljenim dozama na početku i usred obroka. Ovaj raspored doziranja pomaže u ponovnom stvaranju normalnog lučenja probavnih enzima. Osobe s EPI morat će pažljivo pratiti njihov liječnik i doza PERT-a koja im je potrebna može se s vremenom promijeniti.
Većina pacijenata koji uzimaju PERT nemaju ozbiljnih nuspojava. Povremeno pacijenti napišu nadutost i plinove kad počnu uzimati enzime jer se probavni sustav navikne na njih, iako su ove nuspojave obično blage.
U kombinaciji s promjenama načina života i prehrane, kao i ostalim dodacima prehrani za rješavanje nedostataka, mnogi su pacijenti u stanju učinkovito upravljati simptomima EPI.
Praćenje promjena
Neposredno liječenje pacijenata koji imaju smanjenu funkciju gušterače obično je usmjereno na obnavljanje nutritivnog statusa i težine, a obično to mogu učiniti pod nadzorom svog liječnika i nije im potrebna hospitalizacija. Međutim, ako su ozbiljno pothranjeni ili ne mogu uzimati hranu na usta, možda će ih trebati hospitalizirati radi enteralne prehrane (cijev za hranjenje) i intravenske (IV) hidratacije.
Ako vam se dijagnosticira EPI, vaš liječnik može također preporučiti promjene u prehrani i načinu života, poput smanjenja pušenja ili odvikavanja od pušenja ili pijenja alkohola, jer ti odabiri načina života mogu potaknuti upalu.
Dugoročni ciljevi liječenja za pacijente s EPI ovisit će o pravilnom dijagnosticiranju i odgovarajućem liječenju osnovnog uzroka. Vaš će liječnik možda željeti povremeno testirati vašu funkciju gušterače. Također će nastaviti pratiti vašu težinu i nutritivni status kako bi bili sigurni da ste dobro nahranjeni i da nemate prehrambenih nedostataka.
Mnogi su pacijenti s EPI upućeni na skrb nutricionistu koji im može pomoći u održavanju zdrave težine i donošenju prehrambenih izbora koji neće pogoršati njihove simptome.
Pacijenti s osnovnim stanjima kao što su celijakija i dijabetes možda će se morati pridržavati posebne prehrane.
U rijetkim slučajevima, ljudi koji imaju EPI i druga medicinska stanja ili komplikacije mogu zahtijevati operaciju. Na primjer, uklanjanje dijela gušterače može biti potrebno u slučajevima raka gušterače ili ozbiljnih oštećenja od kronične upale. Međutim, to bi procijenio liječnik osobe od slučaja do slučaja.
Riječ iz vrlo dobrog
Osobe s EPI često imaju niz simptoma povezanih s određenim prehrambenim nedostacima. Kada se pravilno dijagnosticira, EPI se može liječiti oralnim dodavanjem enzima potrebnih za probavu koje gušterača više ne stvara. Također je važno da se sva osnovna ili povezana stanja također dijagnosticiraju i prikladno liječe. Uz nadomjesnu terapiju enzimom gušterače, promjene prehrane i načina života, kao i kontinuirano praćenje prehrambenih nedostataka i bilo kakve potrebe za dodacima, većina ljudi s EPI može učinkovito upravljati svojim stanjem.
To zapravo radi gušterača