Sadržaj
Dijagnoza kronične limfocitne leukemije (CLL) vjerojatno će vam ostaviti više pitanja nego odgovora. Što se dalje događa nakon dijagnoze? Mnogo toga što se događa ovisi o stupnju vašeg CLL-a. Stadiranje je važno jer je prirodno napredovanje CLL-a vrlo varijabilno i preživljavanje se kreće od nekoliko godina do više od 20 godina. Stadiranje se obično identificira fizičkim pregledom i laboratorijskim radom.Dva se sustava obično koriste za određivanje stupnja vašeg CLL-a. Rai sustav, koji se uobičajeno koristi u Sjedinjenim Državama, postoji od 1975., a zatim je kasnije modificiran 1987. Binet sustav, koji se uobičajeno koristi u Europi, razvijen je 1977. godine i sličan je Rai inscenacijskom sustavu. Oba se sustava oslanjaju i na fizikalni pregled i na laboratorijske podatke za stadij CLL-a.
Ova dva sustava postavljanja često nisu dovoljna za prognozu, jer neki ljudi s CLL u ranoj fazi napreduju brže od drugih. Iz tog razloga, vaš liječnik može odabrati provođenje drugih testova kako bi dalje utvrdio vašu prognozu.
Scenske i prognostičke metode
Rai sustav uprizorenja
Rai sustav uprizorenja koji je stvorio dr. Kanti Rai 1975. godine sustav je klasifikacije u pet stupnjeva koji je također povezan s troslojnom raslojavanjem rizika. Zbog pet faza koje se povezuju sa samo tri kategorije rizika za preživljavanje, možda ćete ga čuti opisane kao kategorije rizika, a ne kao faze.
Niski rizik:
- Faza 0-Limfocitoza (povišeni limfociti u krvi) bez povećanja organa.
Srednji rizik:
- Faza 1-Limfocitoza s povećanim limfnim čvorovima. Uobičajen do blago nizak broj crvenih krvnih zrnaca (RBC) i trombocita.
- Faza 2-Limfocitoza s povećanom slezinom. Limfni čvorovi i jetra također mogu biti povećani. Uobičajen do blago nizak broj crvenih krvnih zrnaca (RBC) i trombocita.
Visokog rizika:
- Faza 3-Limfocitoza u prisutnosti anemije (nizak broj eritrocita). Može ili ne mora imati povećanje slezene, jetre ili limfnih čvorova. Broj trombocita ostat će blizu normalnog.
- Faza 4-Limfocitoza u prisutnosti trombocitopenije (nizak broj trombocita). Može imati anemiju ili ne, uvećanje slezene, jetre ili limfnih čvorova.
Tipično biste napredovali od jedne do druge faze, a prognoza bivala sve lošija sa svakim napredovanjem. Liječenjem se možete povući prema fazama nižeg rizika s poboljšanjem prognoze.
Sustav postavljanja bineta
Dr. J. L. Binet osnovao je Binetov scenski sustav 1977. godine, dvije godine nakon stvaranja Rai inscenacijskog sustava. Ovaj se sustav prvenstveno fokusira na broj limfoidnih struktura koje su povećane. Mjesta mogu biti na samo jednoj strani tijela ili na obje strane tijela i još uvijek se računaju kao jedno područje ako se radi o istoj strukturi. Iako u tijelu postoji mnogo limfoidnih mjesta, u Binetovom inscenacijskom sustavu procjenjuje se sljedećih pet:
- Cervikalni limfni čvor
- Aksilarni limfni čvor
- Inguinalni limfni čvor
- Slezena
- Jetra
Binetov scenski sustav sastoji se od sljedeće 3 kategorije:
- Faza A-Manje od tri povećana limfoidna mjesta bez anemije (nizak broj eritrocita) ili trombocitopenije (nizak broj trombocita).
- Faza B-Tri ili više povećana limfoidna mjesta bez anemije ili trombocitopenije.
- Faza C-Anemija i trombocitopenija sa ili bez povećanih limfoidnih mjesta
Kombinacija Rai ili Binet inscenacijskog sustava s drugim prognostičkim testovima može vam pomoći da bolje razumijete ozbiljnost vašeg CLL-a i vašu ukupnu prognozu.
