Što su karcinoidni tumori pluća?

Sadržaj

• Vrste karcinoidnih tumora pluća
• Simptomi karcinoidnog tumora pluća
• Uzroci i faktori rizika
• Dijagnoza
• Liječenje
• Prognoza
• Suočavanje i podrška

Karcinoidni tumori pluća, poznati i kao plućni karcinoidi, čine oko 1% do 2% karcinoma pluća. Ti se tumori razlikuju od češćih vrsta karcinoma pluća: karcinoma pluća nedovoljnih stanica (NSCLC) i karcinoma pluća malih stanica (SCLC). Kod karcinoidnog tumora, simptomi raka pluća mogu se značajno razlikovati od tipičnih tipova NSCLC i SCLC. Čimbenici rizika također se razlikuju, a mlađi ljudi i nepušači imaju veću vjerojatnost da će razviti ovu vrstu raka pluća.

Ako su vam dijagnosticirani karcinoidni tumori pluća, trebali biste istražiti jedinstvene aspekte raka, imajući na umu da će se vaše iskustvo razlikovati od većine ostalih pacijenata s rakom pluća. Putovanje neće biti lako, ali stopa preživljavanja karcinoida pluća trebala bi biti puno bolja nego kod ostalih vrsta bolesti.

Vrste karcinoidnih tumora pluća

Karcinoidni tumori su oblik neuroendokrinog tumora. Neuroendokrine stanice nalaze se u cijelom tijelu, uključujući pluća. Ako ove stanice prebrzo rastu, tvore male karcinoidne tumore. Ti se tumori mogu oblikovati u organima u cijelom tijelu. Samo 3 od 10 karcinoidnih tumora nalaze se u plućima.

Karcinoidni tumori pluća podijeljeni su u dvije primarne vrste: tipične i atipične.

• Tipični karcinoidni tumori: Tipični karcinoidi ili karcinoidi niskog stupnja sastoje se od stanica koje izgledaju vrlo slično normalnim stanicama.Čineći otprilike 90% karcinoida pluća, ovi tumori imaju tendenciju polakog rasta i rijetko se šire izvan pluća.
• Atipični karcinoidni tumori: Atipični ili srednji karcinoidi imaju stanice koje se više abnormalno pojavljuju. Ti tumori rastu i šire se malo brže od tipičnih karcinoida, ali obično su manje agresivni od uobičajenih vrsta karcinoma pluća.

Stanice raka nasuprot normalnim stanicama: kako se razlikuju?

Simptomi karcinoidnog tumora pluća

Karcinoidni tumori pluća, posebno tipični karcinoidi, imaju tendenciju centralnog rasta u blizini velikih dišnih putova. To rezultira da oko 66% ljudi primijeti simptome u ranoj fazi manifestacije bolesti, dok kod ostalih 34% tumori mogu rasti tako sporo da se godinama neće primijetiti nikakvi simptomi. U tim slučajevima rak se može otkriti samo ako liječnik radi test iz drugog razloga.

Kad su simptomi prisutni, obično su povezani s začepljenjem dišnih putova. Simptomi mogu uključivati:

• Uporan kašalj
• Kratkoća daha
• Teško disanje
• Hemoptiza (iskašljavanje krvi)
• Bol u prsima

Ponavljajuće se infekcije pluća, poput bronhitisa i upale pluća, također mogu pojaviti ako veliki tumor blokira dišni put. Liječnici mogu početi sumnjati na rak tek nakon što antibiotski tretmani, namijenjeni za pomoć u infekciji, ne uspiju riješiti problem.

Rjeđe se karcinoidi mogu pojaviti sa simptomima uznapredovalog karcinoma kao što su gubitak apetita i gubitak težine.

Znakovi i simptomi raka pluća

Povezano s lučenjem hormona

Neki karcinoidni tumori luče hormone ili tvari slične hormonima koji se oslobađaju u krvotok.

Dva sindroma koja mogu izazvati ove hormonske sekrecije su karcinoidni sindrom i Cushingov sindrom, što može dovesti do niza simptoma koji obično nisu povezani s karcinomom pluća.

• Karcinoidni sindrom: Neki karcinoidi oslobađaju tvari poput serotonina koje uzrokuju crvenilo lica (što može biti vrlo izraženo), piskanje i vodeni proljev.
• Cushingov sindrom: Može se lučiti hormon adrenokortikotropni hormon (ACTH), što uzrokuje simptome Cushingova sindroma, kao što su debljanje, izgled lica nalik mjesecu, nakupljanje masnoće između ramena ("bivolja grba"), povišeni krvni tlak i slabost mišića.

