Što je akutni diseminirani encefalomijelitis (ADEM)?

Sadržaj

• Simptomi
• Uzroci
• Dijagnoza
• Liječenje

Akutni diseminirani encefalomielitis (ADEM) relativno je neuobičajena bolest koja uzrokuje nagle, brzo pogoršane neurološke simptome. Tipično pogađa malu djecu, ali i odrasli mogu iskusiti bolest.

Stanje je uzrokovano upalom u mozgu i leđnoj moždini. Simptomi mogu biti vrlo uznemirujući, ali budući da ADEM podsjeća na nekoliko drugih neuroloških poremećaja, točna dijagnoza može potrajati i do nekoliko tjedana. Većina ljudi koji imaju epizodu ADEM-a oporavljaju se s minimalnim dugoročnim deficitima nakon liječenja.

Simptomi

Simptomi ADEM-a počinju iznenada i često im prethodi infekcija, ali to nije nužno slučaj. Teška faza može trajati dva do četiri tjedna.

ADEM ima nagli početak i obično je monofazni tijek (što znači da nema recidiva).

Utvrđeno je da akutni diseminirani encefalomielitis (ADEM) češće pogađa prepubertetsku djecu mlađu od 10 do 18 godina i mlađe odrasle osobe.

Simptomi ADEM-a mogu uključivati:

• Trnci ili neobične senzacije
• Slabost ruku, nogu ili lica
• Nemogućnost hodanja
• Umanjena senzacija
• Gubitak kontrole crijeva ili mjehura
• Promjene u vidu
• Bol u leđima
• Napadaji
• Koma

Tipičnu epizodu ADEM karakterizira više od jednog neurološkog simptoma, a učinci bolesti obično su vrlo primjetni.

Komplikacije

Većinu vremena ADEM nestaje nakon liječenja. Neki ljudi imaju blage rezidualne simptome, poput senzornog deficita ili slabosti.Dugotrajni simptomi obično su znatno manje ozbiljni od akutnih simptoma koji su se pojavili tijekom epizode.

Neka djeca i odrasli mogu imati trajni kognitivni deficit (problemi s učenjem) ili promjene ponašanja nakon što se epizoda riješi.

Ako vaše dijete ima problema s učenjem, čini se da se povlači u ponašanju ili intelektualno ili se čini da je lako svladati ili frustrirati nakon oporavka od ADEM-a, razgovarajte o tim problemima sa svojim liječnikom. Slično tome, ako tinejdžer ili odrasla osoba koja se oporavila od ADEM-a razvije promjene u razmišljanju ili ponašanju, potražite liječničku pomoć.

Budući da su kognitivni učinci često suptilni, važno je biti pažljiv na znakove neurokognitivnih problema kako biste vi ili vaše dijete mogli dobiti terapiju ako je potrebno.

Ponavljanje

Većinu vremena ADEM nije ponavljajuće se stanje i javlja se samo jednom. Međutim, vi ili vaše dijete možete doživjeti više od jedne epizode.

Nemoguće je predvidjeti hoće li se bolest ponoviti, stoga je važno potražiti medicinsku pomoć ako se slični simptomi počnu javljati, čak i ako su blagi.

Uzroci

ADEM nastaje upalom u mozgu i / ili leđnoj moždini. Upala je normalni imunološki odgovor tijela na infekcije i ozljede.

Upala ADEM-a ne bori se protiv infekcije niti popravlja ozljedu, već zapravo napada tjelesni živčani sustav. Ova vrsta napada na vlastito tijelo opisuje se kao autoimuna reakcija.

Upalni proces u ADEM napada mijelin u mozgu i leđnoj moždini. Mielin je vrsta masti koja izolira živce kako bi im pomogla da učinkovito funkcioniraju. Upalni proces ADEM-a utječe na bijelu tvar mozga i leđne moždine. Bijela tvar su jače mijelinizirani dijelovi i nalazi se duboko u središnjim dijelovima mozga i prema vanjskim dijelovima leđne moždine.

Okidači

Nije jasno zašto se javlja ADEM niti postoje li čimbenici rizika koji predisponiraju osobu na bolest. Za razliku od mnogih drugih autoimunih poremećaja, ADEM se rijetko ponavlja.

Stručnjaci su primijetili da tom stanju često prethodi jednostavna virusna ili bakterijska infekcija. Sugerira se da bi infekcija mogla pokrenuti upalnu demijelinizirajuću autoimunu reakciju ADEM-a. Neki stručnjaci također sugeriraju da bi se najranija faza ADEM-a mogla zamijeniti s infekcijom. Ostali pokretači uključuju određene vrste cjepiva.

Dijagnoza

Dijagnoza ADEM može zahtijevati brojne testove. S ADEM-om se očekuju da medicinski prigovori i znakovi fizičkog pregleda ukazuju na multifokalni neurološki sindrom. To znači da imate više od jednog neurološkog simptoma i da vaš fizički pregled pokazuje nekoliko abnormalnih neuroloških znakova. Na primjer, vaš fizički pregled može pokazati slabost, osjetni deficit ili abnormalne reflekse koji uključuju vaše ruke i / ili noge. Dijagnostički se pregledi obično rade kako bi se utvrdio uzrok i opseg neuroloških znakova i simptoma.

Slikovni testovi

Možda ćete trebati obaviti test magnetske rezonancije mozga ili kralježnice (MRI) ili računalnu tomografiju (CT) kako bi vaš medicinski tim mogao vizualizirati sve abnormalnosti vašeg mozga i / ili leđne moždine.

ADEM karakterizira nekoliko upalnih demijelinizirajućih lezija u bijeloj tvari. Ponekad kralježnica može imati jednu ili više uzdužnih demijelinizirajućih lezija, a to su lezije koje se protežu u vertikalnom (gore-dolje) smjeru.