CLL-Međunarodni prognostički indeks
CLL-Međunarodni prognostički indeks (CLL-IPI) može se koristiti uz Rai ili Binet inscenacijski sustav. CLL-IPI uključuje dodatne informacije koje su dostupne kroz laboratorijsko testiranje promatrajući dob, genetske, biokemijske i fizikalne nalaze. Ukupni indeksni rezultat kombinacija je bodova iz sljedećih čimbenika:
- TP53 izbrisan ili mutiran - 4 boda
- Nemutirani bodovi IGHV-2
- Rai faza (1-4) ili Binet faza (B-C) -1 bod
- Dob veća od 65 godina - 1 bod
Preporuka za liječenje tada se može odrediti prema sljedećim točkama usmjerenim kategorijama:
- Niski rizik (0-1 bodova) -Nema liječenja
- Srednji rizik (2-3 boda) - Bez liječenja, osim ako je visoko simptomatsko
- Visokog rizika (4-6 bodova) -Liječenje ako nije asimptomatsko (bez simptoma bolesti)
- Vrlo visok rizik (7-10 bodova) - Ako se liječite, koristite nove lijekove ili lijekove koji se podvrgavaju ispitivanjima prije kemoterapije
Sistematski pregled
Ispit limfnih čvorova
Fizički pregled važan je za postavljanje kronične limfocitne anemije jer je to jedan od dva aspekta potrebna za točno postavljanje ove bolesti. Ispit je relativno jednostavan jer će vaš liječnik tražiti uvećane limfoidne organe. Limfoidno tkivo sadrži limfocite i makrofage koji čine naše bijele krvne stanice koje igraju važnu ulogu u našem imunološkom sustavu.
Vaš će se liječnik sustavno kretati kroz nekoliko limfnih čvorova kako bi utvrdio ima li povećanja. Temeljiti fizički pregled za utvrđivanje zahvaćenosti limfnih čvorova uključivat će palpiranje (pregled dodirom) vrata (cervikalni limfni čvorovi), pazuha (aksilarni limfni čvorovi) i prepona (ingvinalni limfni čvorovi). Također će vam htjeti opipati slezenu i jetru.
Ispit slezene
Vaša slezena nalazi se u gornjem lijevom dijelu (kvadrantu) trbuha. Za procjenu povećane slezene, koja se naziva splenomegalija, vaš liječnik može obaviti jedan do četiri različita pregleda. Da biste to izveli, tražit ćete da legnete na leđa i savit ćete koljena. Nisu potrebni svi koraci kako bi se utvrdilo imate li povećanu slezenu.
- Inspekcija-Tipično ne biste trebali vidjeti slezenu, međutim uvećana slezena može biti vidljiva tijekom inspiracije.
- Auskultacija-Ako vam se tijekom nadahnuća ne vidi slezena, liječnik će stetoskopom osluškivati trljanje slezene. Trljanje je zvuk trenja koji se javlja kada je slezena povećana. Ako patite od bolova u lijevom gornjem dijelu trbuha ili gornjem dijelu lijevog, trebate pri udisanju svakako trljati slezinu.
- Palpacija-Savijenih koljena liječnik će sustavno osjećati oko vašeg lijevog gornjeg dijela trbuha. Pritisnuti će duboko i otpustiti nekoliko puta i uputit će vas kada trebate udahnuti. Ako liječnik ne uspije pronaći vašu slezenu, možda će vas tražiti da se okrenete na desnu stranu da biste nastavili palpirati slezinu. Ako niste mlada i mršava odrasla osoba, vaša slezena neće se moći palpirati ako nije povećana.
- Udaraljke-Ako je vaš liječnik još uvijek nesiguran ako imate povećanu slezenu, možda će vam odlučiti udarati (nježno tapkati) trbuh. U istim položajima kao i kod palpacije, liječnik će vam udarati gornji lijevi dio trbuha i za vrijeme inspiracije i tijekom izdisaja. Ako se tijekom inspiracije čuje tup zvuk, ali ne i tijekom izdisaja, uzrok može biti povećana slezena.
Ispit jetre
Jetra je najveći organ u tijelu, ali čak i kad je velika, ne biste je obično trebali vidjeti, jer bi većina, ako ne i sva jetra, trebala boraviti iza vašeg desnog rebra. Kako je vaša jetra limfoidni organ, ona se može povećati zbog kronične limfocitne leukemije. Za ovaj fizički ispit tražit ćete da legnete na lijevu stranu, izloživši desnu stranu kako bi to procijenio vaš liječnik. Pokušajte se opustiti i izbjegavati savijanje trbuha, jer će to otežati pregled. Možda će vam pomoći saviti koljena i / ili postaviti jastuk između nogu kako biste postali ugodniji. Možete očekivati ove moguće korake u pregledu jetre kako biste utvrdili imate li povećanu jetru (hepatomegalija); primijetit ćete da se redoslijed razlikuje od pregleda slezene:
- Inspekcija-Kada je jetra povećana, liječnik će možda moći vidjeti rubove jetre ispod rebra bez daljnjeg pregleda.
- Udaraljke-Liječnik će vam udarati (tapkati) prsa kako bi odredio granice vaše jetre na kojima će se primijetiti tup zvuk. Vrh jetre obično se može prepoznati blizu vaše desne bradavice i može se prepoznati jakim udaraljkama. Dno jetre najbolje je identificirati laganim udaraljkama na dnu vašeg desnog rebra, koji je poznat i kao desni obalni rub.
- Palpacija-Liječnik će pritisnuti vaš trbuh malo ispod mjesta na kojem je tijekom udaraljki utvrđen rub jetre. Zatim će se dizati dok ne mogu palpirati jetru.
