Sadržaj
Kod aplastične anemije (AA), koštana srž prestaje stvarati dovoljno crvenih krvnih stanica, bijelih krvnih stanica i trombocita. Aplastična anemija može se pojaviti u bilo kojoj dobi, ali se češće dijagnosticira u djece i mladih odraslih. Poremećaj se javlja u oko dvije do šest jedinki na milijun stanovništva širom svijeta.Otprilike 20% pojedinaca razvija aplastičnu anemiju kao dio nasljednog sindroma kao što su Fanconijeva anemija, kongenita diskeratoze ili Blackfan Diamond anemija. Većina pojedinaca (80%) stekla je aplastičnu anemiju, što znači da je nastala infekcijama poput hepatitisa ili Epstein-Barr virusa, otrovne izloženosti zračenju i kemikalijama ili lijekovima poput kloramfenikola ili fenilbutazona. Istraživanja sugeriraju da je aplastična anemija mogla biti rezultat autoimunog poremećaja.
Simptomi
Simptomi aplastične anemije sporo se javljaju. Simptomi su povezani s niskom razinom krvnih stanica:
- Mali broj crvenih krvnih zrnaca uzrokuje anemiju, sa simptomima poput glavobolje, vrtoglavice, umora i bljedoće (bljedilo)
- Mali broj trombocita (potreban za zgrušavanje krvi) uzrokuje neuobičajena krvarenja iz zubnog mesa, nosa ili modrice ispod kože (male mrlje zvane petehije)
- Mali broj bijelih krvnih zrnaca (neophodnih za borbu protiv infekcije) uzrokuje ponovljene infekcije ili dugotrajne bolesti.
Dijagnoza
Simptomi aplastične anemije često upućuju na put do dijagnoze. Liječnik će dobiti kompletnu sliku krvnih stanica (CBC) i krv će se pregledati pod mikroskopom (razmaz krvi). CBC će pokazati nisku razinu crvenih stanica, bijelih stanica i trombocita u krvi. Gledajući stanice pod mikroskopom razlikovat će aplastičnu anemiju od ostalih poremećaja krvi.
Uz krvne pretrage, uzet će se i biopsija koštane srži (uzorak) koja će se ispitati pod mikroskopom. U aplastičnoj anemiji pokazat će da se stvara malo novih krvnih stanica. Ispitivanje koštane srži također pomaže razlikovanju aplastične anemije od ostalih poremećaja koštane srži, poput mijelodisplastičnog poremećaja ili leukemije.
Inscenacija
Razvrstavanje ili postavljanje bolesti temelji se na kriterijima Međunarodne skupine za ispitivanje aplastične anemije, koja definira razine prema broju krvnih stanica prisutnih u krvnim testovima i biopsiji koštane srži. Aplastična anemija klasificirana je kao umjerena (MAA), teška (SAA) ili vrlo teška (VSAA).
Liječenje
Mladim osobama s aplastičnom anemijom transplantacija koštane srži ili matičnih stanica zamjenjuje oštećenu koštanu srž zdravim stanicama koje stvaraju krv. Transplantacija nosi mnoge rizike, pa se ponekad ne koristi kao lijek za osobe srednje ili starije dobi. Otprilike 80% osoba koje se transplantiraju koštanu srž imaju potpuni oporavak.
Za starije osobe, liječenje aplastične anemije usredotočeno je na suzbijanje imunološkog sustava s Atgamom (antitimocitni globulin), Sandimmuneom (ciklosporin) ili Solu-Medrolom (metilprednizolon), pojedinačno ili u kombinaciji.
Odgovor na liječenje lijekovima je spor, a otprilike jedna trećina osoba ima recidiv, koji može odgovoriti na drugi krug lijekova. Pojedince s aplastičnom anemijom liječit će stručnjak za krv (hematolog).
Budući da osobe s aplastičnom anemijom imaju mali broj bijelih krvnih stanica, postoji visok rizik od infekcije. Stoga je važno spriječiti infekcije i brzo ih liječiti nakon što se pojave.