Sadržaj
- uzroci
- simptomi
- Ispiti i testovi
- liječenje
- Outlook (Prognoza)
- prevencija
- Alternativna imena
- slike
- Reference
- Datum pregleda 9/5/2017
Potter sindrom i Potter fenotip se odnose na skupinu nalaza povezanih s nedostatkom amnionske tekućine i zatajenja bubrega kod nerođenog djeteta.
uzroci
U Potter sindromu, primarni problem je zatajenje bubrega. Bubrezi se ne razvijaju pravilno dok dijete raste u maternici. Bubrezi normalno proizvode amnionsku tekućinu (kao urin).
Potter fenotip odnosi se na tipičan izgled lica koji se javlja kod novorođenčeta kada nema amnionske tekućine. Nedostatak amnionske tekućine naziva se oligohidramnios. Bez amnionske tekućine novorođenče nije obloženo zidovima maternice. Pritisak stijenke maternice dovodi do neobičnog izgleda lica, uključujući i široko odvojene oči.
Fenotip Pottera također može dovesti do abnormalnih udova ili udova koji se drže u abnormalnim položajima ili kontrakturama.
Oligohydramnios također zaustavlja razvoj pluća, tako da pluća ne rade ispravno pri rođenju.
simptomi
Simptomi uključuju:
- Široko razdvojene oči s epikantalnim naborima, širokim nosnim mostom, nisko postavljenim ušima i povlačenjem brade
- Odsustvo izlučivanja urina
- Teškoće u disanju
Ispiti i testovi
Ultrazvuk trudnoće može pokazati nedostatak amnionske tekućine, odsutnost fetalnih bubrega ili ozbiljno abnormalne bubrege u nerođenom djetetu.
Sljedeća ispitivanja mogu se koristiti za dijagnosticiranje stanja u novorođenčadi:
- Rendgenski snimak trbuha
- X-zraka pluća
liječenje
Oživljavanje pri porodu može se pokušati do dijagnoze. Liječenje će se provesti za svaku opstrukciju ispusta u mokraći.
Outlook (Prognoza)
Ovo je vrlo ozbiljno stanje. Većinu vremena je smrtonosna. Kratkoročni ishod ovisi o ozbiljnosti zahvaćenosti pluća. Dugoročni ishod ovisi o težini zahvaćenosti bubrega.
prevencija
Ne postoji poznata prevencija.
Alternativna imena
Potter fenotip
slike
Amnionska tekućina
Široki nosni most
Reference
Copelovitch L, Kaplan BS. Razvojne abnormalnosti bubrega. U: Gleason CA, Devaskar SU, eds. Averyjeve bolesti novorođenčeta, 9. izd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2012: Poglavlje 83.
Starješina JS. Kongenitalne anomalije i disgeneza bubrega. U: Kliegman RM, Stanton BF, St. JW, Schor NF, eds. Nelsonov udžbenik za pedijatriju, 20. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: Poglavlje 537.
Joyce E, Ellis D, Miyashita Y. Nefrologija. U: Zitelli, BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, eds. Zitelli i Davisov atlas dječje fizičke dijagnoze, 7. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: poglavlje 14.
Datum pregleda 9/5/2017
Ažurirao: Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, Klinički profesor pedijatrije, Medicinski fakultet Sveučilišta Washington, Seattle, WA. Također su ga pregledali i dr. David Zieve, liječnik, MHA, medicinski direktor, Brenda Conaway, urednica urednika, i A.D.A.M. Urednički tim.