Pregled perikardijalnog mezotelioma

Sadržaj

• Simptomi mezotelioma perikarda
• Uzroci
• Dijagnoza
• Liječenje
• Snalaženje

Perikardni mezoteliom je rak koji započinje u membranama (mezotel) koji okružuju srce (perikardij). Riječ je o vrlo rijetkom tumoru s nespecifičnim simptomima (poput bolova u prsima) koji se lako mogu zamijeniti s drugim uzrocima. Dijagnoza je također izazovna i često zahtijeva kombinaciju snimanja, ehokardiograma i biopsije.

Za razliku od pleuralnog mezotelioma koji je snažno povezan s izloženošću azbestu, uzroci mezotelioma perikarda su neizvjesni. Mogućnosti liječenja mogu uključivati ​​operaciju karcinoma koji se nisu proširili, kemoterapiju ili klinička ispitivanja.

Osnove

Mezoteliom je tumor koji nastaje u tkivima koji se nazivaju mezotel i može se pojaviti u četiri primarna područja tijela:

• Mezoteliom pleure je tumor sluznice pluća (pleura) i čini 65% do 70% ovih karcinoma.
• Peritonealni mezoteliom je rak membrana koji oblaže trbuh (peritoneum) i čini 30% mezotelioma.
• Mezoteliom testisa je rak sluznice testisa (tunica vaginalis) i čini manje od 1% mezotelioma.
• Mezoteliom perikarda odgovoran je za 1% do 2% mezotelioma.

Iako je perikardijalni mezoteliom na neki način sličan drugim oblicima mezotelioma, čini se da postoje i važne razlike. Srednja dob dijagnoze je 55 godina, iako se rak može naći u bilo kojoj dobi.

U literaturi se mogu naći slučajevi slučajeva ljudi mlađih od 19 i 28 godina. Rak se češće javlja u muškaraca, ali žene predstavljaju veći udio slučajeva nego što se to događa kod pleuralnog mezotelioma.

Pregled mezotelioma

Simptomi mezotelioma perikarda

Znakovi perikardijalnog mezotelioma obično su nespecifični, a najčešći su bolovi u prsima i otežano disanje.

Ostali simptomi mogu uključivati ​​oticanje nogu (edem), lupanje srca, nenamjerno mršavljenje i umor.

Simptomi se lakše razumiju slikajući što se događa u srcu. Kako tumor raste u sluznici srca, on ograničava tu sposobnost srca da se u potpunosti ispuni i normalno stegne (konstriktivni perikarditis).

Prisutnost samog tumora može dovesti do boli (posebno bolova u prsima s dubokim udahom), a ograničenje pokreta srca može dovesti do simptoma zatajenja srca, poput otežanog disanja i oticanja nogu.

Komplikacije

Mezoteliom perikarda može dovesti do sekundarnih komplikacija, a te su komplikacije ponekad prvi simptom bolesti. To može uključivati:

• Nenormalni srčani ritmovi
• Tamponada srca
• Iznenadna smrt (obično zbog aritmije): Rizik od iznenadne smrti nije neuobičajena komplikacija, a otprilike 70% perikardijalnih mezotelioma dijagnosticira se tek nakon smrti tijekom obdukcije.

Uzroci

Iako su pleuralni i peritonealni mezoteliomi snažno povezani s izloženošću azbestu, veza je slabiji s perikardijalnim mezoteliomom. Iako su primijećene neke asocijacije, uzrok ovih tumora obično je nepoznat. To je osobito istinito kada tumori započnu kod mladih ljudi. Čini se da bolest nije povezana s pušenjem.

Izloženost azbestu

Iako se često pripisuju izloženosti azbestu, rezultati nedavnih istraživanja propituju vezu i perikardijalnih i paratestikularnih mezotelioma s azbestom, barem u Sjedinjenim Državama.

