Sadržaj
Sindrom trbušnog šljiva, također poznat kao Eagle-Barrett ili sindrom trijade, urođena je mana s prepoznatljivim nizom tjelesnih problema s kojima se dijete rađa. Ti su problemi:- Trbušni mišići u prednjem dijelu tijela su slabi ili nedostaju
- Dijelovi mokraćnog sustava razvijaju se nenormalno. To uključuje abnormalno širenje (širenje) mokraćnih cijevi, nakupljanje mokraće u kanalima koji prelaze mokraću iz bubrega u mokraćni mjehur i / ili povrat mokraće iz mokraćnog mjehura u cijevi i kanale (koji se nazivaju vezikuroreteralni refluks).
- U muškaraca (95% slučajeva) testisi ostaju gore unutar trbuha i ne spuštaju se u mošnju.
U dojenčeta mogu biti i drugi fizički problemi kao što su zakrivljenost kralježnice, iščašenja kukova, stopala, dišni ili srčani problemi i gastrointestinalni problemi.
Uzroci
Uzrok sindroma je nepoznat, ali istraživači vjeruju da poremećaj rasta fetusa uzrokuje razvoj problema. Smatra se da nešto blokira dio mokraćnog sustava fetusa, a to dovodi do nenormalnog razvoja ostalih dijelova trakta. Sindrom trbušnog šljiva pojavljuje se u 1 na 40 000 živorođenih u SAD-u
Dijagnoza
Ultrazvuk tijekom trudnoće ponekad može vidjeti abnormalni razvoj mokraćnog mjehura i mokraćnog sustava. Dok fetus raste, u njegovom se trbuhu razvija tekućina koja se sve veće i veće rasteže. Tekućina se ponovno upije prije rođenja, tako da u vrijeme rođenja dojenče ima opušten ili naboran trbuh (dakle naziv "trbuh od šljive").
Nakon rođenja, ultrazvuk i x-zrake mogu odrediti koju su vrstu abnormalnosti mokraćnog sustava prisutne. Sindrom trbušnog pruna često karakterizira:
- Neki ili većina trbušnih mišića djelomično su odsutni. To daje naborani izgled ili izgled slive.
- Iako vezivanje mišića za kosti može biti prisutno, mišići su manji i tanji preko mjehura.
- Trbušni zid je tanak, sam trbuh pokazuje se velikim i labavim, a crijeva se vide kroz tanki trbušni zid.
- Čini se da nabori kože zrače iz pupka ili idu preko želuca.
- Nabor od pupka do stidnog područja ponekad može biti prisutan, a ponekad pupak može biti povezan s mokraćnim mjehurom kroz kanal (urachus) ili cistu.
- Pucanje rebara ili suženje prsnog koša može uzrokovati deformaciju prsnog koša kod djece sa sindromom.
- Povećani mjehur prisutan je u gotovo svim slučajevima.
Nažalost, sindrom Prune Belly može imati vrlo ozbiljne učinke na dojenče. Statistika pokazuje da 20% beba umire prije rođenja, a 30% umire od problema s bubrezima u prve dvije godine života. U preostalih 50% novorođenčadi postoje različiti stupnjevi urinarnih problema.
Sindrom trbušnog prunea često se dijagnosticira pod različitim nazivima, poput sindroma nedostatka trbušnih mišića, kongenitalne odsutnosti trbušnih mišića, nedostatka trbušne muskulature, Eagle-Barrettovog sindroma, Obrinskog sindroma ili sindroma trijade.
Liječenje
Ne postoji lijek za Eagle-Barretta (sindrom trbuha šljive), ali mogu se izvršiti popravci mokraćnog sustava. Neki kirurzi pokušavaju ispraviti probleme na fetusu prije nego što se rodi, ali to je imalo mješovitih rezultata. Djeca sklona infekcijama mokraćnog sustava dobivaju preventivne antibiotike, a operacija dječaku može spustiti testise u mošnju.
Ponekad, usprkos najboljem liječenju, djetetovi bubrezi prestaju raditi (bubrežno zatajenje). Liječenje za to je ili dijaliza ili transplantacija bubrega.
Bolje kirurške tehnike, posebno pomoću laparoskopije, učinit će potrebne operacije popravka djetetu sa sindromom Prune Belly manje teškim. Kako se sve više saznaje o sindromu, liječenje se može poboljšati i djeci se pomogne da duže prežive.