Sadržaj
- uzroci
- simptomi
- Ispiti i testovi
- liječenje
- Outlook (Prognoza)
- Moguće komplikacije
- Kada se obratiti liječniku
- slike
- Reference
- Datum provjere 5/24/2018
Pemphigus vulgaris (PV) je autoimuni poremećaj kože. To uključuje mjehuriće i rane (erozije) kože i sluznice.
uzroci
Imunološki sustav proizvodi antitijela protiv specifičnih proteina u koži i sluznicama. Ta antitijela razbijaju veze između stanica kože. To dovodi do stvaranja blistera. Točan uzrok je nepoznat.
U rijetkim slučajevima, pemfigus je uzrokovan nekim lijekovima, uključujući:
- Lijek zvan penicilamin koji uklanja određene materijale iz krvi (kelatni agens)
- Lijekovi za krvni tlak koji se zovu ACE inhibitori
- Nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID)
Pemfigus je neuobičajen. Najčešće se pojavljuje u sredovječnih ili starijih osoba.
simptomi
Oko 50% osoba s ovim stanjem prvo razviju bolne žuljeve i čireve u ustima. Nakon toga slijede mjehurići na koži. Rane kože mogu doći i otići.
Rane kože mogu se opisati kao:
- isušivanje
- curi
- kraste
- Guljenje ili jednostavno odvajanje
Mogu se nalaziti:
- U ustima i niz grlo
- Na koži glave, trupu ili drugim dijelovima kože
Ispiti i testovi
Koža se lako odvaja kada se površina nečistom kožom protrlja bočno vatom ili prstom. To se naziva pozitivnim znakom Nikolski.
Za potvrdu dijagnoze često se radi biopsija kože.
liječenje
U teškim slučajevima pemfigusa može biti potrebno liječenje rana, slično kao kod liječenja teških opeklina. Osobe s PV možda će morati ostati u bolnici i primati njegu u jedinici za opekline ili jedinici intenzivne njege.
Liječenje je usmjereno na smanjenje simptoma, uključujući bol. Također ima za cilj spriječiti komplikacije, osobito infekcije.
Liječenje može uključivati:
- Antibiotici i antifungalni lijekovi za kontrolu ili prevenciju infekcija
- Tekućine i elektroliti daju se kroz venu (IV) ako postoje jaki čirevi u ustima
- IV hranjenja ako postoje jaki čirevi u ustima
- Umirujuće (anestetičke) pastile za usta kako bi se smanjila bol u ulkusu
- Lijekovi protiv bolova ako lokalno ublažavanje boli nije dovoljno
Za kontrolu pemfigusa potrebna je cjelokupna (sustavna) terapija, koju treba započeti što je prije moguće. Sistemsko liječenje uključuje:
- Protuupalni lijek nazvan dapsone
- kortikosteroidi
- Lijekovi koji sadrže zlato
- Lijekovi koji potiskuju imunološki sustav (kao što su azatioprin, metotreksat, ciklosporin, ciklofosfamid, mofetilmikofenolat ili rituksimab)
Antibiotici se mogu koristiti za liječenje ili prevenciju infekcije. Povremeno se koristi intravenski imunoglobulin (IVIg).
Plazmafereza se može koristiti zajedno sa sustavnim lijekovima za smanjenje količine antitijela u krvi. Plazmafereza je proces u kojem se plazma koja sadrži antitijela uklanja iz krvi i zamjenjuje se intravenskim tekućinama ili donira plazma.
Tretmani čira i blistera uključuju umirujuće ili sušne losione, mokre zavoje ili slične mjere.
Outlook (Prognoza)
Bez liječenja, ovo stanje može biti opasno po život. Teška infekcija je najčešći uzrok smrti.
Uz liječenje, poremećaj je obično kroničan. Nuspojave liječenja mogu biti ozbiljne ili onesposobljavajuće.
Moguće komplikacije
Komplikacije PV uključuju:
- Sekundarne infekcije kože
- Teška dehidracija
- Nuspojave lijekova
- Širenje infekcije kroz krvotok (sepsa)
Kada se obratiti liječniku
Vaš liječnik bi trebao pregledati sve neobjašnjive mjehure.
Nazovite svog davatelja usluga ako ste liječeni PV-om i razvijete bilo koji od sljedećih simptoma:
- Zimica
- Groznica
- Opći bolest
- Bolovi u zglobovima
- Bolovi u mišićima
- Novi mjehurići ili čirevi
slike
Pemphigus vulgaris na poleđini
Pemphigus vulgaris - lezije u ustima
Reference
Amagai M. Pemphigus. U: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. dermatologija, 4. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: poglavlje 29.
Habif TP. Vezikularne i bulozne bolesti. U: Habif TP, ur. Klinička dermatologija, 6. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: Poglavlje 16.
James WD, Berger TG, Elston DM. Kronične dermatoze s mjehurićima. U: James WD, Berger TG, Elston DM, eds. Andrew-ove bolesti kože, 12. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: Poglavlje 21.
Datum provjere 5/24/2018
Ažurirao: Kevin Berman, MD, PhD, Atlanta Centar za dermatološke bolesti, Atlanta, GA. Pregled daje VeriMed Healthcare Network. Također su ga pregledali i dr. David Zieve, liječnik, MHA, medicinski direktor, Brenda Conaway, urednica urednika, i A.D.A.M. Urednički tim.