Prema studiji iz 2017. godine, znatan broj perikardijalnih mezotelioma javlja se kod osoba koje su preboljele Ne poznata izloženost azbestu. Uz to, pri procjeni velikih skupina ljudi koji su bili izloženi jakom azbestu, nisu zabilježeni slučajevi perikardijalnog mezotelioma.

Za razliku od pleuralnog mezotelioma, učestalost perikardijalnog mezotelioma ne odgovara trendovima u upotrebi azbesta tijekom vremena, a bolest se primarno ne vidi kod muškaraca.

Drugo istraživanje iz 2016. godine promatralo je ljude s perikardijalnim mezoteliomom u različitim populacijama i uspoređivalo ih s ljudima kojima je dijagnosticiran pleuralni mezoteliom. Pretpostavka je bila da, ako azbest igra ulogu u uzrokovanju perikardijalnog mezotelioma, kao što to ima kod pleuralnog mezotelioma, incidencija obje bolesti treba biti povećana u regijama u kojima je izloženost azbestu veća. Za razliku od većih stopa pleuralnog mezotelioma (dvostruko veća) u regijama poput San Francisca i Seattla, međutim, učestalost perikardijalnog mezotelioma nije povećana na tim područjima.

Za razliku od ovih američkih studija, talijansko je istraživanje pronašlo značajnu povezanost između izloženosti azbestu i mezotelioma perikarda. Od ljudi kojima je dijagnosticirana regija Lombardija, a koji su bili dostupni za razgovor, pet od sedam doživjelo je profesionalnu izloženost azbestu.

Medicinsko zračenje

Medicinsko zračenje prsnog koša zbog limfoma ili raka dojke općenito je povezano s mezoteliomom, ali objavljeno je samo nekoliko izvješća koja sugeriraju povezanost s perikardijalnim mezoteliomom.

Kada se mezoteliom pojavi nakon terapije zračenjem, obično postoji razdoblje latencije od 15 do 25 godina.

Genetika

Istraživanja koja se bave genetikom raka mlada su, posebno s obzirom na mezoteliom. Međutim, uočene su asocijacije na neke kromosomske anomalije, a postoje neki dokazi da bolest može biti povezana s nasljednim BRCA1 mutacijama u barem nekim slučajevima.

Uzroci i čimbenici rizika mezotelioma

Dijagnoza

Dijagnoza perikardijalnog mezotelioma može biti vrlo teška i nije rijetkost da se dijagnoza postavi "slučajno", na primjer kada se radi postupak za odvod perikardijalnog izljeva ili tijekom operacije na otvorenom srcu.

Za postavljanje konačne dijagnoze često je potrebna kombinacija studija, poput računalne tomografije (CT), magnetske rezonancije (MRI) i ehokardiograma praćene biopsijom.

Slikovne studije

Redoviti RTG prsnog koša može dovesti do sumnje, ali nije od velike pomoći u dijagnozi. CT ili MRI prsnog koša mogu biti od velike pomoći kako za identificiranje tumora u perikardu, tako i za traženje širenja tumora na obližnje strukture.PET skeniranje također se može koristiti kao dodatni test.

Postupci

Često se radi ehokardiogram, iako je sama točnost niska ako se ne kombinira sa slikovnim studijama.

Kad se vidi perikardijalni izljev (tekućina između dva sloja perikarda), često se radi perikardiocenteza. Perikardiocenteza je test kojim se dugačka, tanka igla umetne u perikardijalni prostor za povlačenje tekućine. Tekućina se može ukloniti radi poboljšanja simptoma velikog perikardijalnog izljeva i / ili radi dobivanja uzorka za traženje prisutnosti stanica karcinoma.

Kad je pozitivna na stanice mezotelioma, perikardiocenteza može dovesti do dijagnoze, ali stanice raka nalaze se u samo 25% ovih postupaka kod ljudi s rakom.

Biopsija

Biopsija je obično potrebna za potvrđivanje dijagnoze, ali može biti izazovna zbog položaja perikarda oko srca i u blizini glavnih krvnih žila.

