Enciklopedija

Amiotrofna lateralna skleroza (ALS)

Posted on
Autor: Louise Ward
Datum Stvaranja: 11 Veljača 2021
Datum Ažuriranja: 21 Travanj 2024
Anonim
2-Minute Neuroscience: Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)
Video: 2-Minute Neuroscience: Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)

Sadržaj

Amiotrofna lateralna skleroza, ili ALS, bolest je živčanih stanica u mozgu, moždanom stablu i leđnoj moždini koje kontroliraju volonterski pokret mišića.


ALS je također poznat kao Lou Gehrig bolest.

uzroci

Jedan od 10 slučajeva ALS-a je posljedica genetskog defekta. Uzrok je nepoznat u većini drugih slučajeva.

U ALS-u, motorne živčane stanice (neuroni) otpadaju ili umiru i više ne mogu slati poruke mišićima. To na kraju dovodi do slabljenja mišića, trzanja i nemogućnosti pomicanja ruku, nogu i tijela. Stanje se polako pogoršava. Kada mišići u predjelu prsnog koša prestanu raditi, postaje teško ili nemoguće disati.

ALS utječe na otprilike 5 od svakih 100.000 ljudi širom svijeta.

Imati člana obitelji koji ima nasljedni oblik bolesti je faktor rizika za ALS. Ostali rizici uključuju vojnu službu. Neki faktori rizika su kontroverzni.

simptomi

Simptomi se obično ne razvijaju tek nakon 50. godine, ali mogu započeti kod mlađih ljudi. Osobe s ALS-om imaju gubitak mišićne snage i koordinacije koje se na kraju pogoršavaju i onemogućavaju im da obavljaju rutinske zadatke, kao što su odlazak na stepenice, ustajanje iz stolice ili gutanje.


Slabost može prvo utjecati na ruke ili noge ili na sposobnost disanja ili gutanja. Kako se bolest pogoršava, više mišićnih skupina razvija probleme.

ALS ne utječe na osjetila (vid, miris, okus, sluh, dodir). Većina ljudi može normalno razmišljati, iako mali broj oboljeva od demencije, što uzrokuje probleme s pamćenjem.

Mišićna slabost počinje u jednom dijelu tijela, kao što je ruka ili ruka, i polako se pogoršava sve dok ne dođe do sljedećeg:

  • Poteškoće u podizanju, penjanje uz stepenice i hodanje
  • Teškoće u disanju
  • Poteškoće s gutanjem - lako se gušenje, slinjenje ili gušenje
  • Pad glave zbog slabosti mišića vrata
  • Problemi s govorom, kao što je spor ili nenormalan uzorak govora (slurring riječi)
  • Promjena glasa, promuklost

Ostali nalazi uključuju:

  • Depresija
  • Grčevi u mišićima
  • Ukočenost mišića, zove se spastičnost
  • Mišićne kontrakcije nazivaju se fascikulacije
  • Gubitak težine

Ispiti i testovi

Liječnik će vas pregledati i pitati za povijest bolesti i simptome.


Fizički pregled može prikazati:

  • Slabost, koja često počinje u jednom području
  • Podrhtavanje mišića, grčevi, trzanje ili gubitak mišićnog tkiva
  • Trzanje jezika (uobičajeno)
  • Nenormalni refleksi
  • Ukočena ili nespretna šetnja
  • Smanjeni ili povećani refleksi na zglobovima
  • Poteškoće pri kontroli plača ili smijeha (ponekad se naziva i emocionalna inkontinencija)
  • Gubitak refleksa

Testovi koji se mogu obaviti uključuju:

  • Krvni testovi isključuju druga stanja
  • Test disanja kako bi se utvrdilo utječe li na plućne mišiće
  • CT ili MRI za vratnu kralježnicu kako bi bili sigurni da nema bolesti ili ozljede vrata, što može oponašati ALS
  • Elektromiografija kako bi se vidjelo koji živci ili mišići ne rade ispravno
  • Genetsko testiranje, ako postoji obiteljska povijest ALS-a
  • Vodite CT ili MRI kako biste isključili druge uvjete
  • Studije o gutanju
  • Kičmena stanica (lumbalna punkcija)

liječenje

Nema poznatog lijeka za ALS. Lijek zvan riluzol pomaže usporiti simptome i pomaže ljudima da žive nešto dulje.