Važno je razumjeti da čak i kod jetre normalne veličine možete osjetiti blagu trenutnu bol. Ako imate povećanu i upaljenu jetru, iskusit ćete umjerene trenutne bolove. Bolovi će se brzo povući i ne uzrokuju štetu.
Laboratoriji i testovi
Kompletna krvna slika
Kompletna krvna slika (CBC) jedan je od najčešćih testova koji će se provoditi tijekom testiranja na CLL. Nenormalni CBC može biti jedan od testova koji vode daljnjem ispitivanju dijagnoze CLL-a. To je također test važan za postavljanje kronične limfocitne leukemije. CBC test sadrži podatke koji se odnose na:
- Crvene krvne stanice (RBC)-Stanice koje dovode kisik u vaše tijelo
- Bijele krvne stanice (WBC)-Stanice koje pomažu u borbi protiv infekcija i drugih bolesti. Postoji pet vrsta stanica koje čine vaše bijele krvne stanice: limfociti, neutrofili, bazofili, eozinofili, monociti.
- Trombociti (PLT)-Pomozite da se vaša krv zgruša
- Hemoglobin (Hgb)-Protein koji nosi kisik u vašim crvenim krvnim zrncima
- Hematokrit (Hct)-Procent crvenih krvnih zrnaca prema ukupnom volumenu krvi.
Standardni CBC sadržavat će samo informacije povezane s ukupnim brojem bijelih krvnih stanica. Često će to biti standardni CBC koji pokazuje povišen broj bijelih krvnih stanica. Kako bi se razlikovalo koja vrsta stanica podiže vaš WBC, morat će se naručiti CBC s diferencijalom. Budući testovi tijekom liječenja vjerojatno će biti i CBC s diferencijalom za procjenu učinkovitosti terapije ili daljnjeg postavljanja.
Prognostička ispitivanja
Iako postavljanje CLL-a može pomoći u razumijevanju mjesta u kojem ste tijekom leukemije, on ne pruža detalje o vašoj prognozi ili budućem tijeku bolesti i očekivanom životnom vijeku. Vi i vaš liječnik možda želite daljnja ispitivanja koja će vam pojasniti prognozu. Ovi testovi imaju različit uspjeh u određivanju vaše prognoze i daljnja istraživanja u ovom području su u tijeku.
Genetske studije može se pogledati u potrazi za određenim genima. Geni del (13q) i trisomija 12 povezani su s povoljnom prognozom. Dok su s druge strane, del (17p) i del (11q) povezani s budućim recidivima i u početku neuspjelim tretmanima. Genetskim istraživanjima poboljšano liječenje del (11q) pokazalo je da bolje reagira na Fludara (fludarabin), Cytoxan (ciklofosfamid) i Rituxan (rituximab). Dok se del (17p) također identificira s drugim mutacijama gena TP53 koje su i dalje rezistentne na liječenje. Nastavljaju se genetska istraživanja kako bi se identificirale bolje kombinacije liječenja i razumijevanje genetike u odnosu na prognozu.
Vrijeme udvostručavanja limfocita (LDT) je laboratorijski test koji određuje koliko vam vremena treba da se broj limfocita udvostruči. Tipično LDT kraći od 12 mjeseci označava progresivniju bolest, dok je LDT duži od 12 mjeseci povezan sa sporijim progresivnim stanjem.
Status mutacije varijabilne regije teškog lanca imunoglobulina (IGHV) je identificiran ili kao mutirani ili mutirani. Nemutirani IGHV povezan je s povećanim rizikom od recidiva nakon liječenja, kao i sveukupno lošija prognoza. Ako imate mutirani IGHV, možda ćete također biti osjetljiviji na druge komplikacije CLL-a poput autoimunih poremećaja, infekcija i Richterove transformacije. Mutirani IGHV je povoljniji. Ovaj test važan je aspekt CLL-međunarodnog prognostičkog indeksa.
Ostali markeri mogu vam poslužiti za razjašnjavanje prognoze:
- Beta-2 mikroglobulin-Povećane razine povezane s povećanim opterećenjem tumora i lošijom prognozom.
- CD38-Otkrivanje povezano s lošijom prognozom.
- ZAP-70-Povećane razine povezane s lošijom prognozom i često se pronađu ako imate imitirani IGHV.
Imaging
Slikovne studije poput CT skeniranja, MRI, X-zraka i ultrazvuka malo su ili nimalo korisne u postavljanju ili prognozi kronične limfocitne leukemije. Stadiranje se oslanja na nalaze fizikalnog pregleda koji ne zahtijevaju nikakvu radiološku procjenu. Međutim, ako postoje poteškoće u određivanju je li povećana jetra ili slezena, ultrazvuk može biti od pomoći u dijagnosticiranju splenomegalije ili hepatomegalije.
- Udio
- Flip
- Tekst