Sadržaj
- uzroci
- simptomi
- Ispiti i testovi
- liječenje
- Outlook (Prognoza)
- Moguće komplikacije
- Kada se obratiti liječniku
- prevencija
- Alternativna imena
- Upute za pacijente
- slike
- Reference
- Datum pregleda 4/24/2017
Bilirubinska encefalopatija rijetko je neurološko stanje koje se javlja kod nekih novorođenčadi s teškom žuticom.
uzroci
Bilirubinska encefalopatija (BE) je uzrokovana vrlo visokom razinom bilirubina. Bilirubin je žuti pigment koji nastaje kako se tijelo oslobađa starih crvenih krvnih stanica. Visoka razina bilirubina u tijelu može uzrokovati da koža izgleda žuto (žutica).
Ako je razina bilirubina vrlo visoka ili je dijete jako bolesno, tvar će se iseliti iz krvi i sakupiti u tkivu mozga ako nije vezana za albumin (protein) u krvi. To može dovesti do problema kao što su oštećenje mozga i gubitak sluha. Pojam "kernicterus" odnosi se na žuto bojenje uzrokovano bilirubinom. To se vidi u dijelovima mozga na autopsiji.
To se stanje najčešće razvija u prvom tjednu života, ali se može vidjeti do trećeg tjedna. Neka novorođenčad s Rh hemolitičkom bolešću imaju visoki rizik za tešku žuticu koja može dovesti do tog stanja. Rijetko, BE se može razviti u naizgled zdravim bebama.
simptomi
Simptomi ovise o fazi BE. Nisu sve bebe s kernicterusom na autopsiji imale jasne simptome.
Rana faza:
- Ekstremna žutica
- Odsutni refleks straha
- Loše hranjenje ili sisanje
- Ekstremna pospanost (letargija) i nizak tonus mišića (hipotonija)
Srednji stupanj:
- Visok glas
- Razdražljivost
- Može imati zaobljene naslone s hiperextendiranim vratom unatrag, visoki tonus mišića
- Loše hranjenje
Kasna faza:
- Stupor ili koma
- Nema hranjenja
- Vikaj
- Ukočenost mišića, izrazito zaobljena leđa s vratom koja je bila izdužena unatrag
- napadaji
Ispiti i testovi
Test krvi će pokazati visoku razinu bilirubina (više od 20 do 25 mg / dl). Međutim, ne postoji izravna veza između razine bilirubina i stupnja ozljede.
Normalni rasponi vrijednosti mogu se neznatno razlikovati u različitim laboratorijima. Razgovarajte sa svojim liječnikom o značenju specifičnih rezultata testa.
liječenje
Liječenje ovisi o starosti bebe (u satima) io tome ima li dijete bilo kakve čimbenike rizika (kao što je prematurnost). Može uključivati:
- Svjetlosna terapija (fototerapija)
- Zamijenite transfuzije (uklanjanje djetetove krvi i zamjena sa svježom krvlju ili plazmom donora)
Outlook (Prognoza)
BE je ozbiljno stanje. Mnoga djeca s kasnim stadijima komplikacija živčanog sustava umiru.
Moguće komplikacije
Komplikacije mogu uključivati:
- Trajno oštećenje mozga
- Gubitak sluha
- Smrt
Kada se obratiti liječniku
Odmah potražite medicinsku pomoć ako vaše dijete ima znakove tog stanja.
prevencija
Liječenje žutice ili stanja koja mogu dovesti do nje može pomoći u sprečavanju ovog problema. U dojenčadi s prvim znakovima žutice izmjerena je razina bilirubina unutar 24 sata. Ako je razina visoka, dojenče treba pregledati na bolesti koje uključuju uništavanje crvenih krvnih stanica (hemoliza).
Sva novorođenčad imaju pregled nakon 2 do 3 dana nakon izlaska iz bolnice. To je vrlo važno za kasno prijevremeno rođene bebe (rođene više od 2 do 3 tjedna prije isteka roka).
Alternativna imena
Neurološka disfunkcija izazvana bilirubinom (BIND); kernicterus
Upute za pacijente
- Novorođena žutica - iscjedak
slike
kernicterus
Reference
Benitz MI; Odbor za fetus i novorođenče, Američka pedijatrijska akademija. Boravak u bolnici za zdrave novorođenčad. pedijatrija, 2015 135 (5): 948-953. PMID: 25917993 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25917993.
Hamati AI. Neurološke komplikacije sustavne bolesti: djeca. U: Daroff RB, Janković J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradleyjeva neurologija u kliničkoj praksi, 7. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: Poglavlje 59.
Hansen TWR. Patofiziologija kernicterusa. U: Polin RA, Abman SH, Rowitch, DH, Benitz WE, Fox WW, eds. Fetalna i neonatalna fiziologija, 5. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017 .: Poglavlje 164.
Kaplan M, Wong RJ, Sibley E, Stevenson DK. Neonatalna žutica i bolest jetre. U: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff i Martinova neonatalno-perinatalna medicina, 10. izd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: Poglavlje 100.
Marcdante KJ, Kliegman RM. Anemija i hiperbilirubinemija. U: Marcdante KJ, Kliegman RM, eds. Nelson Essentials of Pediatrics, 7. izd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: Poglavlje 62.
Datum pregleda 4/24/2017
Ažurirano: Liora C Adler, dr. Med., Dječja hitna medicina, dječja bolnica Joe DiMaggia, Hollywood, FL. Pregled daje VeriMed Healthcare Network. Također su ga pregledali i dr. David Zieve, liječnik, MHA, medicinski direktor, Brenda Conaway, urednica urednika, i A.D.A.M. Urednički tim.