Sadržaj
Angioimunoblastični limfom T-stanica (AITL) neuobičajena je vrsta ne-Hodgkinovog limfoma (NHL). Nastaje iz T-stanica, što je vrsta bijelih krvnih stanica koje su odgovorne za zaštitu tijela od infekcija. Može se skraćeno ATCL i prije se zvao angioimunoblastična limfadenopatija.Što znači angioimunoblastični?
Uvjet angio odnosi se na krvne žile. Ovaj limfom ima određene neobične značajke, uključujući povećanje broja malih abnormalnih krvnih žila u dijelovima tijela koji su pogođeni. ‘Imunoblast’ je izraz koji se koristi za nezrelu imunološku stanicu (ili limfnu stanicu). To su stanice koje normalno sazrijevaju u limfocite, ali određeni broj njih normalno živi u koštanoj srži, spreman da se razmnoži kad je potrebno više limfocita. Ako se umjesto toga razmnože u svom nezrelom obliku i ne sazriju, oni su kancerogeni. Kancerogene T-stanice u AITL bolesti su imunoblasti.
Na koga to utječe?
Angioimunoblastični limfom T-stanica čini samo oko 1% svih ne-Hodgkinovih limfoma. Utječe na starije osobe, prosječne dobi dijagnoze oko 60 godina. Nešto je češća kod muškaraca nego kod žena.
Simptomi
U AITL-u postoje uobičajeni simptomi limfoma koji uključuju povećanje limfnih čvorova (obično se osjećaju na vratu, pazuhu i preponama), kao i vrućica, gubitak težine ili noćno znojenje.
Uz to, angioimunoblastični limfom T-stanica ima niz neobičnih simptoma. To uključuje osip na koži, bolove u zglobovima i neke abnormalnosti u krvi. Ti su simptomi povezani s onim što se naziva imunološkom reakcijom u tijelu, a pokreću je neki abnormalni proteini koje proizvode stanice raka. Često se vide infekcije jer bolest slabi imunološki sustav.
Ovaj limfom također ima agresivniji tijek od većine ostalih ne-Hodgkinovih limfoma. Zahvaćenost jetre, slezene i koštane srži je češća. B-simptomi se također češće vide. Te značajke, nažalost, mogu signalizirati lošiji ishod nakon liječenja.
Dijagnoza i testovi
Poput ostalih limfoma, dijagnoza AITL-a temelji se na biopsiji limfnih čvorova. Nakon dijagnoze, potrebno je napraviti niz testova kako bi se utvrdilo koliko se limfom proširio. To uključuje CT ili PET pregled, test koštane srži i dodatne pretrage krvi.
Kada postoje osipi na koži, može se uzeti i biopsija s kože kako bi se pronašle neke karakteristične značajke koje pomažu u identificiranju ove bolesti.
Liječenje
Prvo liječenje ovog limfoma često je usmjereno na imunološke simptome - osip, bol u zglobovima i abnormalnosti krvi. Utvrđeno je da su steroidi i nekoliko drugih sredstava korisni u smanjenju ovih simptoma.
Nakon potvrde dijagnoze i završetka ispitivanja, započinje kemoterapija. CHOP je najčešći korišteni režim kemoterapije. Međutim, recidiv bolesti je čest i može se dogoditi unutar mjeseci od početne kontrole bolesti. Daljnje liječenje ovog limfoma je teško. Isprobano je nekoliko pristupa, uključujući transplantaciju koštane srži ili matičnih stanica. Ishodi bolesti i dalje su lošiji od češćih tipova limfoma visokog stupnja.