Plućna atrezija

Sadržaj

• Što je plućna atrezija?
• Što uzrokuje plućnu atreziju?
• Koji su simptomi plućne atrezije?
• Kako se dijagnosticira plućna atrezija?
• Kako se liječi plućna atrezija?
• Koje su komplikacije plućne atrezije?
• Život s plućnom atrezijom
• Kada bih trebao nazvati zdravstvenog radnika svog djeteta?
• Ključne točke o plućnoj atreziji
• Sljedeći koraci

Što je plućna atrezija?

Plućna atrezija (PA) srčana je mana. To se događa kada se fetalno srce ne formira kako bi trebalo. To se može dogoditi tijekom prvih 8 tjedana trudnoće.

PA je problem s otvaranjem plućne zaklopke. Ovaj ventil povezuje desnu klijetku i glavnu plućnu arteriju koja dovodi krv u pluća. S plućnom atrezijom, krv ne može teći u pluća.

Budući da krv ne može teći iz desne komore u plućnu arteriju, ona ide drugim putovima. Normalni otvor (foramen ovale) između desne i lijeve gornje komore (pretklijetke) fetalnog srca obično se zatvara ubrzo nakon rođenja. U novorođenčeta s PA ostaje otvoreno kako bi propustio (plavu) krv siromašnu kisikom iz desnog pretkomora u lijevi pretkomor i miješao se s kisikom bogate (crvene) krvi koja se vraća iz pluća. Lijeva klijetka ovu smjesu krvi siromašne kisikom i bogate kisikom ispumpava u tijelo.

Uz to, novorođenče s PA mora se oslanjati na privremenu vezu (nazvanu ductus arteriosus) između aorte i plućne arterije. Ductus arteriosus također je dio normalnog fetalnog krvotoka. Ali zatvara se i ubrzo nakon rođenja. Dok je otvoren, dio miješane krvi koju pumpa lijeva klijetka teče u pluća kroz otvoreni duktus (PDA) i skuplja kisik. Kad je prisutan PA, a duktus arteriosus se zatvori, krv ne dolazi do pluća da bi dobila kisik.

Budući da krv ne dobiva dovoljno kisika, svaka stanica u tijelu novorođenčeta dobiva manje kisika. Novorođenče s plućnom atrezijom ne može dugo živjeti bez liječenja.

U nekim slučajevima, trikuspidalni zalistak ili desna klijetka mogu biti nerazvijeni uz značajno povećanje mišića.

Što uzrokuje plućnu atreziju?

Neke se urođene srčane greške mogu češće događati u određenim obiteljima (genetske). Uglavnom ne postoji poznati uzrok.

Koji su simptomi plućne atrezije?

Simptomi se mogu javiti nedugo nakon rođenja ili kasnije kad se duktus arteriosus zatvori. Najočitiji simptom je plavkasta boja kože (cijanoza) u novorođenčeta.

Ovo su drugi uobičajeni simptomi:

• Brzo ili otežano disanje
• Loše hranjenje
• Slabost i pospanost
• Blijeda, hladna ili ljepljiva koža
• Napadaji

Simptomi PA mogu izgledati poput drugih zdravstvenih stanja ili problema sa srcem. Obavezno potražite dijagnozu kod svog liječnika.

Kako se dijagnosticira plućna atrezija?

PA se može naći tijekom rutinskog ultrazvuka tijekom trudnoće.

Po rođenju davatelji zdravstvenih usluga i medicinske sestre pregledavat će vašu bebu. Stetoskopom će osluškivati ​​srce i pluća vaše bebe i primijetiti sve znakove srčane mane.

Testiranje srčanih mana varira ovisno o djetetovoj dobi, stanju i drugim stvarima. Neki testovi koji se mogu obaviti uključuju:

• Pulsna oksimetrija. Ovo je test za provjeru razine kisika u krvi kroz malenu kopču ili trakicu na bebinom prstu ili nožnom prstu. PA uzrokuje nisku razinu kisika.
• RTG grudnog koša. RTG snimka prsnog koša prikazuje slike srca i pluća. Može pokazati strukturne probleme koji se javljaju s PA.
• Elektrokardiogram (EKG). Ovaj test bilježi električnu aktivnost srca. Pokazuje abnormalne ritmove i stres srčanog mišića.
• Ehokardiogram (eho). Echo koristi zvučne valove za snimanje pokretne slike srca i srčanih zalistaka. Ovaj je test najbolji za dijagnozu PA.
• Kateterizacija srca (srčana ritam). Beba dobiva lijek za smirenje. Tada se tanka, fleksibilna cijev (kateter) stavlja u krvnu žilu u preponama i vodi do srca. Srčana keta daje vrlo detaljne informacije o srcu. To uključuje mjerenje krvnog tlaka i kisika u komorama srca, kao i plućnoj arteriji i aorti. Također se ubrizgava kontrastna boja kako bi se bolje vidjele strukture u srcu.

Kako se liječi plućna atrezija?

Bebu će liječiti dječji kardiolog. Ovo je liječnik sa specijalnom obukom za liječenje srčanih problema kod djece.

Vaša će se beba najvjerojatnije nalaziti na jedinici intenzivnog liječenja. Isprva, vaša beba može biti stavljena na kisik, a možda i na ventilator, kako bi pomogla disanju. Vaše dijete može dobiti IV lijekove koji pomažu njegovom srcu i plućima da rade bolje.

