Sadržaj
Što je kongenitalna kila dijafragme?
Kongenitalna kila dijafragme (CDH) nastaje kada postoji rupa na dijafragmi, a to je tanki mišićni lim koji odvaja prsa od trbuha. Kad se taj jaz stvori tijekom razvoja fetusa u maternici, crijevo, želudac ili čak jetra mogu se preseliti u prsnu šupljinu. Prisutnost ovih trbušnih organa u prsima ograničava prostor za pluća i može rezultirati respiratornim komplikacijama. Budući da CDH prisiljava pluća da rastu u stisnutom stanju, nekoliko se aspekata njihove funkcije možda neće normalno razvijati tek nakon rođenja djeteta.
Kongenitalna kila dijafragme i plućna hipoplazija
Beba s CDH može patiti od oblika nerazvijenih pluća poznatih kao plućna hipoplazija.
Kada se dogodi hipoplazija pluća, postoje abnormalnosti koje utječu:
Broj zračnih vrećica (alveole) dostupan za ulazak zraka u pluća
Udaljenost koju kisik mora prijeći da bi stigao do krvnih žila u plućima
Količina krvi koja se može nositi u krvnim žilama u plućima (plućna hipertenzija)
Prije rođenja, posteljica preuzima sve funkcije pluća tako da fetus može rasti u maternici bez da pati od niske razine kisika (hipoksemija). Međutim, nakon rođenja dijete ovisi o funkciji pluća, a ako je njihova nerazvijenost ozbiljna, bit će potrebne tehnike umjetne ventilacije. CDH se može pojaviti na lijevoj, desnoj strani ili rijetko na obje strane prsnog koša. CDH se javlja u otprilike 1 od 2500 živorođenih.
Kongenitalna dijafragmatična kila | Pitanja i odgovori
Doktorica Jena Miller govori o liječenju i njezi koje pruža Johns Hopkinsov centar za fetalnu terapiju za očekivane majke čija je djeca dijagnosticirana s urođenom kilom dijafragme (CDH). Raspravlja o načinu dijagnoze, mogućnostima liječenja i daljnjem praćenju.
Što uzrokuje CDH?
U rastućem embriju dijafragma je u potpunosti oblikovana do 10 tjedana trudnoće. Međutim, u slučajevima CDH, proces koji dovodi do stvaranja dijafragme je poremećen. Jednom kada je na dijafragmi prisutna rupa, trbušni sadržaj može se preseliti u prsa. Ovo se zove hernijacija. Budući da fetalna aktivnost i pokreti disanja postaju sve češći i snažniji tijekom trudnoće, količina hernije može varirati ili se povećavati.
Ponekad je CDH uzrokovan problemom djetetovih kromosoma ili genetskim poremećajem. Ako je to slučaj, beba može imati dodatne medicinske probleme ili abnormalnosti organa. U drugim slučajevima, CDH se može dogoditi bez prepoznatljivog genetskog uzroka. Ovo se zove izolirani CDH, i u tim je okolnostima primarna briga stupanj plućne hipoplazije uzrokovan nedostatkom. Da bi se utvrdilo je li CDH izoliran i da bi se pružile najtočnije informacije o bolesti, potrebno je genetsko testiranje.
CDH dijagnoza
Otkrivanje CDH može doći tijekom rutinskog ultrazvuka koji može otkriti višak amnionske tekućine i / ili trbušnog sadržaja u fetalnoj šupljini prsnog koša. Da bi potvrdili prenatalnu dijagnozu CDH, liječnici mogu izvršiti vrlo detaljan ultrazvuk, provesti ispitivanje kromosoma fetusa i izvršiti mjerenja njegove veličine pluća. Tijekom ultrazvučnog pregleda liječnici se usredotočuju na određene nalaze koji mogu ukazivati na prisutnost sindroma. Genetsko testiranje provodi se amniocentezom.
Zatim se mjeri veličina pluća i uspoređuje s očekivanom veličinom u ovoj fazi trudnoće. To se može učiniti mjerenjem omjera opsega područja pluća i glave (LHR) ili usporedbom uočenog / očekivanog LHR (o / e LHR). Također je važno utvrditi je li se i jetra preselila u prsa. Na temelju ovih mjerenja, stručnjaci iz Johns Hopkins centra za fetalnu terapiju mogu ozbiljnost CDH ocijeniti blagom, umjerenom ili teškom. Za postizanje najtočnije procjene koriste se specijalizirane tehnike snimanja, uključujući magnetsku rezonancu (MRI).
Kongenitalna kila dijafragme može se dijagnosticirati i nakon rođenja - često ako novorođenče ima problema s disanjem.
CDH liječenje
Nakon porođaja, dijete s CDH može se podvrgnuti operaciji kako bi se nedostatak zatvorio. Međutim, operacija nakon porođaja ne rješava oštećenja pluća koja su se već dogodila.Iz tog se razloga u nekim trudnoćama preporučuju fetalni terapijski postupci. Ovi postupci mogu pomoći smanjiti količinu oštećenja pluća koja se mogu dogoditi tijekom trudnoće. Cilj fetalnog liječenja je preokrenuti neka oštećenja pluća koja nastaju kompresijom pluća.
Liječenje fetusa za CDH
Fetoskopska okluzija dušnika (FETO): Fetalna pluća proizvode tekućinu koja napušta tijelo kroz bebina usta. Ako je ovaj odljev tekućine blokiran, nema kamo otići i nabubri u zahvaćenim plućima. Kada se to dogodi tijekom razdoblja od četiri do pet tjedana, pluća se šire i čini se da se njihova funkcija poboljšava. Ova vrsta blokade može se postići privremenim blokiranjem dušnika fetusa (dušnika) balonom na određeno vrijeme. To se postiže izvođenjem operativne fetoskopije, poznate kao FETO. Vjeruje se da FETO djeluje povećavajući sazrijevanje pluća i preokrećući neke štetne učinke CDH na funkciju pluća.
Fetalni nadzor i planiranje porođaja: Postoji velika vjerojatnost da će se dijete s CDH pogoršati prije predviđenog termina. Dio sveobuhvatnog plana liječenja uključivat će pomno praćenje fetusa i majke kako bi se izbjeglo ozbiljno pogoršanje fetusa i utvrdile okolnosti i vrijeme za optimalno porođaj.