Sadržaj
- uzroci
- simptomi
- Ispiti i testovi
- liječenje
- Outlook (Prognoza)
- Moguće komplikacije
- Kada se obratiti liječniku
- prevencija
- slike
- Reference
- Datum pregleda 7/12/2018
Dubin-Johnsonov sindrom (DJS) je poremećaj koji se prenosi kroz obitelji (naslijeđene). U ovom stanju, svibanj imati blage žutica tijekom života.
uzroci
DJS je vrlo rijedak genetski poremećaj. Da bi se naslijedilo stanje, dijete mora dobiti kopiju neispravnog gena od oba roditelja.
Sindrom ometa sposobnost tijela da premjesti bilirubin iz jetre. Kada jetra razgradi istrošene crvene krvne stanice, proizvodi bilirubin. Uobičajeno se kreće kroz žuč koju stvaraju jetre i u žučne kanale, mimo žučnog mjehura iu probavni sustav.
Kada bilirubin nije pravilno obrađen, nakuplja se u krvotoku. To uzrokuje žutu kožu i bjeloočnice. To se naziva žutica. Teško visoke razine bilirubina mogu oštetiti mozak i druge organe.
Osobe s DJS-om imaju doživotnu blagu žuticu koju mogu pogoršati:
- Alkohol
- Kontracepcijske pilule
- Okolni čimbenici koji utječu na jetru
- Infekcija
- Trudnoća
simptomi
Blaga žutica, koja se može pojaviti tek u pubertetu ili odrasloj dobi, najčešće je jedini simptom DJS-a.
Ispiti i testovi
Sljedeći testovi mogu pomoći u dijagnosticiranju ovog sindroma:
- Biopsija jetre
- Razine enzima jetre (test krvi)
- Serumski bilirubin
- Razine koproporfirina u urinu
liječenje
Nije potrebno posebno liječenje.
Outlook (Prognoza)
Izgledi su vrlo pozitivni. DJS uglavnom ne skraćuje životni vijek osobe.
Moguće komplikacije
Komplikacije su neobične, ali mogu uključivati sljedeće:
- Smanjena funkcija jetre
- Teška žutica
Kada se obratiti liječniku
Nazovite svog liječnika ako se dogodi bilo što od sljedećeg:
- Žutica je ozbiljna
- Žutica se s vremenom pogoršava
- Imate i bol u trbuhu ili druge simptome (što može biti znak da drugi poremećaj uzrokuje žuticu)
prevencija
Ako imate obiteljsku povijest DJS-a, genetsko savjetovanje može biti korisno ako planirate imati djecu.
slike
Organi probavnog sustava
Reference
Berk PD, Korenblat KM. Pristupite bolesniku s žuticom ili abnormalnim testovima na jetri. U: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecila, 25. izd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: Poglavlje 147.
Lidofsky SD. Žutica. U: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger i Fordtranova gastrointestinalna i jetrena bolest, 10. izd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: Poglavlje 21.
Datum pregleda 7/12/2018
Ažurirano: Laura J. Martin, MD, MPH, ABIM odbor certificiran u interne medicine i hospicija i palijativne medicine, Atlanta, GA. Također su ga pregledali i dr. David Zieve, liječnik, MHA, medicinski direktor, Brenda Conaway, urednica urednika, i A.D.A.M. Urednički tim.