Sadržaj
Iako većina djece i mali broj odraslih s imunološkom trombocitopenijom (ITP) i dalje imaju normalan broj trombocita, neki će i dalje imati kronični tijek. Ideja kroničnog ITP-a može biti alarmantna, pa pregledajmo što to ovdje znači.Prvo, ITP se može kategorizirati kao:
- Primarno: Primarni ITP nastaje zbog autoimune destrukcije trombocita. U djece je većina slučajeva primarni ITP.
- Sekundarni: Sekundarni ITP povezan je s drugim stanjima poput lupusa, HIV-a, hepatitisa C ili kronične limfocitne leukemije.
Iako tretmani za rješavanje krvarenja za primarni i sekundarni ITP mogu biti slični, liječenje sekundarnog ITP-a usredotočeno je na osnovno zdravstveno stanje. Bolja kontrola osnovnog zdravstvenog stanja može poboljšati trombocitopeniju.
Primarni ITP tada se može dalje podijeliti na:
- Novo dijagnosticirano: Dijagnoza do tri mjeseca.
- Uporan: ITP koji traje više od tri mjeseca.
- Kronično: Ako traje više od dvanaest mjeseci, označava se kroničnim.
- Vatrostalni: Ovaj se izraz obično koristi za definiranje ITP-a koji zahtijeva liječenje (pacijent ima simptome krvarenja) koji je otporan na terapiju prve linije (steroidi, IVIG, WinRho) ili splenektomiju.
Unatoč činjenici da će većina odraslih osoba kojima je dijagnosticiran primarni ITP nastaviti razvijati kronični tijek, većina će održavati stabilan, siguran broj trombocita (općenito što znači više od 20 000 stanica po mikrolitrima), gdje je spontano krvarenje manje vjerojatno.
Ovi pacijenti još uvijek mogu povremeno zahtijevati dodatne tečajeve liječenja. Jedan od primjera je operacija, gdje broj trombocita često mora biti veći kako bi se spriječilo krvarenje tijekom postupka.
Tretmani druge linije
Izazov je za one pacijente koji i dalje imaju krvarenja unatoč liječenju prve linije. U prošlim godinama, splenektomija se smatrala glavnim osloncem terapije druge linije. Splenektomija djeluje na dva načina.
Prvo uklanja primarno mjesto uništavanja trombocita. Drugo, uklanja neke limfocite koji proizvode antitrombocitna antitijela koja žive u slezeni. Uklanjanje ovih limfocita može povećati životni vijek trombocita.
Splenektomija ima poznate rezultate s više od 85 posto pacijenata koji su reagirali, velika većina s normalizacijom broja trombocita. Unatoč ovoj stopi uspjeha, splenektomija nije bez rizika, posebno cjeloživotnog rizika od prevladavajuće sepse (ozbiljne bakterijske infekcije).
Zbog ovih rizika neki liječnici razmatraju terapiju rituksimabom drugom linijom. Rituksimab je antitijelo koje se veže na limfocite B (jednu od bijelih krvnih stanica koje stvaraju antitijela), uzrokujući njihovo uništavanje.
S manjom produkcijom antitijela protiv trombocita iz limfocita B, trombociti se neće uništiti. Rituksimab se obično daje kao IV infuzija jednom tjedno tijekom četiri tjedna, ali ponekad se može dati i manje tjedana. Odgovor na rituksimab varijabilniji je od splenektomije, s tim da neki pacijenti imaju trajne odgovore, ali drugi recidive.
Tretmani treće linije
Srećom, sada su za ITP dostupne terapije treće linije. Dugo godina se vjerovalo da su se u ITP trombociti normalno stvarali u koštanoj srži, ali su se uništavali kad su pušteni u promet. Profesionalci sada znaju da je i funkcija trombocita oštećena. Ovo znanje rezultiralo je razvojem lijekova nazvanih agonisti receptora trombopoetina (TPO).
Trenutno su u SAD-u dostupna dva agonista TPO receptora, eltrombopag i romiplostim. Eltrombopag je oralni lijek koji se uzima svakodnevno, a romiplostim se daje jednom tjedno u obliku potkožne injekcije.
Iako se čini da je eltrombopag lakša terapija jer se uzima na usta, nijedna hrana koja sadrži kalcij ne može se jesti nekoliko sati prije i nakon doze. Jednom kada se odredi doza održavanja, odrasli mogu naučiti kako davati romiplostim kod kuće.
Agonisti TPO receptora smatraju se kroničnim lijekovima za održavanje koji se koriste kako bi se broj trombocita održavao dovoljno visokim da spriječi krvarenje. Ovi se lijekovi mogu koristiti i kod djece i kod odraslih s kroničnim ITP.
Kao i kod mnogih medicinskih terapija, redoslijed liječenja prve, druge i treće linije može se razlikovati ovisno o osobinama pacijenta. Ako imate pitanja ili nedoumice u vezi s vašom terapijom, trebali biste o njima razgovarati sa svojim liječnikom.