Sadržaj
Polimiozitis je sistemska, upalna mišićna bolest, koju prvenstveno karakterizira slabost mišića. Dio je kategorije bolesti koja se naziva miozitis, što znači upala mišića. Polimiozitis obično pogađa mišiće koji su najbliži trupu tijela, ali s vremenom se mogu uključiti i drugi mišići. Obično se polimiozitis razvija postupno i iako se može razviti kod bilo koga, uključujući djecu, obično ne utječe na osobe mlađe od 18 godina. Najčešće pogađa ljude između 40 i 60 godina. Polimiozitis pogađa žene češće od muškaraca, u omjeru dva prema jedan.Dermatomiozitis je slično upalnom stanju kao polimiozitis, razlika je u tome što dermatomiozitis također utječe na kožu. Polimiozitis se može javiti u kombinaciji s određenim karcinomima, uključujući limfom, rak dojke, rak pluća, rak jajnika i rak debelog crijeva. Polimiozitis se može javiti s drugim reumatskim bolestima, kao što su sistemska skleroza (sklerodermija), miješana bolest vezivnog tkiva, reumatoidni artritis, sistemski eritemski lupus i sarkoidoza.
Uzroci
Iako se kaže da je uzrok polimiozitisa nepoznat, čini se da su u pitanju nasljedni čimbenici. Istraživači vjeruju da se autoimuna reakcija na mišiće javlja kod ljudi koji imaju genetsku predispoziciju. Čini se da su HLA podtipovi -DR3, -DR52 i -DR6 povezani s predispozicijom. Također se može dogoditi pokretački događaj, moguće virusni miozitis ili već postojeći rak.
Simptomi
Mišićna slabost, kao što je gore spomenuto, najčešći je simptom. Mišićna slabost povezana s polimiozitisom može napredovati tjednima ili mjesecima. Prema Merckovom priručniku, uništavanje 50% mišićnih vlakana uzrokuje simptomatsku slabost, što znači da je do tada miozitis bio prilično uznapredovao.
Uobičajene funkcionalne poteškoće koje se javljaju kod polimiozitisa uključuju ustajanje sa stolice, penjanje stepenicama i podizanje ruku. Slabost mišića zdjelice i ramenog pojasa može rezultirati vezom u krevet ili invalidska kolica. Ako su uključeni mišići vrata, možda će biti teško podići glavu s jastuka. Uključivanje mišića ždrijela i jednjaka može utjecati na gutanje. Zanimljivo je da mišići ruku, stopala i lica nisu uključeni u polimiozitis.
Može postojati zahvaćenost zglobova koja se pojavljuje kao blaga poliartralgija ili poliartritis. To se ima tendenciju razviti u podskupini bolesnika s polimiozitisom koji imaju Jo-1 ili druga antisintetazna antitijela.
Ostali simptomi povezani s polimiozitisom mogu uključivati G
- Generalizirani umor
- Kratkoća daha
- Glasovne abnormalnosti zbog zahvaćenih mišića grla
- Vrućica
- Gubitak apetita
Dijagnoza
Kao i kod svake bolesti ili stanja, liječnik će razmotriti vašu povijest bolesti i izvršiti cjelovit fizički pregled kao dio dijagnostičkog postupka. Vjerojatno bi se odredili krvni testovi kako bi se utvrdila prisutnost specifičnih autoimunih antitijela i otkrila nespecifična upala. Elektromiografija i testovi provođenja živca mogu liječniku pružiti i korisne dijagnostičke informacije.
Tipično se naređuje MRI zahvaćenih mišića. Uz to, testom urina može se provjeriti ima li mioglobin, protein u mišićnim stanicama koji se oslobađa u krvotok, a bubrezi ga uklanjaju kada su mišići oštećeni. Mogu se naručiti i izvesti krvni testovi za provjeru razine serumskih mišićnih enzima, poput CK i aldolaze. S oštećenjem mišića, razina mišićnih enzima obično je povišena. Drugi test krvi, ANA (test antinuklearnih antitijela), pozitivan je kod do 80% ljudi s polimiozitisom.
U konačnici se može izvršiti biopsija mišića kako bi se potvrdila dijagnoza polimiozitisa. Prije početka liječenja preporučuje se biopsija kako bi se mogle isključiti druge bolesti mišića.
Liječenje
Kortikosteroidi u visokim dozama prva su linija liječenja polimiozitisa za smanjenje upale u mišićima. Ako samo to nije dovoljno, imunosupresivi se mogu dodati u režim liječenja. Imunosupresivi koji se mogu uzeti u obzir uključuju metotreksat (Rheumatrex), azatioprin (Imuran), mikofenolat (CellCept), ciklofosfamid (Cytoxan), rituksimab (Rituxan), ciklosporin (Sandimmune) i IV imunoglobulin (IVIG).
Polimiozitis povezan s rakom često manje reagira na kortikosteroide. Uklanjanje tumora, ako je moguće, može biti od najveće pomoći u slučajevima miozitisa povezanih s rakom.
Riječ iz vrlo dobrog
S ranim liječenjem polimiozitisa moguća je remisija. Prema Merckovom priručniku, petogodišnja stopa preživljavanja odraslih osoba s polimiozitisom iznosi 75 do 80%. Smrt može biti posljedica ozbiljne i progresivne slabosti mišića. Čini se da ljudi koji imaju srčana ili plućna oštećenja imaju lošiju prognozu. To se može reći i za pacijente s polimiozitisom s rakom.
Provjere raka preporučuju se pacijentima s polimiozitisom starijim od 60 godina. Imajte na umu potrebu za rutinskim pregledima raka. Pronalazak neotkrivenog karcinoma može biti ključ za promjenu prognoze kod polimiozitisa.