Sadržaj
- Primarni ekstranodalni limfom
- Važne razlike
- Pregled
- Prognoza primarnog ekstranodalnog limfoma
- Prognoza sudjelovanja ekstranoda
Primarni ekstranodalni limfom
Kad se vjeruje da limfom ima nastao izvan limfnih čvorova, naziva se ekstranodalni limfom, ili preciznije, primarni ekstranodalni limfom. Ponekad može biti teško odrediti gdje je u tijelu započeo limfom. U tim slučajevima liječnici mogu slijediti približniju definiciju: Ako je limfom svojedobno imao glavnu tumorsku masu - najočitiju glavninu - na ekstranodalnom mjestu, tada se to može smatrati ekstranodalnim limfomom.
Važne razlike
Gotovo svi mogu imati limfome koji započinju u limfnim čvorovima ili nodalne limfome ekstranodalno sudjelovanje-odnosno mogu se proširiti na ekstranodalna mjesta. Limfom koji se širi na druge organe iz limfnih čvorova NE SMIJE se smatrati primarnim ekstranodalnim limfomom. Da bi bio primarni ekstranodal, limfom mora imati nastao izvan limfnih čvorova.
Pregled
Primarni ekstranodalni limfomi mnogo su češći u NHL-u nego u Hodgkinovom limfomu. Do 33% svih NHL-a smatra se primarnim ekstranodalnim limfomom, dok se kod HL-a primarna ekstranodalna bolest smatra rjeđim.
Najčešće mjesto primarnog ekstranodalnog limfoma je u gastrointestinalnom traktu, a gotovo svi su NHL. Sljedeće najčešće mjesto nakon GI trakta je koža. Međutim, kada NHL započne tek u koži, to se naziva kožni limfom ili kožni limfom.
Ekstranodalni limfom može nastati i u limfoidnom tkivu slezene, koštanoj srži, timusu, tonzilima i adenoidima - malim dijelovima tkiva nalik tonzilima skrivenim na mjestu gdje nosni prolazi ulaze u grlo.
Imune ili limfoidne stanice u želucu, plućima, u strukturama oko očiju, u štitnjači, slinovnicama i tankom crijevu također mogu dovesti do primarnih limfoma. Limfomi u tim područjima uključuju ‘limfome B-stanica rubne zone limfoidnog tkiva povezanog sa sluznicom’ ili, kratko, MZBCL MALT-a.
Primarni limfomi nosa i grla uključuju MZBCL od MALT-a, difuzni veliki B-stanični limfom ili DLBCL i prirodne limfome ubojice / T-stanice.
Primarni limfomi mogu utjecati na testise kod muškaraca i nazivaju se primarni limfomi testisa. Limfom u mozgu ili limfom CNS-a također može biti primarni. Iako je primarni ekstranodalni limfom mozga i testisa povezan s bolešću koja se teže liječi, nedavna istraživanja pokazala su da liječenje posebno prilagođeno tim mjestima može rezultirati značajnim poboljšanjima, posebno za limfom testisa.
Primarni ekstranodalni folikularni limfomi koji nisu kožni limfomi javljaju se prilično rijetko. Primarni koštani limfom rijetko je stanje kada limfom započinje u kosti.
Primarni srčani limfom jedan je od najrjeđih tumora srca. Smatra se da primarni srčani limfom čini samo 1,3% svih kardijalnih tumora i samo 0,5% svih ekstranodalnih limfoma. Kada se dogodi, najčešći tip ovog tumora je difuzni limfom velikih B stanica i obično desni atrij i zahvaćena je desna klijetka.
Jedno opažanje primarnih ekstranodalnih limfoma, općenito, jest da su se dramatično povećali s pojavom HIV-a i AIDS-a.
Prognoza primarnog ekstranodalnog limfoma
Činjenica da je limfom primarni ekstranodalni limfoma mogu biti čimbenik u planu liječenja i prognozi, ali drugi čimbenici mogu biti jednako važni ili od veće važnosti. Podtip limfoma, tip B stanice ili T stanice i primarni organ ili tkivo podrijetla mogu biti važni prognostički čimbenici.
Prognoza sudjelovanja ekstranoda
Gotovo svi nodalni limfomi mogu se proširiti na ekstranodalna mjesta, ali u tim se slučajevima oni ne smatraju primarnim ekstranodalnim limfomima.
U NHL-u najučinkovitiji planovi liječenja ovise o brojnim čimbenicima, a ekstranodalno sudjelovanje može biti jedan od njih. Ponekad se limfom ograničen na limfne čvorove liječi i ima povoljniju prognozu od limfoma koji se proširio izvan limfnih čvorova. Međutim, široka raznolikost mogućnosti za ekstranodalni primarni NHL - zajedno s mnogim drugim čimbenicima koji utječu na liječenje i ishode - znači da plan liječenja i prognoze mogu biti vrlo individualni.
U nekim slučajevima ekstranodalno zahvaćanje više ukazuje na uznapredovalu bolest. Na primjer, u Hodgkinovoj bolesti, ekstranodalno zahvaćanje - osim u slezeni i timusu - ukazuje na Hodgkinovu bolest IV. Stadija. Međutim, čak je i kasna faza Hodgkinove bolesti izlječiva, a ponekad se može izliječiti.