Sadržaj
- uzroci
- simptomi
- Ispiti i testovi
- liječenje
- Outlook (Prognoza)
- Moguće komplikacije
- Kada se obratiti liječniku
- Alternativna imena
- Reference
- Datum pregleda 10/18/2017
Hirschsprungova bolest je začepljenje debelog crijeva. To se događa zbog slabog kretanja mišića u crijevima. To je prirođeno stanje, što znači da je prisutno od rođenja.
uzroci
Mišićne kontrakcije u crijevima pomažu probavljenoj hrani i tekućinama da se kreću kroz crijeva. To se naziva peristaltika. Živci između slojeva mišića pokreću kontrakcije.
Kod Hirschsprungove bolesti nedostaju živci u dijelu crijeva. Područja bez tih živaca ne mogu probiti materijal. To uzrokuje blokadu. Sadržaj crijeva se nakuplja iza blokade. Utroba i trbuh se nabreknu.
Hirschsprungova bolest uzrokuje oko 25% svih novorođenih crijevnih blokada. To se događa 5 puta češće kod muškaraca nego kod žena. Hirschsprungova bolest ponekad je povezana s drugim nasljednim ili kongenitalnim stanjima, kao što je Downov sindrom.
simptomi
Simptomi koji mogu biti prisutni u novorođenčadi i dojenčadi uključuju:
- Poteškoće s kretanjem crijeva
- Neuspjeh da prođe mekonij ubrzo nakon rođenja
- Neuspjeh proći prvu stolicu unutar 24 do 48 sati nakon rođenja
- Rijetke, ali eksplozivne stolice
- Žutica
- Loše hranjenje
- Slabo dobivanje na težini
- povraćanje
- Vodeni proljev (kod novorođenčeta)
Simptomi kod starije djece:
- Zatvor koji se postupno pogoršava
- Fekalne impakcije
- Pothranjenost
- Spori rast
- Natečeni trbuh
Ispiti i testovi
Blagi slučajevi se ne mogu dijagnosticirati sve dok dijete ne bude starije.
Tijekom fizičkog pregleda, zdravstveni djelatnik može osjetiti petlje crijeva u natečenom trbuhu. Rektalni pregled može otkriti zbijeni mišićni tonus u rektalnim mišićima.
Testovi koji se koriste za dijagnosticiranje Hirschsprungove bolesti mogu uključivati:
- Rendgen u trbuhu
- Analna manometrija (balon se napuhuje u rektumu radi mjerenja tlaka u području)
- Barium klistir
- Rektalna biopsija
liječenje
Postupak koji se naziva serijsko rektalno navodnjavanje pomaže smanjiti tlak u (dekompresiju) crijeva.
Abnormalni dio debelog crijeva mora se izvaditi operacijom. Najčešće se rektum i abnormalni dio debelog crijeva uklanjaju. Zdrav dio debelog crijeva se zatim povlači i pričvršćuje na anus.
Ponekad se to može učiniti u jednoj operaciji. Međutim, često se radi u dva dijela. Najprije se izvodi kolostomija. Drugi dio postupka obavlja se kasnije u prvoj godini života djeteta.
Outlook (Prognoza)
Kod većine djece nakon operacije simptomi se poboljšavaju ili nestaju. Mali broj djece može imati zatvor ili probleme u kontroli stolice (fekalna inkontinencija). Djeca koja se rano liječe ili imaju kraći segment crijeva imaju bolji ishod.
Moguće komplikacije
Komplikacije mogu uključivati:
- Upala i infekcija crijeva (enterokolitis) može se pojaviti prije operacije, a ponekad i tijekom prve 1 do 2 godine nakon toga. Simptomi su teški, uključujući oticanje trbuha, smrdljivi vodeni proljev, letargiju i loše hranjenje.
- Perforacija ili ruptura crijeva.
- Sindrom kratkog crijeva, stanje koje može dovesti do pothranjenosti i dehidracije.
Kada se obratiti liječniku
Nazovite davatelja usluga svog djeteta ako:
- Vaše dijete razvija simptome Hirschsprungove bolesti
- Vaše dijete ima bol u trbuhu ili druge nove simptome nakon liječenja zbog ovog stanja
Alternativna imena
Urođeni megakolon
Reference
Bass LM, Wershil BK. Anatomija, histologija, embriologija i razvojne anomalije tankog i debelog crijeva. U: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger i Fordtranova gastrointestinalna i jetrena bolest: patofiziologija / dijagnoza / upravljanje, 10. izd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: Poglavlje 98.
Kliegman RM, Stanton BF, St. JW, Schor NF. Poremećaji motiliteta i Hirschsprungove bolesti. U: Kliegman RM, Stanton BF, St. JW, Schor NF, eds. Nelsonov udžbenik za pedijatriju, 20. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: Poglavlje 332.
Datum pregleda 10/18/2017
Ažurirao: Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, Klinički profesor pedijatrije, Medicinski fakultet Sveučilišta Washington, Seattle, WA. Također su ga pregledali i dr. David Zieve, liječnik, MHA, medicinski direktor, Brenda Conaway, urednica urednika, i A.D.A.M. Urednički tim.