Sadržaj
- uzroci
- simptomi
- Ispiti i testovi
- liječenje
- Grupe za podršku
- Outlook (Prognoza)
- Moguće komplikacije
- Kada se obratiti liječniku
- Alternativna imena
- Upute za pacijente
- slike
- Reference
- Datum recenzije 18.1.2018
Idiopatska plućna fibroza (IPF) je ožiljak ili zadebljanje pluća bez poznatog uzroka.
uzroci
Zdravstveni radnici ne znaju što uzrokuje IPF ili zašto ga neki ljudi razvijaju. Idiopatski znači da uzrok nije poznat. Stanje može biti posljedica odgovora pluća na nepoznatu tvar ili ozljedu. Geni mogu igrati ulogu u razvoju IPF-a. Bolest se najčešće javlja kod osoba u dobi od 50 do 70 godina.
simptomi
Kada imate IPF, vaša pluća postaju ožiljaka i ukočena. To vam otežava disanje. Kod većine ljudi, IPF se pogoršava tijekom nekoliko mjeseci ili nekoliko godina. U drugima, IPF se pogoršava tijekom mnogo dužeg vremena.
Simptomi mogu uključivati sljedeće:
- Bol u prsima (ponekad)
- Kašalj (obično suh)
- Ne mogu biti aktivni kao prije
- Kratkoća daha tijekom aktivnosti (ovaj simptom traje mjesecima ili godinama, a vremenom se može pojaviti i kada je u mirovanju)
- Osjećaj slabosti
Ispiti i testovi
Davatelj će obaviti fizički pregled i pitati za povijest bolesti. Bit ćete upitani da li ste bili izloženi azbestu ili drugim toksinima i da li ste bili pušač.
Fizički pregled može utvrditi da imate:
- Nenormalan dah zvuči kao pucketanje
- Plavkasta koža (cijanoza) oko usta ili noktiju zbog slabog kisika (s uznapredovalom bolešću)
- Povećanje i zakrivljenost baza noktiju, zvano klanje (s uznapredovalom bolešću)
Testovi koji pomažu u dijagnosticiranju IPF-a uključuju sljedeće:
- bronhoskopija
- CT prsa
- Rendgenski snimak prsa
- echocardiogram
- Mjerenje razine kisika u krvi (plinovi arterijske krvi)
- Testovi plućne funkcije
- 6-minutni test hoda
- Testovi za autoimune bolesti kao što su reumatoidni artritis, lupus ili skleroderma
- Otvorena plućna (kirurška) biopsija pluća
liječenje
Nema poznatog lijeka za IPF.
Liječenje je usmjereno na ublažavanje simptoma i usporavanje progresije bolesti:
- Pirfenidon (Esbriet) i nintedanib (Ofev) su dva lijeka koji liječe IPF. Oni mogu pomoći u smanjenju oštećenja pluća.
- Osobama s niskom razinom kisika u krvi potrebna je podrška kisika kod kuće.
- Rehabilitacija pluća neće izliječiti bolest, ali može pomoći ljudima da vježbaju s manje poteškoća s disanjem.
Stvaranje promjena u vašem domu i načinu života može pomoći u upravljanju simptomima disanja. Ako vi ili netko od članova obitelji pušite, sada je vrijeme da se zaustavite.
Transplantacija pluća može se razmotriti kod nekih ljudi s naprednim IPF-om.
Grupe za podršku
Stresu bolesti možete ublažiti pridruživanjem grupi za podršku. Dijeljenje s drugima koji imaju zajednička iskustva i probleme mogu vam pomoći da se ne osjećate sami.
Te organizacije su dobri resursi za informacije o bolestima pluća:
- American Lung Association - www.lung.org
- Nacionalni institut za srce, pluća i krv - www.nhlbi.nih.gov
Outlook (Prognoza)
IPF može poboljšati ili ostati stabilan dulje vrijeme s ili bez liječenja. Većina ljudi se pogoršava, čak i uz liječenje.
Kada simptomi disanja postanu ozbiljniji, vi i vaš liječnik trebate razgovarati o liječenju koje produljuje život, kao što je transplantacija pluća. Također raspravite o planiranju skrbi.
Moguće komplikacije
Komplikacije IPF-a mogu uključivati:
- Abnormalno visoke razine crvenih krvnih stanica zbog niske razine kisika u krvi
- Slomljeno pluća
- Visoki krvni tlak u arterijama pluća
- Oštećenje dišnog sustava
- Cor pulmonale (desna strana srčana insuficijencija)
Kada se obratiti liječniku
Odmah nazovite svog davatelja usluga ako imate nešto od sljedećeg:
- Disanje koje je teže, brže ili pliće (ne možete duboko udahnuti)
- Nagnuti se naprijed kad sjedi kako bi udobno disao
- Česte glavobolje
- Pospanost ili zbunjenost
- Groznica
- Tamna sluz kada kašljete
- Plavi vrhovi prstiju ili koža oko noktiju
Alternativna imena
Idiopatska difuzna intersticijska plućna fibroza; IPF; Pulmonarna fibroza; Kriptogeni fibrozirajući alveolitis; CFA; Fibrosing alveolitis; Uobičajeni intersticijalni pneumonitis; UIP
Upute za pacijente
- Korištenje kisika kod kuće
slike
spirometrija
Clubbing
Dišni sustav
Reference
Raghu G. Intersticijska bolest pluća. U: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecila, 25. izd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: Poglavlje 92.
Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, et al. Službena klinička praksa ATS / ERS / JRS / ALAT: liječenje idiopatske plućne fibroze. Ažuriranje smjernica za kliničku praksu iz 2011. godine. Am J Respir Crit Care Med, 2015 192 (2): e3-19. PMID: 26177183 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26177183.
Ryu JH, Selman M, Colby TV, King TE. Idiopatska intersticijska pneumonija. U: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Murray i Nadelov udžbenik za respiratornu medicinu, 6. izd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: Poglavlje 63.
Datum recenzije 18.1.2018
Ažurirano: Denis Hadjiliadis, MD, MHS, Paul F. Harron, mlađi izvanredni profesor medicine, pulmonalne, alergijske i kritične skrbi, Medicinski fakultet Perelman, Sveučilište Pennsylvania, Philadelphia, PA. Također su ga pregledali i dr. David Zieve, liječnik, MHA, medicinski direktor, Brenda Conaway, urednica urednika, i A.D.A.M. Urednički tim.