Sadržaj
- uzroci
- simptomi
- Ispiti i testovi
- liječenje
- Outlook (Prognoza)
- Moguće komplikacije
- Kada se obratiti liječniku
- prevencija
- Alternativna imena
- slike
- Reference
- Datum pregleda 12/8/2017
Hipoplastični sindrom lijevog srca javlja se kada se dijelovi lijeve strane srca (mitralni ventil, lijeva klijetka, aortni ventil i aorta) ne razvijaju u potpunosti. Stanje je prisutno pri rođenju (kongenitalno).
uzroci
Hipoplastično lijevo srce je rijetka vrsta prirođene srčane bolesti. To je češće kod muškaraca nego kod žena.
Kao i kod većine urođenih srčanih mana, nema poznatog uzroka. Oko 10% beba s hipoplastičnim sindromom lijevog srca također imaju i druge urođene mane. Također je povezana s nekim genetskim bolestima kao što su Turner-ov sindrom, Jacobsenov sidrom, trisomija 13 i 18. t
Problem nastaje prije rođenja kada lijeva klijetka i druge strukture ne rastu pravilno, uključujući:
- Aorta (krvna žila koja prenosi krv bogatu kisikom od lijeve klijetke do cijelog tijela)
- Ulaz i izlaz iz ventrikula
- Mitralni i aortni ventili
To uzrokuje da su lijeva klijetka i aorta slabo razvijene ili hipoplastične. U većini slučajeva, lijeva klijetka i aorta su mnogo manje od normalne.
Kod beba s ovim stanjem lijeva strana srca ne može poslati dovoljno krvi u tijelo. Kao rezultat toga, desna strana srca mora održavati cirkulaciju i za pluća i za tijelo. Desna komora može neko vrijeme podupirati cirkulaciju u plućima i tijelu, ali to dodatno opterećenje na kraju uzrokuje neuspjeh desne strane srca.
Jedina mogućnost preživljavanja je veza između desne i lijeve strane srca, ili između arterija i plućnih arterija (krvne žile koje nose krv u pluća). Bebe se obično rađaju s dvije od tih veza:
- Foramen ovale (rupa između desnog i lijevog atrija)
- Ductus arteriosus (mala krvna žila koja povezuje aortu s plućnom arterijom)
Obje ove veze obično se same zatvaraju nekoliko dana nakon rođenja.
Kod beba s hipoplastičnim sindromom lijevog srca, krv koja napušta desnu stranu srca kroz plućnu arteriju putuje kroz ductus arteriosus do aorte. To je jedini način da krv dođe do tijela. Ako se ductus arteriosus može zatvoriti kod bebe s hipoplastičnim sindromom lijevog srca, beba može brzo umrijeti jer se krv neće pumpati u tijelo. Bebe s poznatim hipoplastičnim sindromom lijevog srca obično započinju na lijeku kako bi ductus arteriosus bio otvoren.
Budući da iz lijevog srca postoji malo ili nimalo protoka, krv koja se vraća u srce iz pluća mora proći kroz foramanski ovale ili atrijalni septalni defekt (rupa koja povezuje komore za prikupljanje lijeve i desne strane srca) natrag na desnu stranu srca. Ako nema foram ovale, ili ako je premali, beba može umrijeti. Bebe s ovim problemom imaju otvor između atrija, ili s operacijom ili pomoću tanke, fleksibilne cijevi (kateterizacija srca).
simptomi
U početku, novorođenče s hipoplastičnom lijevom srcu može izgledati normalno. Simptomi se mogu pojaviti u prvih nekoliko sati života, iako simptomi mogu potrajati do nekoliko dana. Ti simptomi mogu uključivati:
- Plavkasta (cijanoza) ili slaba boja kože
- Hladne ruke i noge (udovi)
- Letargija
- Loš puls
- Loše sisanje i hranjenje
- Udaranje srca
- Brzo disanje
- Kratkoća daha
U zdravih novorođenčadi, plavkasta boja u rukama i nogama je odgovor na hladnoću (ova reakcija se naziva periferna cijanoza).
Plavkasta boja u prsima ili trbuhu, usnama i jeziku je abnormalna (naziva se središnja cijanoza). To je znak da u krvi nema dovoljno kisika. Središnji cijanoza često raste s plakanjem.
Ispiti i testovi
Fizički pregled može pokazati znakove zatajenja srca:
- Brži od normalnog otkucaja srca
- Letargija
- Povećanje jetre
- Brzo disanje
Također, puls na različitim mjestima (ručni zglob, preponi i drugi) može biti vrlo slab. Često se javljaju (ali ne uvijek) abnormalni zvukovi srca kada slušate prsa.
Testovi mogu uključivati:
- Kateterizacija srca
- EKG (elektrokardiogram)
- echocardiogram
- Rendgenski snimak prsnog koša
liječenje
Kada se napravi dijagnoza hipoplastičnog lijevog srca, beba će biti primljena u neonatalnu jedinicu intenzivne njege. Možda će biti potreban uređaj za disanje (ventilator) koji će pomoći bebi da diše. Lijek zvan prostaglandin E1 koristi se za održavanje cirkulacije krvi u tijelu tako da ductus arteriosus bude otvoren.
