Sadržaj
Ekstrofija kloaka rijetka je, ali ozbiljna urođena mana. Utječe na otprilike 1 na svakih 250 000 poroda. Djeca s kloakalnom eksstrofijom imaju problema tijekom prenatalnog razvoja trbušnih organa. Mogu se roditi s dijelovima svojih organa koji su izloženi na vanjskoj strani tijela. Također često imaju i drugih problema s razvojem trbušnih organa. Na primjer, mjehur je često podijeljen na dvije polovice, kao i rektum i debelo crijevo.Ekstrofija kloaka mora se liječiti kirurškim zahvatom. Postoje razne mogućnosti, ovisno o situaciji. Operacija je usmjerena prvenstveno na obnavljanje funkcije gastrointestinalnog trakta. Ovom operacijom djeca s kloakalnom eksstrofijom mogu živjeti punim životom.
Izraz "kloakal" odnosi se na kloaku - zajedničku šupljinu na kraju probavnog trakta. Mnogi organizmi kralježnjaka imaju kloaku. Otpušta i izlučevine i genitalne izlučevine. "Eksstrofija" se odnosi na prisutnost cijelog ili dijela unutarnjeg organa na vanjskom dijelu tijela. Najčešće se koristi kod malformacija trbušnih organa, poput ekstrofije mjehura.
Simptomi
Klasični simptom kloakalne eksstrofije je prisutnost dijelova trbušnih organa s vanjske strane tijela. Konkretno, organi strše kroz trbušni zid u području pupkovine, gdje biste očekivali pupak. Ovo je poznato kao omfalokela. Mala omfalokela može sadržavati samo dijelove crijeva. Velika omfalokela mogla bi značiti da mnogi trbušni organi strše iz trbušne šupljine. Ti organi mogu obuhvaćati crijeva, jetru i slezenu.
Ekstrofija mokraćnog mjehura također je česta komponenta kloakalne eksstrofije. To je također stanje koje se može dogoditi samo od sebe. Javlja se u približno 1 od 50 000 živorođenih. Mjehur je izložen vanjskoj površini tijela. Također je podijeljeno na pola. Zbog ove podjele, mjehur ne može zadržati mokraću.
Djeca s kloakalnom eksstrofijom također možda nemaju odgovarajuće oblikovan anus. Debelo crijevo može biti povezano s mokraćnim mjehurom, umjesto da pravilno izlazi. Oni također mogu imati problema s kralježnicom, poput spina bifida.
Konačno, genitalije djece s kloakalnom eksstrofijom također mogu imati problema s formiranjem. Muška dojenčad može imati podijeljeni falus i skrotum. Falus se također može nalaziti unutar mjehura u vrijeme rođenja. Ženska novorođenčad može imati podijeljeni klitoris ili dva vaginalna otvora. Neki pojedinci imaju dvosmislene genitalije.
Uzroci
Smatra se da je ekstrofija kloaka uzrokovana problemima s razvojem donjeg trbušnog zida i trbušnih organa tijekom razvoja embrija. Do danas liječnici ne znaju zašto se to događa.
Ekstrofija kloaka može se dogoditi češće tijekom višeplodne trudnoće, posebno kod jednojajčanih blizanaca. Oba blizanca nisu nužno pogođena.
Dijagnoza
Ekstrofija kloaka može se prepoznati u vrijeme rođenja ili prije njega. Često se prvi put otkrije tijekom prenatalnog ultrazvuka. Dijagnoza će se tada potvrditi u trenutku rođenja.
Liječenje
Liječenje kloakalne eksstrofije obično zahtijeva dojenče s vremenom niz operacija. To se ponekad naziva etapnom rekonstrukcijom, jer se popravci obavljaju u fazama.
Specifične komponente obnove razlikovat će se ovisno o pojedinostima stanja vašeg djeteta. Međutim, postoje neki elementi popravka koji su češći. To uključuje:
- Popravak trbuha obično se izvodi blizu vremena rođenja. To obično uključuje zatvaranje mjehura i stvaranje kolostomije. Zatvaranje mjehura omogućuje mu zadržavanje mokraće koju stvaraju bubrezi. Tada se može odvoditi kroz mokraćnu cijev. Kolostomija je otvor iz debelog crijeva na površinu kože. Kroz ovaj otvor crijevo može osloboditi stolicu u sakupljačku vrećicu. Ova kolekcijska torba poznata je kao kolostomska torbica. Istodobno se mjehur pomiče u trbuh i zatvara trbušni zid.