Sljedeći tretmani omogućuju vrijeme da se razina kisika u srcu vaše bebe izjednači dok se planiraju drugi popravci:

• Često se daje IV lijek nazvan prostaglandin E1 da se duktus arteriosus ne zatvori. To omogućuje krvi da dođe do pluća za kisik.
• Za dijagnosticiranje nedostatka može se obaviti srčana patrola. U nekim se slučajevima plućni zalistak može otvoriti kateterizacijom kako bi se izbjegla potreba za operacijom otvorenog srca. Ovo je opcija samo ako su trikuspidalni zalistak i desna klijetka normalne veličine.

Kirurški popravak

Djetetu će trebati operacija za poboljšanje protoka krvi u pluća. Koju vrstu operacije vaše dijete ovisit će o tome mogu li trikuspidalni ventil ili desna klijetka dostaviti dovoljno krvi u pluća. Obično će kirurg napraviti niz operacija kako bi preusmjerio protok krvi kako bi krv siromašna kisikom došla do pluća i pokupila kisik. Prva operacija može se obaviti nedugo nakon rođenja. Završna operacija obavlja se kada dijete ima nekoliko godina.

Koje su komplikacije plućne atrezije?

Bez operacije, srce ne može pumpati tijelo kisikom u tijelo i ne može podržati život. Operacija može biti vrlo uspješna kod onih s trikuspidalnim zaliscima normalne veličine i desnim klijetkama.

Kako vaše dijete raste, možda će morati ograničavati tjelesnu aktivnost. Vaše dijete također može imati kašnjenja u razvoju. Možda će mu trebati terapija i posebna pomoć.

Život s plućnom atrezijom

Nakon kirurškog popravka i vremena za oporavak u bolnici, vaša će beba moći ići kući. Vaš liječnik može preporučiti lijekove protiv bolova kao što su acetaminofen ili ibuprofen kako bi vaša beba bila ugodna. Dječji tim za brigu o srcu razgovarat će o kontroli boli prije nego što dijete krene kući.

Sestrinsko osoblje pokazat će vam kako pružati posebne tretmane kod kuće, ako je potrebno. Ili će vam možda trebati kućna zdravstvena agencija za pomoć. Vašem će djetetu vjerojatno trebati posebna adaptirana mliječna hrana i dodatna hrana kako bi se prehranilo dovoljno.

Ostale upute možete dobiti od dječjeg kardiologa i bolničkog osoblja.

Izgledi se razlikuju od djeteta do djeteta. Obavezno redovito njegujte u centru koji nudi pedijatrijsku urođenu njegu srca. Vaše će dijete vjerojatno trebati više operacija.

Nakon svake operacije, vaš će dječji kardiolog pratiti oporavak vaše bebe. Izmijenit će lijekove, pomoći će vam u problemima s hranjenjem, izmjeriti razinu kisika i odrediti kada i je li vrijeme za sljedeću operaciju.

Vaše dijete će možda trebati dugotrajno uzimati antibiotike ili uzimati antibiotike prije stomatoloških ili drugih zahvata. Vaš liječnik može vam reći je li to potrebno.

Važno je da vaše dijete dobije sva preporučena cjepiva. O tome razgovarajte sa svojim liječnikom.

Tijekom cijelog bebinog života trudnoća i operacije bez srca mogu biti vrlo rizične. Oni zahtijevaju pažljivu procjenu i razgovor s kardiologom.

Dijete će vam trebati redovitu daljnju njegu u centru koji nudi dječju ili odraslu kongenitalnu njegu srca do kraja svog života.

Kada bih trebao nazvati zdravstvenog radnika svog djeteta?

Nazovite liječnika vašeg djeteta ako vaše dijete ima problema s disanjem ili hranjenjem ili ako ima novih simptoma.

Ključne točke o plućnoj atreziji

• Plućna atrezija je abnormalan razvoj plućne valvule.
• Bez popravka srce ne može pumpati tijelo kisikom u tijelo i ne može podržati život.
• Vaše će dijete dobiti posebnu njegu u bolnici dok se ne bude moglo obaviti operativni zahvat.
• Vaše će dijete i dalje trebati posebnu njegu nakon operacije i nakon što se vrati kući. To uključuje posebne formule i dodatnu hranjenje.
• Vašem će djetetu trebati cjeloživotna skrb s dječjim kardiologom i odraslim kardiologom upoznatim s urođenim srčanim greškama.
• Vaše će dijete vjerojatno trebati više operacija.

Sljedeći koraci

Savjeti koji će vam pomoći da postignete maksimum iz posjeta pružatelju zdravstvene usluge vašeg djeteta:

• Znajte razlog posjeta i što želite da se dogodi.
• Prije posjeta zapišite pitanja na koja želite odgovoriti.
• Tijekom posjeta zapišite naziv nove dijagnoze i sve nove lijekove, tretmane ili testove. Također zapišite sve nove upute koje vam davatelj daje za vaše dijete.
• Znajte zašto je propisan novi lijek ili način liječenja i kako će pomoći vašem djetetu. Također znajte koje su nuspojave.
• Pitajte može li se stanje vašeg djeteta liječiti na druge načine.
• Znajte zašto se preporučuje test ili postupak i što bi rezultati mogli značiti.
• Znajte što možete očekivati ​​ako vaše dijete ne uzima lijek ili ne obavi test ili postupak.
• Ako vaše dijete ima kontrolni sastanak, zapišite datum, vrijeme i svrhu tog posjeta.
• Znajte kako možete kontaktirati davatelja usluge svog djeteta nakon radnog vremena. To je važno ako se vaše dijete razboli i ako imate pitanja ili trebate savjet.