Prolazna obiteljska hiperbilirubinemija

Posted on
Autor: Laura McKinney
Datum Stvaranja: 1 Travanj 2021
Datum Ažuriranja: 17 Studeni 2024
Anonim
Prolazna obiteljska hiperbilirubinemija - Enciklopedija
Prolazna obiteljska hiperbilirubinemija - Enciklopedija

Sadržaj

Prolazna obiteljska hiperbilirubinemija je metabolički poremećaj koji se prenosi kroz obitelji. Bebe s ovim poremećajem rađaju se s teškom žuticom.


uzroci

Prolazna obiteljska hiperbilirubinemija je nasljedni poremećaj. To se događa kada tijelo ne razgrađuje (metabolizira) određeni oblik bilirubina. Razina bilirubina naglo se povećava u tijelu. Visoke razine su otrovne za mozak i mogu uzrokovati smrt.

simptomi

Novorođenče može imati:

  • Žuta koža (žutica)
  • Žute oči (ikterus)
  • Letargija

Ako se ne liječi, mogu se razviti napadaji i neurološki problemi (kernicterus).

Ispiti i testovi

Krvni testovi za razinu bilirubina mogu identificirati ozbiljnost žutice.

liječenje

Fototerapija plavim svjetlom koristi se za liječenje visoke razine bilirubina. Transfuzija razmjene ponekad je potrebna ako su razine iznimno visoke.

Outlook (Prognoza)

Bebe koje se liječe mogu imati dobar ishod. Ako se stanje ne liječi, javljaju se teške komplikacije. Ovaj se poremećaj s vremenom nastoji poboljšati.


Moguće komplikacije

Smrt ili teški problemi mozga i živčanog sustava (neurološki) mogu nastati ako se stanje ne liječi.

Kada se obratiti liječniku

Taj se problem najčešće javlja odmah nakon isporuke. Međutim, nazovite svog liječnika ako primijetite da je bebina koža žuta. Postoje i drugi uzroci žutice kod novorođenčeta koji se lako liječe.

Genetsko savjetovanje može pomoći obiteljima da razumiju stanje, rizike koji se ponavljaju i kako se brinuti o osobi.

prevencija

Fototerapija može spriječiti ozbiljne komplikacije ovog poremećaja.

Alternativna imena

Lucey-Driscollov sindrom

Reference

Berk PD, Korenblat KM. Pristupite bolesniku s žuticom ili abnormalnim testovima na jetri. U: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecila, 25. izd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: Poglavlje 147.

Lidofsky SD. Žutica. U: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger i Fordtranova gastrointestinalna i jetrena bolest, 10. izd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: Poglavlje 21.


Datum pregleda 8/6/2017

Ažurirano: Anna C. Edens Hurst, MD, MS, docent medicinske genetike, Sveučilište Alabama u Birminghamu, Birmingham, AL. Pregled daje VeriMed Healthcare Network. Također su ga pregledali i dr. David Zieve, liječnik, MHA, medicinski direktor, Brenda Conaway, urednica urednika, i A.D.A.M. Urednički tim.