Sadržaj
Mijelinska ovojnica je zaštitna, masna prevlaka koja okružuje vaša živčana vlakna, slična zaštitnoj izolaciji oko električnih žica. Ovaj premaz omogućuje električnim impulsima između živčanih stanica da brzo putuju naprijed-natrag. Kada se mijelin ošteti, ti se električni signali prekidaju i mogu čak i potpuno prestati.Anatomija
Mielin je napravljen od masti i proteina, a omotan je u brojne slojeve oko mnogih živaca u središnjem živčanom sustavu (CNS), koji uključuje vaš mozak, leđnu moždinu i optičke (očne) živce, kao i periferni živčani sustav. sustav (PNS), koji sadrži sve živce izvan CNS-a.
Mielin stvaraju određene vrste glija stanica. U CNS-u glija stanice su oligodendrociti; u PNS-u su Schwannove stanice.
Ako ste ikada primijetili trzave, nagle pokrete koje bebe čine, to je zato što njihovi mijelinski omotači nisu potpuno razvijeni pri rođenju. Kako stare, a mijelin sazrijeva i nakuplja se, njihovi pokreti postaju sve glatkiji i kontroliraniji. Taj se proces nastavlja i u odrasloj dobi.
Disfunkcija
U zdrave osobe živčane stanice međusobno šalju impulse duž tankog vlakna koje je pričvršćeno na tijelo živčanih stanica. Te tanke projekcije se nazivaju aksoni a većina njih zaštićena je mijelinskom ovojnicom koja omogućuje brzi i učinkoviti put živčanih impulsa. Mielin je vitalan za zdrav živčani sustav, utječući na sve, od pokreta do spoznaje.
Kod multiple skleroze (MS), najčešće bolesti povezane s oštećenjem mijelina, imune stanice napadaju mijelin - i na kraju aksone - u mozgu i leđnoj moždini. Ponovljeni napadi na kraju dovode do ožiljaka. Kada je mijelin ožiljak, živčani impulsi se ne mogu pravilno prenijeti; ili putuju presporo ili nikako. Na kraju se aksoni degeneriraju kao rezultat kroničnog gubitka mijelina, što dovodi do smrti živčanih stanica.
Demijelinizacija je termin koji se koristi za opisivanje uništavanja mijelinske ovojnice, zaštitnog pokrivača koji okružuje živčana vlakna. Ova oštećenja usporavaju ili zaustavljaju živčane signale, što rezultira neurološkim oštećenjem.
Ovisno o tome gdje je u središnjem živčanom sustavu mijelin napadnut, počinju se očitovati simptomi poput senzornih poremećaja, problema s vidom, grčenja mišića i mjehura. Zbog toga se simptomi MS uvelike razlikuju od jedne osobe do druge, jer se mjesto napada mijelina razlikuje unutar središnjeg živčanog sustava.
Uz varijabilna mjesta napada imunološkog sustava u vašem mozgu i leđnoj moždini, vrijeme tih napada također je nepredvidljivo, iako postoje potencijalni okidači poput stresa ili postporođajnog razdoblja.
1:34Myelin Sheath i uloga koju igra u MS-u
Uzroci
Osim multiple skleroze, oštećenje mijelina može uzrokovati bilo koji broj uobičajenih i neuobičajenih stanja. To uključuje:
- Moždani udar
- Infekcije
- Upala
- Metabolički poremećaji
- Određeni lijekovi
- Imunološki poremećaji
- Pretjerana upotreba alkohola
- Trovanje ugljičnim monoksidom
- Nedostatak vitamina B12
Demijelinizirajuće bolesti CNS-a
Najčešća demijelinizirajuća bolest središnjeg živčanog sustava je multipla skleroza, ali ostale uključuju:
- Optički neuritis, upala u očnim živcima oka
- Neuromyelitis optica, poznata i kao Devičeva bolest, koja zahvaća očni živac (živce) i leđnu moždinu
- Poprečni mijelitis, autoimuni poremećaj koji uzrokuje upalu u leđnoj moždini
- Akutni diseminirani encefalomielitis (ADEM), infekcija u mozgu i leđnoj moždini
- Adrenoleukodistrofija i adrenomijeloneuropatija, rijetki genetski degenerativni poremećaji
- Leberova nasljedna optička neuropatija, koja dovodi do djelomične sljepoće
Uzroci ovih stanja nisu poznati. Vjeruje se da su neki, poput neuromyelitis optica, ADEM, optički neuritis i poprečni mijelitis, autoimuni, neizravno oštećujući mijelinsku ovojnicu kao rezultat abnormalnog imunološkog napada.
