Sadržaj
- uzroci
- simptomi
- liječenje
- Grupe za podršku
- Moguće komplikacije
- Alternativna imena
- slike
- Reference
- Datum izvršenja 10/24/2016
Lamelarna ihtioza (LI) rijetko je stanje kože. Pojavljuje se pri rođenju i nastavlja se tijekom života.
uzroci
LI je autosomna recesivna bolest. To znači da majka i otac moraju proći jednu nenormalnu kopiju gena bolesti svom djetetu kako bi dijete moglo razviti bolest.
simptomi
Mnoge bebe s LI rađaju se s jasnim, sjajnim, voštanim slojem kože koji se naziva kolodijska membrana. Zbog toga su te bebe poznate kao kolodijalne bebe. Membrana se baca u prva 2 tjedna života. Koža ispod membrane je crvena i ljuskava. Liči na površinu ribe.
Kod LI, vanjski sloj kože koji se naziva epidermis nije normalan i ne može zaštititi tijelo kao što zdravi epidermis može. Zbog toga dijete s LI može imati sljedeće zdravstvene probleme:
- Gubitak dehidracije tekućine
- Gubitak ravnoteže minerala u tijelu (neravnoteža elektrolita)
- Problemi s disanjem
- Tjelesna temperatura koja nije stabilna
- Infekcije kože ili tijela
Starija djeca i odrasli s LI mogu imati ove simptome:
- Vrlo velike ljuske koje pokrivaju većinu tijela
- Smanjena sposobnost znojenja uzrokuje osjetljivost na toplinu
- Gubitak kose
- Nenormalan prst i nokti na nogama
- Koža dlanova i tabana je zgusnuta
liječenje
Djeca kolodiona obično moraju ostati u neonatalnoj jedinici intenzivne njege (NICU). Stavljaju se u inkubator visoke vlažnosti. Trebat će im dodatna hranjenja. Vlaženje kože treba nanositi na kožu. Nakon prolijevanja kolodijske membrane, bebe obično mogu ići kući.
Doživotna briga o koži uključuje održavanje vlažnosti kože kako bi se smanjila debljina vage. Mjere uključuju:
- Hidratizirajući nanosi na kožu
- Lijekovi nazvani retinoidi koji se uzimaju u usta u teškim slučajevima
- Okruženje visoke vlažnosti
- Kupanje za otpuštanje ljusaka
Grupe za podršku
Ove grupe mogu pružiti više informacija o LI:
- Zaklada za ihtiozu i povezane tipove kože - www.firstskinfoundation.org
- Nacionalna organizacija za rijetke poremećaje - rarediseases.org/rare-diseases/ichthyosis-lamellar/
Moguće komplikacije
Bebe su izložene riziku od infekcije kada odbace kolodijsku membranu.
Problemi s očima mogu se pojaviti kasnije u životu jer se oči ne mogu potpuno zatvoriti.
Alternativna imena
LI; Kolodijska beba - lamelarna ihtioza; Urođena ihtioza; Autosomno recesivna kongenitalna ihtioza - tip lamelarne ihtioze
slike
Ihtioza, stečene noge
Reference
Hoath SB, Narendran V. Koža novorođenčeta. U: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff i Martinova neonatalno-perinatalna medicina: bolesti ploda i novorođenčeta, 10. izd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: Poglavlje 102.
Martin KL. Poremećaji keratinizacije. U: Kliegman RM, Stanton BF, St. JW, Schor NF, eds. Nelsonov udžbenik za pedijatriju, 20. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: Poglavlje 658.
Paller AS, Mancini AJ. Nasljedni poremećaji podmićivanja. U: Paller AS, Mancini AJ, eds. Hurwitzova klinička dječja dermatologija, 5. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: Poglavlje 5.
Datum izvršenja 10/24/2016
Ažurirao: David L. Swanson, dr. Med., Dopredsjednik za medicinsku dermatologiju, izvanredni profesor dermatologije, Medicinski fakultet Mayo, Scottsdale, AZ. Također su ih pregledali dr. David Zieve, dr.sc. MHA, dr. Sc. Isla Ogilvie i dipl. Urednički tim.