Ewing sarkom kod odraslih

Sadržaj

• Što je Ewingov sarkom?
• Tko dobiva Ewing sarkom?
• Što uzrokuje Ewingov sarkom?
• Koji su simptomi Ewing sarkoma?
• Kako se dijagnosticira Ewingov sarkom?
• Koji je tretman za Ewingov sarkom?
• Kakva je naknadna njega potrebna nakon liječenja Ewing sarkoma?
• Kakva je dugoročna prognoza za bolesnike s Ewingovim sarkomom?

Ewing sarkom je vrsta raka kostiju ili mekog tkiva koja se prvenstveno javlja kod djece i mladih odraslih. Često se nalaze u dugim kostima u tijelu, simptomi uključuju bol, oticanje i vrućicu.

Što je Ewingov sarkom?

Ewing sarkom je rak koji se javlja prvenstveno u kosti ili mekom tkivu. Iako se Ewing sarkom može razviti u bilo kojoj kosti, najčešće se nalazi u kostima kuka, rebrima ili dugim kostima (npr. Bedrena kost (bedrena kost), potkoljenica (potkoljenična kost) ili nadlaktična kosti (nadlaktica)). Može uključiti i mišić i meka tkiva oko tumora. Stanice sarkoma Ewing mogu također metastazirati (proširiti se) na druga područja tijela, uključujući koštanu srž, pluća, bubrege, srce, nadbubrežne žlijezde i druga meka tkiva.

Pod mikroskopom se stanice Ewing sarkoma čine malene, okrugle i plave.

Ewing sarkom ime je dobio po dr. Jamesu Ewingu, liječniku koji je prvi opisao tumor dvadesetih godina prošlog stoljeća.

Tko dobiva Ewing sarkom?

Kao drugi najčešći tip raka kostiju koji pogađa djecu i mlade odrasle osobe, on čini oko 1 posto dječjeg karcinoma. Oko 225 djece i adolescenata svake godine u SAD-u dobiju dijagnozu Ewing sarkoma.

Iako se Ewing sarkom može pojaviti bilo kada tijekom djetinjstva, najčešće se razvija tijekom puberteta, kada kosti brzo rastu. Sarkom Ewinga najčešće se javlja u djece u dobi između 10 i 20 godina. Zahvaćeno je više muškaraca nego žena. Ova vrsta raka rijetka je u djece Afroamerikanaca, Afrike i Kineza.

Sarkom Ewinga vrlo je rijedak rak u odraslih.

Što uzrokuje Ewingov sarkom?

Točan uzrok Ewingova sarkoma nije u potpunosti poznat. Istraživači nisu uspjeli odrediti čimbenike rizika ili mjere prevencije za Ewingov sarkom. Međutim, istraživači su otkrili kromosomske promjene u DNA stanice koje mogu dovesti do stvaranja Ewingova sarkoma. Te se promjene ne nasljeđuju. Razvijaju se u djece bez vidljivog razloga nakon što se rode.

U većini slučajeva promjene uključuju stapanje genetskog materijala između kromosoma 11 i 22. Kad se određeni komadić kromosoma 11 postavi pored gena EWS na kromosomu 22, gen EWS se "uključi". Ova aktivacija dovodi do prekomjernog rasta stanica i na kraju razvoja raka. Rjeđe dolazi do izmjene DNA između 22. kromosoma i drugog kromosoma koji dovodi do uključivanja gena EWS. Točan mehanizam ostaje nejasan, ali ovo važno otkriće dovelo je do poboljšanja u dijagnosticiranju Ewingova sarkoma.

Koji su simptomi Ewing sarkoma?

Pacijenti s Ewingovim sarkomom mogu simptome doživljavati drugačije. Najčešći simptomi uključuju sljedeće:

• Bol oko mjesta tumora
• Oticanje i / ili crvenilo oko mjesta tumora
• Vrućica
• Gubitak kilograma i smanjeni apetit
• Umor
• Paraliza i / ili inkontinencija (ako je tumor u kralježničnoj regiji)
• Simptomi povezani sa kompresijom živaca iz tumora (npr. Utrnulost, trnci ili paraliza)

Simptomi Ewing sarkoma mogu nalikovati drugim medicinskim stanjima ili problemima. Uvijek se obratite svom liječniku za dijagnozu.

Kako se dijagnosticira Ewingov sarkom?