Obično se radi biopsija igle, mada mogu biti potrebni i drugi pristupi. Perikardioskopija je minimalno invazivan postupak (sličan laparaskopiji u abdomenu) koji se može koristiti za dobivanje uzorka biopsije.

Čak i kad se uzme uzorak biopsije i pregleda pod mikroskopom, dijagnoza može biti teška, a za postavljanje dijagnoze mogu biti potrebna posebna ispitivanja (ispitivanje imunohistokemijskih antitijela).

Podvrste

Uzorak biopsije također se može koristiti za određivanje podtipa mezotelioma. Tri primarne vrste uključuju:

• Epitelioidni
• Sarcomatoid (najlošija prognoza)
• Miješani

Biomarkeri i molekularno ispitivanje

Budući da je perikardijalni mezoteliom tako rijedak, manje se zna o biomarkerima i molekularnim ispitivanjima nego o mnogim drugim vrstama karcinoma, ali postignut je napredak. Trenutno se ovi testovi mogu koristiti za praćenje liječenja, ali nada se da će daljnja istraživanja u budućnosti dovesti do alata za probir.

Diferencijalna dijagnoza

Postoji niz stanja koja mogu nalikovati na perikardijalni mezoteliom s obzirom na simptome ili nalaze dijagnostičkih testova. Neki od njih uključuju:

• Konstriktivni perikarditis
• Metastaze na perikardu (na primjer, od raka pluća ili raka dojke)
• Zastoj srca
• Ostali tumori perikarda
• Lupusni serositis perikarda: Više od jedne osobe s perikardijalnim mezoteliomom prvi je (pogrešno) dijagnosticiran lupus serositis.

Liječenje

Mnogo onoga što je poznato o liječenju perikardijalnog mezotelioma proizlazi iz istraživanja pleuralnog mezotelioma i trenutno ne postoje standardne terapije.

Sve u svemu, operacija je izbor liječenja kada je rak lokaliziran na perikardu. Mezoteliomi perikarda mogu se lokalno širiti zahvaćajući provodni sustav srca i glavnih žila, kao i udaljeno do jetre ili pluća.

Kada se rak proširi, kemoterapija može produljiti preživljavanje, a klinička ispitivanja smatraju se važnima s obzirom na liječenje.

Kirurgija

Perikardiektomija ili operacija uklanjanja perikarda idealna je kad se rak uhvati rano. Kad se dijagnosticira ovaj rak, otprilike 25% do 45% proširit će se na jetru ili pluća, a drugi se mogu proširiti lokalno u blizini srca, tako da operacija nije moguća.

Kada se završi operativni zahvat, često se razmatra pomoćno liječenje kemoterapijom (kemoterapija nakon operacije "čišćenja" svih ostataka stanica raka) i / ili zračenjem.

Radijacija

Čini se da samo zračenje ne mijenja razliku u preživljavanju, ali može pomoći u upravljanju bolovima zbog tumora. Važno je napomenuti da se s rakovima poput ovog ne može precijeniti važnost rješavanja boli.

Kemoterapija

Kemoterapija upotrebom lijekova Platinol (cisplatin) i Alimta (pemetreksed) poboljšala je duljinu preživljavanja kod nekih ljudi s perikardijalnim mezoteliomom, a u barem jednom slučaju dovela je do produljenog preživljavanja bez napredovanja bolesti.

Klinička ispitivanja

Trenutno je relativno malo odobrenih mogućnosti za liječenje perikardijalnog mezotelioma, a mnogi onkolozi preporučuju proučavanje kliničkih ispitivanja.

