Sadržaj
Budd-Chiari sindrom je stanje uzrokovano zaprekom protoka krvi iz jetre, najčešće krvnim ugruškom. Primarni Budd-Chiari-jev sindrom prisutan je kad postoji opstrukcija zbog prvenstveno venskog procesa (tromboza ili flebitis). Sekundarni Budd-Chiari prisutan je kada dolazi do kompresije ili invazije vena u jetri lezijom koja potječe izvan vene (poput tumora).Budd-Chiari sindrom najčešće se javlja kod osoba s osnovnim poremećajima koji uzrokuju zgrušavanje krvi, uključujući antifosfolipidni sindrom i mijeloproliferativne poremećaje poput policitemije vere i paroksizmalne noćne hemoglobinurije. Kronični upalni poremećaji poput Behçetove bolesti, upalne bolesti crijeva, sarkoidoze, Sjögrenovog sindroma ili lupusa također mogu uzrokovati Budd-Chiari sindrom.
Budd-Chiarijev sindrom pogađa ljude svih etničkih skupina i podjednako pogađa muškarce i žene. Poznato je da je Budd-Chiari-jev sindrom rijedak poremećaj, ali nije poznato koliko se često javlja. Epidemiološke studije sugeriraju da je u neazijskim zemljama Budd-Chiarijev sindrom češći u žena i obično se javlja u trećem ili četvrtom desetljeću života (iako se može javiti kod djece ili starijih odraslih). Međutim, u Aziji je blaga dominacija muškaraca, sa srednjom dobom od 45 godina na prezentaciji.
Simptomi
Većina ljudi koji razviju Budd-Chiari sindrom imaju tri glavna simptoma:
- Ascites, u kojem se tekućina skuplja u trbušnoj šupljini, što često čini trbuh raširenim
- Bolovi u trbuhu
- Povećana jetra, poznata kao hepatomegalija, jer krv može teći u jetru, ali ne i iz nje
Nakupljanje krvi u jetri može prouzročiti oštećenje stanica jetre. Ako jetra ne radi dobro, osoba može razviti žuticu (žutilo očiju i kože) i probleme s bubrezima.
Dijagnoza
Uobičajeni simptomi Budd-Chiarijevog sindroma nisu nužno tragovi njegove dijagnoze, jer bi ti simptomi mogli biti uzrokovani brojnim poremećajima. Međutim, ako pojedinac ima poremećaj koji bi mogao uzrokovati Budd-Chiarijev sindrom, to može pomoći u dijagnozi. Tekućina koja se sakuplja u trbuhu može se testirati kako bi se potvrdila dijagnoza. Ultrazvuk i magnetska rezonancija (MRI) mogu pomoći u procjeni rada jetre i njezinog krvotoka. Može se uzeti uzorak (biopsija) jetre za ispitivanje stanica pod mikroskopom.
Liječenje
Ako se ne liječi, Budd-Chiari sindrom može smrtno oštetiti jetru. Upravljanje je prilagođeno kliničkoj i anatomskoj prezentaciji pacijenta. Mogu se davati lijekovi za otapanje postojećih krvnih ugrušaka u jetri i smanjenje stvaranja novih ugrušaka. Dijeta s niskim udjelom soli može pomoći u kontroli ascitesa. Posebni kirurški zahvati mogu ublažiti zagušenje krvi u jetri. Ako je jetra jako oštećena, možda će biti potrebna transplantacija jetre.