Uz cjelovitu anamnezu i fizikalni pregled, dijagnostički testovi pomažu u potvrđivanju prisutnosti tumora, a također pružaju detalje o tumoru koji onkolozima mogu pomoći u određivanju najboljeg pristupa liječenju. Dijagnostički testovi za Ewing sarkom mogu uključivati ​​sljedeće:

• Više testova slike:
  • RTG. Ovaj dijagnostički test koristi nevidljive zrake elektromagnetske energije za stvaranje slika unutarnjih tkiva, kostiju i organa na filmu.
  • Skeniranje kostiju radionuklida. Za početak se mala količina radioaktivne boje ubrizgava u tijelo pacijenta i apsorbira koštano tkivo. Slike kosti snimaju se posebnom kamerom i koriste se za otkrivanje tumora i abnormalnosti kostiju.
  • Snimanje magnetske rezonancije (MRI). Ovaj dijagnostički postupak koristi kombinaciju velikih magneta, radio frekvencija i računala za izradu detaljnih slika organa i struktura u tijelu. Ovaj se test često radi kako bi se utvrdilo je li se tumor proširio na obližnja meka tkiva.
  • Skeniranje pomoću računalne tomografije (CT ili CAT). Ovaj postupak dijagnostičkog snimanja koristi kombinaciju rendgenskih zraka i računalne tehnologije za izradu vodoravnih ili aksijalnih slika (često zvanih kriške) tijela. CT skeniranje prikazuje detaljne slike bilo kojeg dijela tijela, uključujući kosti, mišiće, masnoće i organe. Iako su CT skeniranja detaljnija od općenitih X-zraka, obično su manje detaljna od MRI snimanja.
  • Skeniranje pozitronske emisijske tomografije (PET). Za ovaj se test u krvotok ubrizgava glukoza označena radioaktivnim sastojcima (šećer). Strojevi za skeniranje mogu otkriti tkiva koja koriste glukozu više od normalnih tkiva (poput tumora). PET skeniranje može se koristiti za pronalaženje malih tumora ili za provjeru djeluje li liječenje poznatog tumora.
• Krvne pretrage, uključujući kemijske pretrage krvi
• Biopsija tumora. Tijekom ovog postupka uzorci tkiva uklanjaju se (iglom ili tijekom operacije) s tijela i pregledavaju pod mikroskopom kako bi se utvrdilo jesu li prisutni rak ili druge abnormalne stanice.
• Aspiracija / biopsija koštane srži. Ovaj postupak uključuje uklanjanje male količine tekućine i tkiva koštane srži, obično s dijela kosti kuka, kako bi se utvrdilo je li se rak proširio na koštanu srž.

Sarkom Ewinga teško je razlikovati od ostalih sličnih tumora. Dijagnoza se često postavlja isključujući sve ostale česte solidne tumore i koristeći genetske studije.

Koji je tretman za Ewingov sarkom?

Tim za njegu raka razvija specifične planove liječenja na temelju sljedećeg:

• Dob pacijenta, cjelokupno zdravstveno stanje i povijest bolesti
• Mjesto i opseg bolesti
• Pacijentova tolerancija na određene lijekove, postupke ili terapije
• Očekivanja za tijek bolesti
• Mišljenje ili sklonost pacijenta i / ili roditelja

Ovisno o stadiju tumora, liječenje može uključivati ​​sljedeće:

• Operacija za uklanjanje tumora
• Kemoterapija
• Terapija radijacijom
• Amputacija zahvaćene ruke ili noge
• Protetsko uklapanje i trening (ako dođe do amputacije)
• Resekcije metastaza (npr. Plućne resekcije stanica raka u plućima)
• Rehabilitacija (npr. Fizikalna i radna terapija i psihosocijalna prilagodba)
• Suportivna skrb za nuspojave liječenja
• Antibiotici za sprečavanje i liječenje infekcija
• Kontinuirana naknadna briga kako bi se utvrdio odgovor pacijenta na liječenje, otkrila ponovljena bolest i upravljalo kasnim učincima liječenja

Budući da je Ewing sarkom rijedak u odraslih, detalji liječenja opisani u sljedećim odjeljcima obično se odnose na djecu. Liječenje Ewing-ovog sarkoma kod odraslih može uključivati ​​modifikacije, posebno s kemoterapijom, jer su djeca puno tolerantnija prema lijekovima za kemoterapiju.

Primitivni neuroektodermalni tumori (PNET) vrlo su rijetki, molekularno povezani tumori koji često nastaju izvan kosti i liječe se isto kao i Ewingov sarkom.