- Osteotomije su operacije kojima se namještaju kosti kuka kako bi zdjelica mogla pravilno podupirati unutarnje organe. Dodatne operacije mokraćnog mjehura rade se istodobno.
- Provučeni postupci može se učiniti ako se dijete rodi s dovoljno debelog crijeva da stvori čvrstu stolicu. Potezni postupak povezuje debelo crijevo s rektumom. To će djetetu omogućiti da stolicu prođe kroz rektum.
Dodjela spola
Liječenje kloakalne eksstrofije također može uključivati operaciju genitalija. Eksstrofija kloaka djelomično je razlika u spolnoj diferencijaciji. Genitalna kirurgija za kloakalnu eksstrofiju donekle je kontroverzna. Povijesno gledano, svim osobama s kloakalnom eksstrofijom dodijeljene su žene, zbog opsežnih problema sa strukturom falusa. Međutim, mnogi XY pojedinci s kloakalnom eksstrofijom razvijaju muški rodni identitet. Stoga bi roditelji i liječnici trebali temeljito razgovarati o dodjeli spolova i spolu uzgoja prije nego što donesu odluku kako dalje.
Snalaženje
Kad se djetetu dijagnosticira kloakalna eksstrofija, može se osjećati zastrašujuće. Vaše će dijete vjerojatno trebati brojne operacije tijekom razdoblja od nekoliko godina. Možda će također trebati provesti neko vrijeme u bolnici.
Kućna njega za ovu djecu također se razlikuje od ostale djece. Možda ćete trebati naučiti kako promijeniti kolostomsku torbu i podučiti tu vještinu druge njegovatelje. Vaše dijete može imati i druge posebne potrebe.
Važno je zapamtiti da djeca s kloakalnom ekstrofijom mogu živjeti dugo, zdravo. Njihov se život na neki način može razlikovati od života druge djece, ali to ne znači da su gori.
Kao dijete ili odrasla osoba s kloakalnom eksstrofijom, mogli biste se suočiti s određenim izazovima u vezi s vezama i seksualnošću. Vaši se spolni organi mogu razlikovati od onoga što vi ili vaši partneri očekujete. Možda imate posla i s kolostomskom vrećicom ili s drugim problemima koje je komplicirano objasniti partneru. Pokušajte se ne obeshrabriti. Osobe s kloakalnom eksstrofijom mogu i imaju ljubavne i seksualne odnose. Također je često moguće da ljudi s ovim stanjem imaju djecu uz pomoć tehnika potpomognute oplodnje.
Riječ iz vrlo dobrog
Ako se bavite ekstrofijom kloaka, važno je potražiti podršku. Ako ste roditelj, kirurzi u dječjim bolnicama specijaliziranim za ovo stanje možda će vas moći povezati s drugim roditeljima koji se nose s ovom dijagnozom. Postoje i internetske grupe za podršku roditeljima koje se bave ekstrofijom kloaka i mjehura.
Ako ste dijete, adolescent ili odrasla osoba s kloakalnom eksstrofijom, podrška je dostupna i vama! Može biti korisno razgovarati s drugima koji žive sa sličnim uvjetima. Napokon, s drugom je tinejdžerkom koja na maturalnoj zabavi smišlja kako postupati s torbom za kolostomiju možda lakše razgovarati nego s čak i najsretnijom odraslom osobom! Internetske zajednice, poput one u Courage to Shine, također vam mogu pomoći da vidite kako drugi žive i napreduju s kloakalnom eksstrofijom i srodnim uvjetima.
Zapamtite, normalno je da se ponekad osjećate premoreno. Ne bojte se potražiti pomoć i informacije. Razgovarajte sa svojim liječnikom ili potražite terapeuta koji je specijaliziran za rad s osobama s kroničnim zdravstvenim stanjima. Mnogo je ljudi koji mogu dobiti potrebne informacije i podršku.