Sadržaj
- uzroci
- simptomi
- Ispiti i testovi
- liječenje
- Outlook (Prognoza)
- Moguće komplikacije
- Kada se obratiti liječniku
- Alternativna imena
- slike
- Reference
- Datum provjere 5/16/2018
Anomalna lijeva koronarna arterija iz plućne arterije (ALCAPA) je srčani defekt. Lijeva koronarna arterija (LCA), koja prenosi krv u srčani mišić, počinje od plućne arterije umjesto aorte.
ALCAPA je prisutan pri rođenju (prirođenom).
uzroci
ALCAPA je problem koji se javlja kada se bebino srce razvija rano u trudnoći. Krvna žila koja se razvija u srčani mišić ne prianja pravilno.
U normalnom srcu LCA potječe iz aorte. On opskrbljuje krvlju bogatu kisikom srčani mišić s lijeve strane srca kao i mitralni ventil (srčani ventil između gornje i donje komore srca na lijevoj strani). Aorta je glavna krvna žila koja uzima krv bogatu kisikom od srca do ostatka tijela.
Kod djece s ALCAPA, LCA potječe iz plućne arterije. Plućna arterija je glavna krvna žila koja uzima krv siromašnu kisikom iz srca u pluća kako bi pokupila kisik.
Kada se taj nedostatak dogodi, krv koja nedostaje kisika prenosi se do srčanog mišića na lijevoj strani srca. Stoga srčani mišić ne dobiva dovoljno kisika. Tkivo počinje umirati zbog nedostatka kisika. To može uzrokovati srčani udar kod djeteta.
Stanje poznato kao "koronarna krađa" dodatno oštećuje srce kod beba s ALCAPA-om. Nizak krvni tlak u plućnoj arteriji uzrokuje da se krv iz abnormalno povezane LCA vrati natrag prema plućnoj arteriji umjesto prema srčanom mišiću. To dovodi do manje krvi i kisika u srčani mišić. Ovaj problem također može dovesti do srčanog udara kod bebe. Koronarna krađa se s vremenom javlja kod beba s ALCAPA-om ako se stanje ne liječi rano.
simptomi
Simptomi ALCAPA u dojenčadi uključuju:
- Plakanje ili znojenje tijekom hranjenja
- Razdražljivost
- Blijeda koža
- Loše hranjenje
- Brzo disanje
- Simptomi boli ili boli u djeteta (često se pogrešno shvaćaju za kolike)
Simptomi se mogu pojaviti unutar prva 2 mjeseca života djeteta.
Ispiti i testovi
Tipično, ALCAPA se dijagnosticira tijekom djetinjstva. U rijetkim slučajevima, ovaj nedostatak se ne dijagnosticira dok netko nije dijete ili odrasla osoba.
Tijekom pregleda, liječnik će vjerojatno naći znakove ALCAPA, uključujući:
- Nenormalan srčani ritam
- Povećano srce
- Žuborenje srca (rijetko)
- Brzi puls
Testovi koji se mogu naručiti uključuju:
- Ehokardiogram, ultrazvuk koji prikazuje srčane strukture i protok krvi u srcu
- Elektrokardiogram (EKG) koji mjeri električnu aktivnost srca
- Rendgenski snimak prsa
- MRI, koji daje detaljnu sliku srca
- Kateterizacija srca, postupak u kojem se tanka cjevčica (kateter) stavlja u srce kako bi se vidio protok krvi i točno mjerenje krvnog tlaka i razine kisika
liječenje
Operacija je potrebna za ispravljanje ALCAPA. U većini slučajeva potrebna je samo jedna operacija. Međutim, operacija će ovisiti o stanju djeteta i veličini uključenih krvnih žila.
Ako je srčani mišić koji podržava mitralni ventil ozbiljno oštećen zbog smanjenog kisika, beba će također trebati operaciju kako bi popravila ili zamijenila ventil. Mitralni ventil kontrolira protok krvi između komora na lijevoj strani srca.
Transplantacija srca može se napraviti u slučaju da je srce djeteta teško oštećeno zbog nedostatka kisika.
Upotrijebljeni lijekovi uključuju:
- Pilule za vodu (diuretici)
- Lijekovi koji učvršćuju pumpanje srčanog mišića (inotropna sredstva)
- Lijekovi koji smanjuju opterećenje srca (beta-blokatori, ACE inhibitori)
Outlook (Prognoza)
Bez liječenja, većina beba ne preživi prvu godinu. Djeca koja prežive bez liječenja mogu imati ozbiljne srčane probleme. Bebe s ovim problemom koje se ne liječe mogu umrijeti iznenada tijekom sljedećih godina.
U ranoj fazi liječenja, kao što je operacija, većina beba se dobro ponaša i može očekivati normalan život. Bit će potrebno rutinsko praćenje srčanog specijaliste (kardiologa).
Moguće komplikacije
Komplikacije ALCAPA-a uključuju:
- Srčani udar
- Zastoj srca
- Problemi srčanog ritma
- Trajno oštećenje srca
Kada se obratiti liječniku
Nazovite svog davatelja usluga ako vaša beba:
- Brzo disanje
- Izgleda vrlo blijedo
- Čini se uznemirenima i često plače
Alternativna imena
Anomalnog porijekla lijeve koronarne arterije koja potječe iz plućne arterije; ALCAPA; ALCAPA sindrom; Bland-White-Garland sindrom; Kongenitalna srčana mana - ALCAPA; Poremećaj rađanja - ALCAPA
slike
Anomalna lijeva koronarna arterija
Reference
Braća JA, Frommelt MA, Jaquiss RDB, Myerburg RJ, Fraser CD Jr., Tweddell JS. Smjernice stručnog konsenzusa: anomalno aortno porijeklo koronarne arterije. J Thorac Cardiovasc Surg, 2017, 153 (6): 1440-1457. PMID: 28274557 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28274557.
Braća JA, Gaynor JW. Kirurgija prirođenih anomalija koronarnih arterija. U: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. Sabiston i Spencer kirurgija škrinja, 9. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: Poglavlje 124.
Kliegman RM, Stanton BF, St. JW, Schor NF. Ostale kongenitalne malformacije srca i krvnih žila. U: Kliegman RM, Stanton BF, St. JW, Schor NF, eds. Nelsonov udžbenik za pedijatriju, 20. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: Poglavlje 432.
Datum provjere 5/16/2018
Ažurirao: Michael A. Chen, dr.med., Izvanredni profesor medicine, Zavod za kardiologiju, medicinski centar Harborview, Medicinski fakultet Sveučilišta Washington, Seattle, WA. Također su ga pregledali i dr. David Zieve, liječnik, MHA, medicinski direktor, Brenda Conaway, urednica urednika, i A.D.A.M. Urednički tim.