Testovi krvi i Specijalizirani testovi

Vjerojatno ćete imati krvne pretrage koje mogu otkriti znakove akutne infekcije, poput povišenog broja bijelih krvnih stanica.

Lumbalna punkcija (LP), koja se naziva i kralježnicom, dijagnostički je test koji će možda biti potreban. To je način da vaš medicinski tim pregleda cerebrospinalnu tekućinu (likvor) koja je tekućina koja okružuje i hrani mozak i leđnu moždinu. LP može identificirati znakove infekcije, upale, multiple skleroze (MS) i raka. Liječnik provodi ovaj pregled tako što čisti područje donjeg dijela leđa i ubacuje iglu kako bi polako skupljao likvor. CSF se ispituje u laboratoriju.

U ADEM-u likvor obično ima povišene bijele krvne stanice i proteine ​​i ne sadrži zarazne viruse, bakterije ili gljivice.

Diferencijalna dijagnoza

Postoji nekoliko stanja koja mogu imati znakove i simptome slične onima kod ADEM-a. Anamneza, fizikalni pregled i dijagnostički testovi obično mogu razlikovati ta različita stanja, ali ponekad razlika nije očita i mogu potrajati tjedni da se uspostavi prava dijagnoza.

Klinički izolirani sindrom (CIS): CIS je epizoda koja je vrlo slična MS-u, osim što se događa samo jednom. CIS ima tendenciju utjecati na odrasle, obično napreduje sporije od ADEM-a, karakteriziran je vizualnim promjenama češće nego što je ADEM, a likvor vrlo vjerojatno sadrži protein zvan oligoklonalne trake (CSF u ADEM-u obično nema oligoklonalne trake). U

Pregled CIS-a

Meningitis: Meningitis je upala ili infekcija moždanih ovojnica. Moždane ovojnice su tanki slojevi tkiva koji zatvaraju i štite mozak, leđnu moždinu i likvor. Meningitis obično karakterizira vrućica, ukočenost vrata, mučnina i povraćanje, a ponekad i višestruki neurološki znakovi i simptomi.

Slikovni testovi obično su normalni i likvor često pokazuje znakove infekcije. Postoje različite vrste meningitisa, a neki virusni meningitis često prolazi sam od sebe. Bakterijski meningitis zahtijeva antimikrobne lijekove kako bi se spriječilo pogoršanje infekcije ili dugotrajni učinci.

Pregled meningitisa

Infektivni encefalitis: Rijetka vrsta infekcije, encefalitis je infekcija mozga i / ili leđne moždine. To se obično događa kada netko ima slab imunološki sustav. Encefalitis se ne rješava sam od sebe i obično zahtijeva liječenje moćnim intravenskim (IV) antibioticima. Encefalitis može zahvatiti nekoliko područja mozga ili leđne moždine i nije ograničen na bijelu tvar. CSF će vjerojatno pokazivati ​​znakove infekcije kod encefalitisa.

Karcinomatoza karcinoma i meningea: Rak se može razviti u mozgu ili leđnoj moždini, a može se proširiti i na mozak, leđnu moždinu ili moždane ovojnice s drugih mjesta u tijelu. U nekim se slučajevima rak može proširiti po moždanim ovojnicama i likvoru, što rezultira ozbiljnim i teško liječivim stanjem nazvanim meningealna karcinomatoza (također nazvano lepomeningealnim metastazama). Slikovni testovi ili procjena likvora često pokazuju znakove raka u tim regijama živčanog sustava.

Pregled meningealne karcinomatoze

Liječenje

ADEM se obično liječi visokom dozom IV steroida kako bi umanjio upalu. Ne postoji izravno liječenje demijelinizacije, ali obično se mijelin obnavlja kad se upala povuče, što omogućuje oporavak od simptoma.

U rijetkim slučajevima može se dogoditi ozbiljno oštećenje živaca, a simptomi mogu ostati i nakon što upala nestane.

Steroidi mogu pogoršati neke infekcije. Ako postoji velika zabrinutost da imate infekciju, vaš liječnički tim može odgoditi liječenje steroidima dok se infekcija ne isključi.

ADEM ili MS?

CIS, MS i ADEM su upalna demijelinizirajuća stanja koja utječu na bijelu tvar u mozgu i leđnoj moždini. Budući da se ADEM može zamijeniti s CIS-om i MS-om, ponekad se postavlja pitanje je li prikladno započeti terapiju za modificiranje bolesti (DMT) koja bi se obično koristila za MS. To uvelike ovisi o tome imate li jak rizik od MS-a, poput obiteljske povijesti bolesti, ili prethodnih događaja koji su mogli biti suptilni i nedijagnosticirani znakovi MS-a.

Vi i vaš medicinski tim morat ćete izvagati prednosti i nedostatke ove opcije jer, iako DMT mogu spriječiti recidive MS-a, oni imaju neke nuspojave.

Rehabilitacija

Nakon oporavka od epizode ADEM-a, vi ili vaše dijete možete imati preostale neurološke nedostatke, poput slabosti ili problema s buđenjem. U tom je slučaju možda potrebna rehabilitacija kako bi se povratila što veća neurološka funkcija.

Rehabilitacija može uključivati ​​različite pristupe, uključujući fizikalnu terapiju, jačanje manevara i vježbe kod kuće.

Ako postoji kognitivni problem ili problem u ponašanju, rehabilitacija se može usmjeriti na utvrđivanje specifičnih deficita i stvaranje plana oporavka.

Riječ iz vrlo dobrog

Ako je vama ili vašem djetetu dijagnosticiran ADEM, nema potrebe za panikom. Iako simptomi mogu izgledati dramatično i zastrašujuće, uz liječenje ovo stanje obično ima dobru prognozu i oporavak.