Osim toga, rijetki poremećaji mogu se javiti i kao rezultat hormonalnih sekreta iz karcinoidnih tumora. To uključuje:

• Hiperkalcemija: Tumori mogu lučiti tvari koje uzrokuju povišenu razinu kalcija u krvi. To može dovesti do slabosti, grčeva, mučnine i letargije. Kad je ozbiljna, možete izgubiti svijest.
• Akromegalija: Karcinoidi koji luče hormon rasta mogu rezultirati povećanjem ruku i stopala, kao i promjenama lica (akromegalija u odraslih) ili brzim rastom (u djece).

Sve u svemu, karcinoidi su vrlo heterogena skupina karcinoma, što znači da se stanice unutar tumora i od jednog tumora do drugog značajno razlikuju. To može dovesti do više poremećaja i potrebe za više od jedne strategije liječenja.

Uzroci i faktori rizika

Istraživačima nije jasno koji čimbenici uzrokuju karcinoidne tumore pluća ili povećavaju rizik od razvoja ove vrste raka. Za razliku od ostalih plućnih bolesti, čini se da pušenje i onečišćivači zraka nisu povezani s tim.

Neki promatrani čimbenici uključuju:

• Seks: Češće je u žena nego u muškaraca.
• Utrka: Bijelci vjerojatnije od svih ostalih razvijaju tumore.
• Genetika: Čini se da ljudi s rijetkim nasljednim poremećajem koji se naziva multipla endokrina neoplazija tip 1 (MEN1) imaju veći rizik od karcinoma pluća.
• Dob: Tipični i atipični karcinoidi mogu se pojaviti u bilo kojoj dobi, ali obično se nalaze kod ljudi u dobi između 45 i 55 godina, što je nešto mlađe od prosječne dobi dijagnoze za druge karcinome pluća. To je ujedno i najčešća vrsta raka pluća koja se nalazi u djece.

Što biste trebali znati o genetici i raku pluća

Dijagnoza

Dijagnoza karcinoidnih tumora ponekad je rano izazovna. Na primjer, karcinoidni tumori koji izlučuju ACTH mogu imati postupnu pojavu simptoma koji su gotovo identični Cushingovom sindromu prije nego što se pojave bilo kakvi plućni simptomi.

Imaging

Ako liječnici sumnjaju na rak pluća ili drugi poremećaj povezan s plućima, mogu naručiti slikovne testove za provjeru tumora. Ovi testovi mogu uključivati:

• RTG grudnog koša: Karcinoidni tumori mogu se pojaviti na X-zrakama, ali će se propustiti ako su premali ili skriveni.
• Skeniranje računalne tomografije prsnog koša (CT): CT prsnog koša može bolje otkriti karcinoidne tumore i pružiti detalje o preciznoj veličini i mjestu.
• Scintigrafija somatostatinskog receptora: Ovaj test koristi radioaktivnu česticu vezanu za oktreotid, koja se ubrizgava u tijelo. Oktreotid se veže za karcinoidne tumore i tada se otkrivaju gama zrake iz radioaktivne čestice kako bi se pronašao tumor. Osim što pokazuje mjesto tumora, ovaj test može pomoći u identificiranju najboljih mogućnosti liječenja.
• Ga-68 Dotate PET skeniranje: Ovom vrstom skeniranja pozitronske emisijske tomografije (PET) daje se mala količina radioaktivnog lijeka nazvanog Dotatate injekcijom prije skeniranja. Dotatat se veže za neuroendokrine tumore (NET-ove) i prikazuje se na PET-ovoj slici kao svijetle mrlje. Pokazalo se da je ovaj test vrlo učinkovit u pronalaženju karcinoidnih tumora.

CT skeniranje (magnetska rezonancija, MRI) također se može učiniti kako bi se provjerilo je li se zloćudni tumor proširio na jetru, što je uobičajeno mjesto za karcinoidne tumore pluća da metastaziraju (šire).