Prije liječenja sarkoma Ewing

Prije nego što liječenje započne, većini će pacijenata trebati izmijeniti tumor. Tipično, postavljanje Ewingova tumora uključuje sljedeće:

• CT skeniranje prsa kako bi se isključilo zahvaćanje pluća
• MRI pogođenog područja
• Skeniranje kostiju ili PET-a
• Biopsija koštane srži

Sve liječenje sarkoma Ewing započinje kemoterapijom

Nakon što se utvrdi stadij karcinoma, brigu o pacijentima preuzima dječji onkološki tim koji će provoditi kemoterapiju. Svi bolesnici s Ewingovim sarkomom trebaju kemoterapiju kao početnu fazu terapije za smanjivanje primarnog ili glavnog tumora. Čak i ako se drugi aspekti liječenja razlikuju - poput načina uklanjanja ili lokalnog liječenja tumora - kemoterapija je uvijek prvi korak.To je zato što liječnici Ewingovom sarkomu pristupaju i kao lokalnoj i kao sistemskoj bolesti. Kemoterapija se koristi za liječenje bilo koje potencijalne metastaze (širenja) na plućima, koja je prilično česta, ali vrlo liječljiva. Multimodalni pristup koristi se čak i kada se čini da je bolest lokalizirana tek u dijagnozi.

Prvi set kemoterapijskih lijekova za Ewing sarkom često uključuje vinkristin, doksorubicin (Adriamycin) i ciklofosfamid (VAC). Nakon oporavka od prvog skupa lijekova, mogu se davati ifosfamid i etopozid (IE).

Poput većine drugih karcinoma u dječjoj dobi, Dječja onkološka skupina određuje protokole liječenja Ewingova sarkoma. Većina centara za rak slijedi utvrđene protokole.

Kirurgija ili zračenje za liječenje tumora

Nakon početne kemoterapije za smanjivanje tumora, pacijenti dobivaju još jedan MRI i CT skeniranje prsnog koša radi ponovnog postavljanja tumora.

Ako je tumor operabilan, pacijent će obično imati resekciju (operativni zahvat). Općenito, ako se rak može ukloniti, preporučuje se operacija kao alternativa zračenju, što može uzrokovati duboke nuspojave, posebno u male djece.

Ako je tumor neoperabilan, može biti potrebno zračenje. Operacija se može obeshrabriti u sljedećim scenarijima:

• Tumor se nalazi na mjestu gdje je malo vjerojatno da se mogu ukloniti sve stanice tumora (npr. Kralježnica)
• Učinci kirurgije (npr. Život s paralizom ili amputacijom) značajno bi promijenili kvalitetu života pacijenta
• Postoji visok rizik da se funkcija u određenim dijelovima tijela (npr. Zdjelici ili zglobu) ne može obnoviti

Ponekad su potrebni i operacija i zračenje. Nakon resekcije tumora, patolog će analizirati tumor i potražiti negativnu marginu na reseciranom tkivu. Negativna margina ukazuje da dio tkiva oko tumora nema živih stanica raka. Ako se pronađu žive stanice, zračenje je potrebno kao naknadni tretman. Ewingovi tumori obično vrlo reagiraju na zračenje.

Dodatna kemoterapija

Sljedeći krug kemoterapije daje se nakon operacije ili zračenja radi uništavanja tumorskih stanica koje su se možda proširile na druge dijelove tijela.

Ciljane terapije

Istraživači rade na pronalaženju novih i poboljšanih načina liječenja svih vrsta karcinoma, uključujući Ewing sarkom. Iako je postignut određeni napredak, ciljani tretmani poput imunoterapije smatraju se eksperimentalnim za pacijente s Ewingovim sarkomom. Liječnici mogu tražiti potencijalne alternative za pacijente s ponavljajućim ili uznapredovalim Ewingovim sarkomom koji su već iscrpili tradicionalne mogućnosti liječenja.

Genomsko sekvenciranje može se koristiti za pronalaženje lijeka koji je već odobren od strane FDA za tumore s određenim biomarkerima (karakteristike koje mogu ukazivati ​​na to da je tumor dobra meta za određenu vrstu terapije). Mogu se uzeti u obzir čak i lijekovi koji se prethodno nisu koristili za liječenje Ewing sarkoma.

Mogu biti dostupna i klinička ispitivanja. Vaš liječnik može pružiti informacije o otvorenim studijama u vašem centru za karcinom ili drugim centrima širom zemlje.