Te mjere ne rješavaju problem. Stanje uvijek zahtijeva operaciju.
Prva operacija, nazvana Norwoodova operacija, javlja se u prvih nekoliko dana života djeteta. Postupak u Norwoodu sastoji se od izgradnje nove aorte:
- Upotrebom plućnog ventila i arterije
- Povezivanje hipoplastičnih starih aorti i koronarnih arterija s novom aortom
- Uklanjanje zida između atrija (atrijalni septum)
- Izrada umjetne veze od desne klijetke ili cijele arterije do plućne arterije da bi se održao dotok krvi u pluća (zvan šant)
Može se koristiti varijacija Norwood postupka, nazvana Sano procedura. Ovaj postupak stvara desnu klijetku za povezivanje plućne arterije.
Nakon toga, beba u većini slučajeva odlazi kući. Dijete će morati uzimati dnevne lijekove i pažljivo će ga pratiti pedijatrijski kardiolog, koji će odrediti kada treba napraviti drugu fazu operacije.
Faza II operacije naziva se Glennov shunt ili hemi-Fontan postupak. Također se naziva i šupljinom šupljine. Ovaj postupak povezuje glavnu venu koja nosi plavu krv iz gornje polovice tijela (superiorna vena cava) izravno u krvne žile u pluća (plućne arterije) da bi se dobio kisik. Operacija se najčešće provodi u dobi od 4 do 6 mjeseci.
Tijekom faza I i II, dijete se još uvijek može pojaviti nešto plavo (cijanotično).
Faza III, posljednji korak, naziva se Fontanova procedura. Ostale vene koje nose plavu krv iz tijela (donja šuplja vena) povezane su izravno s krvnim žilama u pluća. Desna komora sada služi samo kao crpna komora za tijelo (više ne pluća i tijelo). Ova operacija se obično izvodi kada je beba star 18 mjeseci do 4 godine. Nakon ovog zadnjeg koraka, dijete više nije cijanotično i ima normalnu razinu kisika u krvi.
Neki ljudi mogu trebati više operacija u 20 ili 30 godina ako se teško razviju za kontrolu aritmija ili drugih komplikacija Fontan postupka.
Neki liječnici smatraju transplantaciju srca alternativom operaciji u 3 koraka. No, malo je doniranih srca dostupnih malim dojenčadi.
Outlook (Prognoza)
Ako se ne liječi, hipoplastični sindrom lijevog srca je fatalan. Stope preživljavanja za stupnjevane popravke i dalje rastu kako se kirurške tehnike i skrb nakon operacije poboljšavaju. Preživljavanje nakon prve faze je više od 75%. Djeca koja prežive prvu godinu imaju vrlo dobre šanse za dugoročno preživljavanje.
Ishod djeteta nakon operacije ovisi o veličini i funkciji desne klijetke.
Moguće komplikacije
Komplikacije uključuju:
- Blokiranje umjetnog šanta
- Krvni ugrušci koji mogu dovesti do moždanog udara ili plućne embolije
- Dugotrajni (kronični) proljev (od bolesti koja se zove enteropatija koja gubi protein)
- Tekućina u trbuhu (ascites) iu plućima (pleuralni izljev)
- Zastoj srca
- Nepravilni, brzi srčani ritmovi (aritmije)
- Strokes i druge komplikacije u živčanom sustavu
- Neurološka oštećenja
- Iznenadna smrt
Kada se obratiti liječniku
Odmah kontaktirajte svog liječnika ako vaše dijete:
- Manja jela (smanjeno hranjenje)
- Ima plavu (cijanotičnu) kožu
- Ima nove promjene u obrascima disanja
prevencija
Ne postoji poznata prevencija za hipoplastični sindrom lijevog srca. Kao i kod mnogih urođenih bolesti, uzroci hipoplastičnog sindroma lijevog srca su neizvjesni i nisu povezani s majčinom bolesti ili ponašanjem.
Alternativna imena
HLHS; Urođeno srce - hipoplastično lijevo srce; Cijanotična bolest srca - hipoplastično lijevo srce
slike
Srce, odjeljak kroz sredinu
Srce, pogled sprijeda
Hipoplastični sindrom lijevog srca
Reference
Fraser CD, Kane LC. Prirođene srčane bolesti. U: Townsend CM Jr., Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds.Sabiston udžbenik kirurgije: biološke osnove suvremene kirurške prakse, 20. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017 .: Poglavlje 58.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Prirođene srčane bolesti. U: Mann DL, Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, eds. Braunwaldova bolest srca: Udžbenik kardiovaskularne medicine, 10. izd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: Poglavlje 62.
Datum pregleda 12/8/2017
Ažurirano: Steven Kang, MD, direktor, Kardiološka elektrofiziologija, Alta Bates Summit Medical Center, Stanford Healthcare, Oakland, CA. Pregled daje VeriMed Healthcare Network. Također su ga pregledali i dr. David Zieve, liječnik, MHA, medicinski direktor, Brenda Conaway, urednica urednika, i A.D.A.M. Urednički tim.