Biopsija

Liječnici će trebati uzorak tkiva kako bi potvrdili dijagnozu i odredili stadij vašeg karcinoidnog tumora pluća. Postoje dvije glavne vrste biopsija:

• Bronhoskopija: U bronhoskopiji se kroz usta umetne fleksibilna cijev koja se uvuče u velike dišne ​​putove (bronhije) pluća. Budući da se mnogi karcinoidi nalaze u blizini dišnih putova, ti se tumori često mogu vidjeti kamerom i može se uzeti biopsija.
• Biopsija pluća: Liječnici mogu izvesti iglu ili kiruršku biopsiju kako bi uzeli uzorak tkiva. Biopsija igle može se izvršiti umetanjem fine igle kroz zid prsnog koša i uzimanjem uzorka tumora. U otvorenoj biopsiji pluća, tumor se biopsira izravno tijekom operacije.

Vodič za razumijevanje vaše biopsije pluća

Testovi krvi

Testovi na hormone koji se ponekad luče mogu se provesti za neke karcinoidne tumore.

Drugi test, nazvan indeks proliferacije Ki67, ponekad može pomoći u razlikovanju karcinoida od drugih vrsta raka pluća, kao i predvidjeti tko s karcinoidima može reagirati na kemoterapiju (većina to ne čini).

Inscenacija

Za razliku od češćih karcinoma pluća, test karcinoma nije uvijek potreban kod karcinoidnih tumora, jer oni polako rastu i vjerojatno se neće širiti. Budući da većina karcinoidnih tumora sporo raste (imaju nisku metaboličku aktivnost), malo je vjerojatno da će se pokazati PET-om kao maligni.

Pregled faza raka pluća

Liječenje

Budući da se karcinoidni tumori mogu značajno razlikovati, mogućnosti liječenja također se mogu razlikovati. U ranoj fazi bolesti prvi je izbor operacija. Za napredne karcinoidne tumore trenutno je odobreno nekoliko lijekova.

Kirurgija

Prvi tijek liječenja je operacija, ali preporučene vrste operacija karcinoma pluća ovisit će o tome koliko su veliki tumori i gdje se nalaze u plućima.

Za male tumore može se razmotriti lobektomija ili čak resekcija klina. Za veće tumore (ili one na određenim mjestima) može se preporučiti uklanjanje cijelog pluća (pneumonektomija).

Biološka terapija

Lijek za biološku terapiju Afinitor (everolimus) preporučuje se za napredne tipične i atipične karcinoide koji ne luče hormone ili tvari slične hormonima.

Ciljani lijek djeluje tako što prekida signalni put potreban za rast karcinoma. Može poboljšati preživljavanje. Uzima se kao dnevna pilula, a ne kao intravenska terapija.

Analogi somatostatina

Lijekovi Sandostatin (oktreotid), Somatulin (lanreotid) i Signifor (pasireotid) analogi su somatostatina i koriste se za osobe s karcinomima karcinoma niskog stupnja koji luče hormonske tvari. Oni se mogu koristiti za kontrolu rasta tumora (i smanjuju simptome), ali nisu ljekoviti.

Postoji niz mogućnosti za klinička ispitivanja koja procjenjuju obećavajuća nova liječenja karcinoida. Primjeri uključuju radioaktivne čestice u kombinaciji s oktreotidom.

Prognoza

Kada se karcinoidni tumori mogu ukloniti kirurškim putem, prognoza je relativno dobra. S uznapredovalom bolešću, odobrenje lijeka Afinitor povećalo je preživljenje, a drugi se načini liječenja aktivno proučavaju.

Petogodišnja stopa preživljavanja za određenu fazu karcinoidnog tumora pluća iznosi 90%. Ako se rak dijagnosticira u najranijim fazama, petogodišnja stopa preživljavanja povećava se na 97%.

Karcinoidni tumori povezani s genetskim sindromom MEN1 imaju tendenciju da budu agresivniji s nižim stopama preživljavanja.

Suočavanje i podrška

Budući da su karcinoidni tumori relativno rijetki, važno je pronaći liječnika koji je upoznat s bolešću.

Neki od većih centara za rak, poput centara imenovanih od strane Nacionalnog instituta za rak, često imaju više onkologa u osoblju koje je liječilo niz drugih ljudi s tim rakom. Ta će veća središta također vjerojatnije ponuditi klinička ispitivanja koja se bave novijim tretmanima naprednih karcinoida.

Zaklada za karcinoidni rak neprofitna je organizacija koja se zalaže za podršku osobama s karcinoidnim tumorima. Ako im se obratite, možda ćete moći pronaći grupu za podršku ili kontakte koji će vam pomoći odgovoriti na pitanja i ohrabriti vas dok tražite odgovore i započnete liječenje.

Kako pronaći najbolji centar za liječenje raka pluća

• Udio
• Flip
• E-mail
• Tekst