Kakva je naknadna njega potrebna nakon liječenja Ewing sarkoma?

Pacijenti s ewingom sarkomom pratit će se rendgenskim snimkom izvornog tumora svaka tri do šest mjeseci tijekom tri do pet godina. Slično tome, pacijenti će imati redovite CT pluća i periodične snimke kostiju kako bi što ranije otkrili recidiv.

Do kraja života pacijenti će imati godišnje rentgenske snimke područja izvornog tumora kako bi nadzirali sve rekonstruktivne uređaje i zacjeljivanje ekstremiteta. Mogu se predložiti vježbe za povećanje funkcije zahvaćenog ekstremiteta.

Kakva je dugoročna prognoza za bolesnike s Ewingovim sarkomom?

Prema Američkom društvu za rak, ukupna petogodišnja stopa preživljavanja lokaliziranog Ewing sarkoma iznosi 70 posto. Pacijenti s metastatskom bolešću imaju petogodišnju stopu preživljavanja od 15 do 30 posto.

Nejasno je rade li to odrasli s Ewingovim sarkomom kao i djeca s tim stanjem. Neke studije sugeriraju da nemaju. Međutim, ove su studije kritizirane jer su koristile manje doze kemoterapije od onih koje se koriste u djece. Druge studije sugeriraju da odrasli mogu imati agresivan tretman, jednako dobro kao i djeca. Izazov agresivnog liječenja je da tijela odraslih ne mogu podnijeti iste doze kemoterapijskih lijekova kao što ih mogu djeca.

Čimbenici koji mogu utjecati na prognozu

Kao i kod svakog drugog raka, prognoza i dugoročno preživljavanje mogu se uvelike razlikovati od osobe do osobe. Budući da je svaki pojedinac jedinstven, vaše liječenje i prognoza temeljit će se na vašem jedinstvenom zdravstvenom stanju i potrebama. Prognoza pojedinačnog pacijenta za Ewing sarkom uvelike ovisi o sljedećem:

• Opseg bolesti
• Veličina i mjesto tumora
• Prisutnost ili odsutnost metastaza
• Odgovor tumora na terapiju
• Dob pacijenta i cjelokupno zdravlje (djeca često bolje reagiraju na liječenje od odraslih)
• Pacijentova tolerancija na određene lijekove, postupke ili terapije
• Novo u liječenju

U usporedbi s manjim tumorima, veće je tumore teže ukloniti i imali su više prilika za razvoj u mikrometastatsku bolest. Mikrometastaza opisuje rak koji se proširio na druge dijelove tijela kao tumore koji su premali za otkrivanje.

Brza medicinska pomoć i agresivna terapija pomažu u osiguravanju najbolje moguće prognoze. Kontinuirana naknadna njega također je bitna.

Kasni učinci liječenja

Osoba koja se liječila od Ewing sarkoma kao dijete ili adolescentica može razviti zdravstvene učinke, koji se nazivaju kasnim učincima, mjesecima ili godinama nakon završetka liječenja. Vrsta kasnih učinaka koje preživjeli razvija ovisi o mjestu tumora i metodi liječenja.

Kasni učinci mogu uključivati ​​probleme sa srcem i plućima, emocionalne poteškoće i poteškoće u učenju, probleme s rastom i druge zloćudne bolesti povezane s kemoterapijom ili zračenjem. Na primjer, djeca koja se liječe od Ewing sarkoma imaju veći rizik od prosječne populacije od razvoja solidnih tumora ili leukemije kasnije u životu.

Neki tretmani mogu kasnije utjecati na plodnost. Ako je ova nuspojava trajna, uzrokovat će neplodnost (nemogućnost rađanja djece). Pitanja plodnosti mogu utjecati i na muškarce i na žene.

Ponavljanje sarkoma Ewinga

Ako se Ewing sarkom ponovi, to se obično dogodi u roku od nekoliko godina liječenja. Oko 30 posto pacijenata će se ponoviti u prvih pet godina.

Jednom kada se rak ponovi, postaje puno teže liječiti. Isti lijekovi za kemoterapiju koji su korišteni tijekom početnog liječenja ne mogu se ponovno koristiti zbog zabrinutosti zbog toksičnosti. Tipično, recidiv Ewingova sarkoma potiče liječnike da istraže netradicionalne ili novije mogućnosti liječenja. Kako se napredak u ciljanoj i imunoterapiji nastavlja, nada se da će se prognoza za ponovljeni Ewing sarkom poboljšati.