Dostupna su dva lijeka koji pomažu usporiti napredovanje simptoma i mogu pomoći ljudima da žive nešto duže:

  • Riluzole (Rilutek)
  • Edaravone (Radicava)

Tretmani za kontrolu drugih simptoma uključuju:

  • Baclofen ili diazepam za spastičnost koji ometa svakodnevne aktivnosti
  • Triheksifenidil ili amitriptilin za osobe s problemima gutanja vlastite sline

Fizikalna terapija, rehabilitacija, uporaba proteza ili invalidskih kolica ili druge mjere mogu biti potrebne za pomoć u funkcioniranju mišića i općem zdravlju.

Osobe s ALS-om imaju tendenciju gubitka težine. Sama bolest povećava potrebu za hranom i kalorijama. Istovremeno, problemi s gušenjem i gutanjem otežavaju jesti dovoljno. Kako bi se pomoglo u hranjenju, cijev se može staviti u želudac. Dijetetičar koji je specijaliziran za ALS može dati savjete o zdravoj prehrani.

Uređaji za disanje uključuju strojeve koji se koriste samo noću i stalnu mehaničku ventilaciju.

Liječenje depresije može biti potrebno ako se osoba s ALS-om osjeća tužno. Oni također trebaju razgovarati o svojim željama glede umjetne ventilacije sa svojim obiteljima i pružateljima usluga.

Grupe za podršku

Emocionalna podrška je vitalna u suočavanju s poremećajem, jer to ne utječe na mentalno funkcioniranje. Grupe kao što je ALS udruga mogu biti dostupne osobama koje se nose s tim poremećajem.

Dostupna je i podrška osobama koje se brinu za nekoga s ALS-om i može biti od velike pomoći.

Outlook (Prognoza)

Vremenom, osobe s ALS-om gube sposobnost funkcioniranja i brige za sebe. Smrt se često javlja unutar 3 do 5 godina od dijagnoze. Oko 1 od 4 osobe preživi više od 5 godina nakon dijagnoze. Neki ljudi žive mnogo duže, ali im je obično potrebna pomoć pri disanju iz ventilatora ili drugog uređaja.

Moguće komplikacije

Komplikacije ALS-a uključuju:

  • Disanje hrane ili tekućine (aspiracija)
  • Gubitak sposobnosti skrbi za sebe
  • Neuspjeh u plućima
  • Upala pluća
  • Rane tlaka
  • Gubitak težine

Kada se obratiti liječniku

Nazovite svog davatelja usluga ako:

  • Imate simptome ALS-a, osobito ako imate obiteljsku anamnezu poremećaja
  • Vi ili netko drugi je dijagnosticiran ALS i simptomi se pogoršavaju ili se razvijaju novi simptomi

Povećane poteškoće pri gutanju, otežano disanje i epizode apneje su simptomi koji zahtijevaju trenutnu pozornost.

prevencija

Možda želite vidjeti genetskog savjetnika ako imate obiteljsku povijest ALS-a.

Alternativna imena

Bolest Lou Gehrig; ALS; Gornja i donja bolest motornih neurona; Bolest motoričkih neurona

slike


  • Središnji živčani sustav i periferni živčani sustav

Reference

Fearon C, Murray B, Mitsumoto H. Poremećaji gornjih i donjih motoričkih neurona. U: Daroff RB, Janković J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradleyjeva neurologija u kliničkoj praksi, 7. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: Poglavlje 98.

Shaw PJ. Amiotrofna lateralna skleroza i druge bolesti motornih neurona. U: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecila, 25. izd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: Poglavlje 419.

van Es MA, Hardiman O, Chio A, i sur. Amiotrofna lateralna skleroza. Lanceta, 2017, 390 (10.107): 2084-2098. PMID: 28552366 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28552366.

Datum objave 30.4.2018

Ažurirano: Amit M. Shelat, DO, FACP, pohađanje neurologa i docenta kliničke neurologije, SUNY Stony Brook, Medicinski fakultet, Stony Brook, NY. Pregled daje VeriMed Healthcare Network. Također su ga pregledali i dr. David Zieve, liječnik, MHA, medicinski direktor, Brenda Conaway, urednica urednika, i A.D.A.M. Urednički tim.