Srećom, postoji nekoliko različitih vrsta liječenja koja su proučavana bića (iako se nekoliko njih odnosi na mezoteliom općenito, a ne posebno na perikardijalni mezoteliom). Neki primjeri uključuju:

• Imunoterapija: Postoje različite vrste imunoterapije. Inhibitori kontrolnih točaka kategorija su lijekova kod kojih su ponekad viđeni odgovori s uznapredovalim karcinomom pluća, melanomom i drugim karcinomima. Jedno istraživanje koje promatra Opdivo (pembrolizumab) je u tijeku. Također se proučava i onkovirusna terapija (pomoću virusa ospica).
• Inhibitori angiogeneze: Da bi karcinomi mogli rasti, trebaju formirati / regrutirati nove krvne žile, proces koji se naziva angiogeneza. Lijek Avastin (bevacizumab) korišten je zajedno s kemoterapijom u pleuralnom mezoteliomu s poboljšanim preživljavanjem.
• Terapija uskraćivanja arginina
• Ciljana terapija: Lijek nintedanib (lijek koji cilja VEGF receptor) se proučava, uz određena poboljšanja u preživljavanju bez progresije bolesti u ranim studijama.

Prognoza

Trenutno je prognoza za perikardijalni mezoteliom i dalje loša. Izvještaj iz 2019. godine o 103 slučaja pokazao je da je ukupno medijano preživljavanja (vrijeme nakon kojeg je 50% ljudi umrlo, a 50% još uvijek živi) šest mjeseci. Za one koji su primali kemoterapiju, medijan preživljenja bio je 13 mjeseci.

Prognoza je bolja za one koji imaju epiteliod, a ne mezoteliod, i za ljude koji imaju tumore koji se nisu proširili na područje oko srca (medijastinum) ili udaljenih organa.

Važno je napomenuti da, iako je prognoza perikardijalnog mezotelioma loša, postoje neki dugoročno preživjeli. Primjerice, prikaz slučaja detaljno opisuje 59-godišnjeg pacijenta koji je operiran i kemoterapijski i ostao živ i bez simptoma tri godine nakon operacije.

Statistike koje danas imamo na raspolaganju ne uzimaju u obzir novije pristupe u kliničkim ispitivanjima, a stvari bi se mogle promijeniti u budućnosti. Također je važno napomenuti da su svi različiti.Ljudi nisu statistika.

Snalaženje

Dijagnosticirati bilo koji rak je izazovno, ali s rakom koji je i rijedak i ima nekoliko odobrenih tretmana poput perikardijalnog mezotelioma, to može biti potresno.

Bez pobuđivanja lažne nade, važno je napomenuti da se liječenje i stope preživljavanja od raka općenito poboljšavaju, pa čak i s mezoteliomom u tijeku je nekoliko kliničkih ispitivanja u potrazi za novijim i boljim terapijama.

Važno je razgovarati sa svojim liječnikom o mogućnosti kliničkih ispitivanja. Klinička ispitivanja mijenjaju se u odnosu na pristup iz prošlosti. Mnogi od ovih novijih lijekova posebno su dizajnirani da se bave određenim putovima u rastu raka, i kao takvi mogu vjerojatnije imati utjecaja na rak od lijekova koji su proučavani u prošlosti.

Možda ćete htjeti razmotriti i drugo mišljenje, po mogućnosti u jednom od većih centara za rak koji ima liječnike koji su se specijalizirali za liječenje mezotelioma.

Za voljene

S karcinomima poput mezotelioma koji su povezani sa specifičnim izloženostima poput azbesta (iako se čini da je to manje slučaj s perikardijalnim mezoteliomom), mnogi ljudi propituju potencijalne uzroke.

Iako je ovo, i zagovaranje općenito, izuzetno važno, napori da otkrijete uzroke i napravite razliku vjerojatno trenutno nisu ono što vaša voljena osoba treba od vas. Čak i ako se osjećate potaknutima da istražite od čega je vaša voljena osoba možda bila bolesna, za sada se pokušajte usredotočiti na to da je jednostavno volite.

Riječ iz vrlo dobrog

Mezoteliom perikarda vrlo je rijedak tumor s malo mogućnosti liječenja. Međutim, baš kao što je postignut napredak s nekoliko drugih slično teških za liječenje karcinoma, postoji nada da će noviji pristupi, poput imunoterapije, u bliskoj budućnosti dovesti do boljih mogućnosti.

Kako odabrati centar za liječenje raka pluća