Šest glavnih vrsta Ehlers-Danlosovog sindroma

Sadržaj

• Tip hipermobilnosti
• Klasični tip
• Vaskularni tip
• Tip kifoskolioze
• Arthrochalasia Type
• Dermatosparaxis
• Povećavanje svijesti

Ehlers-Danlosov sindrom skupina je nasljednih poremećaja vezivnog tkiva, uzrokovanih neispravnim kolagenom (protein u vezivnom tkivu). Vezivno tkivo pomaže u podržavanju kože, mišića, ligamenata i tjelesnih organa. Osobe koje imaju oštećenje vezivnog tkiva povezano s Ehlers-Danlosovim sindromom mogu imati simptome koji uključuju hipermobilnost zglobova, kožu koja se lako rasteže i natuče i krhka tkiva.

Ehlers-Danlosov sindrom klasificiran je u šest vrsta:

• Hipermobilnost
• Klasična
• Vaskularni
• Kifoskolioza
• Arthrochalasia
• Dermatosparaxis

Tip hipermobilnosti

Primarni simptom povezan s tipom hipermobilnosti Ehlers-Danlosovog sindroma je generalizirana hipermobilnost zglobova koja zahvaća velike i male zglobove. Subluksacije i iščašenja zglobova su često ponavljajući problem. Uključenost kože (rastezljivost, krhkost i modrice) prisutna je, ali različitog stupnja ozbiljnosti, prema Ehlers-Danlos Foundation. Prisutni su mišićno-koštani bolovi koji mogu biti iscrpljujući.

Klasični tip

Primarni simptom povezan s klasičnim tipom Ehlers-Danlosovog sindroma je prepoznatljiva hiperekstenzibilnost (rastezljivost) kože zajedno s ožiljcima, kalcificiranim hematomima i cistama koje sadrže masnoće i koje se često mogu naći na mjestima pritiska. Hipermobilnost zglobova također je klinička manifestacija klasičnog tipa.

Vaskularni tip

Vaskularni tip Ehlers-Danlos sindroma smatra se najozbiljnijim ili najtežim oblikom Ehlers-Danlos sindroma. Može doći do puknuća arterija ili organa što može dovesti do iznenadne smrti. Koža je izuzetno tanka (vene se lako mogu vidjeti kroz kožu) i postoje prepoznatljive karakteristike lica (velike oči, tanki nos, uši bez režnja, nizak rast i tanka kosa vlasišta). Nogavice mogu biti prisutne pri rođenju. Hipermobilnost zglobova obično uključuje samo znamenke.

Tip kifoskolioze

Generalizirana opuštenost zglobova (opuštenost) i jaka mišićna slabost uočene su pri rođenju s tipom kifoskolioze Ehlers-Danlos. Skolioza se opaža pri rođenju. Krhkost tkiva, atrofični ožiljci (što uzrokuje udubljenje ili rupu na koži), lako podljevi, krhkost sklera (oka) i ruptura oka moguće su kliničke manifestacije, kao i spontana ruptura arterija.

Arthrochalasia Type

Prepoznatljiva značajka tipa artrohalazije kod Ehlers-Danlosa je urođena iščašenja kuka. Česta je ozbiljna hipermobilnost zglobova s ​​ponavljajućim subluksacijama. Hiperekstenzibilnost kože, lako podljevi, krhkost tkiva, atrofični ožiljci, gubitak mišićnog tonusa, kifoskolioza i osteopenija (kosti koje su manje guste od normalne) također su moguće kliničke manifestacije.

Dermatosparaxis

Teška krhkost kože i modrice karakteristike su dermatosparaxis tipa Ehlers-Danlosa. Tekstura kože je meka i opuštena. Hernije nisu rijetkost.

Povećavanje svijesti

Vrste Ehlers-Danlosovih sindroma liječe se na temelju kliničke manifestacije koja je problematična. Zaštita kože, njega rana, zaštita zglobova i vježbe za jačanje važni su aspekti plana liječenja. Iscrpljujuće i ponekad fatalno stanje pogađa približno 1 od 5000 ljudi. Najmanje 50 000 Amerikanaca ima Ehlers-Danlosov sindrom. Procjenjuje se da 90% ljudi koji imaju Ehlers-Danlosov sindrom ne dijagnosticira se sve dok se ne dogodi hitna situacija koja zahtijeva hitnu medicinsku pomoć. Ako osjetite bilo koji od simptoma povezanih s EDS-om, obratite se svom liječniku.

• Udio
• Flip
• E-mail
• Tekst