Sadržaj
Eritromelalgija (EM) izuzetno je rijetko stanje koje pogađa stopala, a ponekad i šake. Poznat je po tome što uzrokuje intenzivnu peckuću bol, jako crvenilo i povišenu temperaturu kože koja je epizodna ili kontinuirana.Riječ eritromelalgija dolazi od tri grčke riječi: "erythros", što znači crvenilo, "melos", što znači ud, i "algija", što znači bol. Stanje je prije bilo poznato kao Mitchellova bolest po američkom liječniku i književniku Silasu Weiru Mitchellu.
Jedno istraživanje otkriva da EM utječe na oko 1,3 ljudi od 100 000 godišnje u Sjedinjenim Državama - pogađa više žena nego muškaraca.
Simptomi
Tradicionalno, EM je klasificiran ili kao primarni ili kao sekundarni. Međutim, rasprava o upotrebi ovih izraza odvija se zbog neizvjesnosti u vezi s eritromelalgijom i popratnim bolestima.
Općenito, najčešći simptomi EM su oticanje, osjetljivost, duboka bolna bol u mekom tkivu (osjećaj zračenja ili pucanja) i bolni osjećaji žarenja u rukama i nogama. Stopala su češće zahvaćena, ali simptomi mogu utjecati i na ruke, lice i oči.
Primarni EM
Primarni EM odnosi se na određene gene ili je idiopatski, što znači da nema poznati uzrok. Ova vrsta EM češća je u djece - posebno u prvom desetljeću života - ali to može utjecati bilo tko u bilo kojoj dobi. Kod nekih mladih ljudi simptomi mogu početi tijekom puberteta.
U primarnom EM-u, goruća bol, crvenilo i toplina najčešći su simptomi, koji mogu biti iscrpljujući. Bol obično pogađa obje strane tijela - na primjer obje ruke - sporadična je i jaka, a često će utjecati na stopala više nego na šake.
Primarni EM napadi boli započinju svrbežom i prelazit će u jaku pekuću bol. Ti napadi boli mogu trajati nekoliko minuta, sati ili čak dana.
Napadi su obično gori s toplijim vremenom i noću, a mogu biti izazvani vrućinom, znojenjem, vježbanjem ili predugim sjedenjem ili stajanjem. U nekim slučajevima stopala mogu razviti čir (čireve) i gangrene (mrtvo tkivo).
Sekundarni EM
Sekundarni EM povezan je s drugim bolestima ili stanjima, posebno autoimunim bolestima i mijeloproliferacijskim poremećajima (bolesti krvi i koštane srži). Češći je u odraslih, a početak se uglavnom događa u srednjoj životnoj dobi.
Simptomi sekundarnog EM javljaju se kada osoba pokazuje simptome osnovnog stanja. Simptomi sekundarnog EM pojavit će se postupno i pogoršat će se u kratkom vremenu. Pekuću bol, crvenilo i toplinu imaju i ljudi sa sekundarnim EM.
Uzroci
Postoje specifični čimbenici rizika i uzroci povezani s primarnim i sekundarnim EM. To može uključivati dob, genetiku, autoimune bolesti i niz drugih stanja.
Dob i genetika
Primarni EM češći je u djece i tinejdžera, dok je sekundarni EM češći u odraslih. SCN9A je genetska mutacija koja pogađa do 15% ljudi s EM.Genske mutacije se nasljeđuju, ali mogu biti i nove mutacije.
Pridružene bolesti
Vjeruje se da ljudi s autoimunim bolestima, poput dijabetesa ili lupusa, imaju veći rizik za EM, a sumnja se da se EM pojavljuje i zbog prisutnosti i pokretanja drugih zdravstvenih stanja, uključujući mijeloproliferativne bolesti. Neke neurološke bolesti povećavaju rizik, uključujući multiplu sklerozu.
Ostali zdravstveni čimbenici
Trovanje teškim metalima povezano je s EM, što je vjerojatno rezultat kada otrovne količine tih tvari, poput žive i arsena, uđu u meka tkiva u tijelu. Trovanje teškim metalima može biti uzrokovano industrijskom izloženošću, onečišćenjem zraka ili vode te izloženošću hrani, lijekovima i bojama na bazi olova.
Neki lijekovi, uključujući derivate rogoga, povezani su s EM (derivati rogoza liječe jake glavobolje, uključujući migrenu.)
Prehrana je također povezana s EM. Primjerice, začinjena oštra hrana i prekomjerna konzumacija alkohola često su pokretači pojave EM vatre.
Oštećenja živaca zbog drugih stanja, uključujući išijas i ozebline, čimbenici su rizika, kao i periferna neuropatija, uključujući dijabetičku neuropatiju. Neuropatija je rezultat oštećenja perifernih živaca - živaca smještenih izvan mozga i leđne moždine - koji prenose informacije u mišiće. Neuropatija uzrokuje slabost, utrnulost i bol u rukama i nogama.
Osim genetike, mnogi su uzroci i faktori rizika špekulativni, a istraživači vjeruju da je kod većine ljudi uzrok EM nepoznat.
Dijagnoza
Ne postoji određeno ispitivanje EM. Ovo se stanje dijagnosticira promatranjem simptoma i isključenjem drugih mogućih uzroka. Mogu se napraviti testovi kako bi se isključili drugi uvjeti, uključujući krvoproliće i slike. Djeca sa simptomima primarne EM i obiteljska povijest bolesti mogu se također testirati na genetske dokaze o mutaciji SCN9A.
Liječenje
Ne postoji jedinstveno liječenje EM, a također nema ni lijeka. U sekundarnom EM, liječenje osnovnog stanja može donijeti olakšanje, ali većinu vremena EM se ne može u potpunosti liječiti. U tim situacijama liječnici će liječenje usmjeriti na ublažavanje simptoma.
Mogućnosti liječenja trebaju slijediti postupni pristup koji započinje nefarmakološkim mjerama, nakon čega slijede lokalni lijekovi, oralni lijekovi, programi rehabilitacije boli i u ekstremnim slučajevima kirurški zahvat. Može potrajati neko vrijeme dok se ne pronađe plan liječenja koji djeluje.
Hlađenje zahvaćenih područja hladnim oblogama i podizanje stopala koje gore, mogu pomoći u suočavanju.
Operacija se uzima u obzir kada nijedan drugi tretman ne pruža olakšanje. Kirurškim postupkom, koji se naziva simpatektomija, režu se živčani završetci koji prenose signale boli na ruke i stopala.Ozbiljni su rizici povezani s ovom operacijom, uključujući krvarenje, infekciju i oštećenje živaca. Liječnici će simpatektomiju razmotriti samo kada EM kvalitetno utječe na kvalitetu života neke osobe.
Riječ iz vrlo dobrog
Iako ne postoji lijek za eritromelalgiju, izgledi i dalje mogu biti pozitivni. Liječenje može dovesti do potpunog ublažavanja simptoma - većinu vremena, međutim, EM se ne može u potpunosti liječiti. Za liječenje je potrebno nekoliko pokušaja i pogrešaka kako bi se pronašao plan koji djeluje na ublažavanje simptoma. Kako se događa napredak u liječenju i istraživanju, više je nade za pozitivnu kvalitetu života s EM.
Što je Raynaudov sindrom?