PNS demijelinizirajuće bolesti
Postoje i demijelinizirajuća stanja koja uglavnom utječu na mijelin u perifernom živčanom sustavu, uključujući:
- Guillain-Barré-ov sindrom (GBS)
- Kronična upalna demijelinizirajuća polineuropatija (CIDP)
- Ostale polineuropatije perifernih živaca
Genetski poremećaji
Postoje i rijetki genetski poremećaji kod kojih razgradnja mijelina ili neispravna mijelinska ovojnica mogu prouzročiti trajna neurološka oštećenja. To uključuje:
- Adrenoleukodistrofija
- Metakromatska leukodistrofija
- Krabbeova bolest
- Pelizaeus-Merzbacherova bolest
Liječenje
Trenutne terapije multiple skleroze ciljaju vaš imunološki sustav. Iako je utvrđeno da smanjuju broj i ozbiljnost recidiva MS-a, još uvijek nema lijeka za MS. No, sada stručnjaci ispituju terapije koje ciljaju mijelin.
Istraživanje popravljanja mijelina
Iako se trenutne terapije MS-om koje modificiraju bolest usredotočuju na to kako spriječiti vaš imunološki sustav da napada mijelin, znanstvenici istražuju kako se mijelin može popraviti nakon što ga imunološki sustav ošteti. Nada se da će se, ako se mijelin popravi, vaša neurološka funkcija možda obnoviti i MS će se prestati pogoršavati - ili će se barem usporiti.
Dobra vijest je da su neke studije već pokazale da očuvanje i obnavljanje mijelina koji okružuje aksone može povećati preživljavanje živčanih stanica. Budući da je vaš poremećaj povezan s MS povezan sa stupnjem odumiranja živčanih stanica, popravljajući mijelin i štiteći živčane stanice , stručnjaci se nadaju da će na kraju uspjeti zaustaviti napredovanje invaliditeta kod osoba s MS-om.
Clemastine Fumarate
Među trenutnim istragama, studija iz 2017. objavljena u Lanceta sugerirao je da lijek protiv alergija bez recepta nazvan klemastin fumarat (prodaje se pod robnim markama Tavist, Dayhist i drugi) može promovirati popravak mijelina u mozgu ljudi s MS-om.
U studiji je 50 osoba s relapsom MS i oštećenjem vidnog živca dobivalo ili dozu klemastina dva puta dnevno ili placebo tijekom 150 dana. Nakon 90, sudionici su zamijenili terapiju, što znači da su oni koji su davali klemastin uzimali placebo posljednjih 60 dana studije.
Sudionici su prošli vizualno evocirane potencijale koji mjere prijenos signala od mrežnice oka kroz vidni živac do vidnog korteksa, područja mozga koji obrađuje slike (pretvarajući ono što se vidi u stvarnu sliku).
Rezultati su otkrili da je kašnjenje vizualno izazvanih potencijala smanjeno za 1,7 milisekundi po oku za vrijeme dok su se ljudi liječili klemastinom. Ovo smanjenje kašnjenja prijenosa živca sugerira da se popravak mijelina dogodio duž signalnog puta vidnog živca.
Ostali lijekovi pod istragom
Druge rane studije regrutiraju pacijente ili su trenutno u tijeku u vezi s lijekovima koji mogu pomoći u promicanju popravka mijelina i zaštiti živčanih stanica u središnjem živčanom sustavu. Postoji niz tretmana koji se proučavaju, ali neki primjeri uključuju:
- Guanabenz: Utvrđeno je da lijek koji je prethodno odobrila američka Uprava za hranu i lijekove za liječenje visokog krvnog tlaka, povećava životnu sposobnost oligodendrocita (stanica koje proizvode mijelin) u ispitivanjima na životinjama. Dokazano je i da Guanabenz smanjuje broj upalnih imunoloških stanica koje se skupljaju u mozgu i leđnoj moždini.
- Ibudilast: Pokus u fazi 2 u kojem je sudjelovalo 255 osoba s primarnom ili sekundarnom progresivnom MS pokazalo je da je ibudilast, protuupalni lijek proizveden u Japanu, usporio stopu atrofije (skupljanja) mozga u usporedbi s placebom.